apibrėžimas
Terminu ichtyosis norime nurodyti odos ligų seriją, vadinamą „genodermatoze“, ty genetinius sutrikimus, kurių poveikis atsiranda ant odos.
Terminas "ichtyosis" kilęs iš graikiško žodžio " Iχτυς", kurio reikšmė yra "žuvis" ir nurodo tipišką žvynelinę išvaizdą, kurią patiria šių ligų paveiktų pacientų oda.
klasifikacija
Ichtyosis yra ne tik liga, bet dažnai ji susijusi su kitomis ligomis ir gali būti priežastis arba pasekmė; įvairių tipų ichtyosis klasifikacija yra problemiška, nes liga turi įvairius aspektus.
Pirmoji didelė klasifikacija yra ta, kuri skiria įvairių tipų ichtyosis į paveldėtas formas ir įgytas formas .
Paveldimos formos, žinoma, yra nuo gimimo, nes tėvai perduoda genetinius pokyčius.
Kita vertus, įgytos formos atsiranda suaugusiųjų amžiuje, dažniausiai kartu su kitomis ligomis, kurios yra kilusios ir būdingos, pavyzdžiui, auglių (limfomų, plaučių vėžio, kepenų, krūties ar inkstų ir kt.), Krono liga, skydliaukės liga ar AIDS.
Tačiau apskritai ichtyosis yra suskirstytas pagal klinikinį vaizdą . Šiuo atžvilgiu galime atskirti:
- Ichtiozė, susijusi su X chromosoma;
- Lamelinė ichtiozė;
- Ichthyosis vulgaris;
- Epidermolitinė hiperkeratozė;
- Harlequin ichtyosis;
- Ithiyosiform įgimta erithroderma.
Kita skirtingų tipų ichtyosis klasifikacija - apibrėžta kaip „ultrastruktūrinė klasifikacija“ - apima padalijimą į keturias rūšis (I, II, III ir IV tipai) pagal biopsijai atliktų epidermio ląstelių struktūrines charakteristikas. Tačiau ši klasifikacija naudojama tik paveldintoms formoms, o ne įgytoms formoms.
Galiausiai, tolesnė klasifikacija, naudojama paveldimų ichthyos formų padalijimui, numato jų suskirstymą į:
- Syndrom ichtyosis, ty ichtyosis, atsiradusi tiek odoje, tiek kituose organuose;
- Ne sindrominė ikhtiozė, ty tipiškos odos priežastys.
dažnumas
Stiprus kojų ichtyosis. Vaizdas iš en.wikipedia.org - Žr. Daugiau nuotraukų Ichtyosis
Išskyrus ichthyosis vulgaris, šios ligos yra retos formos, kurios dažniausiai pasitaiko viename tirpale kiekvienam 3000 žmonių; su X chromosoma ir Harlequin ichtyosis susijusią ichtyosis registruoja atitinkamai 1: 300 000 ir 1: 500.000 / 1.000.000.
Dėl retumo paplitimo, Harlequin ichtyosis kartais neįtraukiamas į bendrą ikhtiozės sąrašą.
Ichtyosis tipai
Toliau pateiktoje lentelėje išvardijami labiausiai žinomi tipai ichtyosis ir apibendrinami pagrindiniai simboliai, kurie išskiria vieną formą iš kitos.
| Ihtyozės forma | Susijęs su X chromosoma | lamelinė | Vulgarus ichtyosis | Epidermolitinė hiperkeratozė | Įgimta ichtyosiform erythroderma | Harlequin * arba difuzinė ichtyosis |
| Pažeistos teritorijos | Bagažinė, kaklas. Jis neturi įtakos rankoms ar kojoms | Tai apima rankų delnus ir kojų vidpadžius, tačiau gali būti paveiktas visas paviršius | Atgal, delnai, pėdų ortotika, išplėsti plotai | Mikro karpos išplito visoje kūno paviršiuje, ypač galūnėse | Palmi (daugiausia) | Visas kūnas |
| transmisija | Recesyvinis, susijęs su X chromosoma | Autosominis recesyvinis perdavimas. Labai reta liga | Autosominė dominuojanti transliacija | Labai reti patologija (1: 500 000) | Autosominis dominuojantis. Retos ligos (1: 300 000) | Autosominis retas recesyvas (1 atvejis iš milijono). Jis pasireiškia gimimo metu ir gali sukelti mirtį |
| Susijusios ligos | Vizualiniai sutrikimai (paveikia rageną) | Ectropion arba piaghetta (nenormalus gimdos kaklelio gleivinės buvimas gimdos kaklelyje) | Keratozė, atopija | Keratino, hiperkeratozės, plačiai paplitusi eritema | Eritema, hiperkeratozė | Lūpos ir akių vokai pasukti aukštyn kojom. Svarstyklės yra kvadratinės (taigi „Harlequin“) |
| Įranga | Svarstyklės ir plokštės yra didelės, bet ne labai storos, tamsios spalvos. Jis jau pasirodo gimimo metu arba vaikystėje | Lamelės yra didelės, išsivysčiusios ir plačios. Jis pasirodo gimimo metu. Jis taip pat vadinamas kolodijiniu kūdikiu | Svarstyklės yra plonos. Šis sutrikimas didėja vaikystėje | Apatinės salės dažnai turi karpų ir burbuliukų | Pažeidimai pasireiškia kaip seroziniai burbuliukai, kurie linkę sprogti | Sunkesnė ichtiozės forma. Storoji oda, kuri neleidžia judėti |
Galiausiai, atminkite, kad tarp įvairių formų ikhtyozės taip pat įtraukta xerozė, lengvesnė ir mažiau sunki odos patologija. Apskritai, kserozė paveikia apatinę ir viršutinę galūnę, pasireiškiančią sausą odą, susijusią su lengvu niežėjimu, kuris pablogėja žiemos sezonu. Niežulį pojūtį sustiprina agresyvūs ir dirginantys plovikliai, kurie naikina apsauginį odos lipidinį sluoksnį.
diagnozė
Kadangi ji yra palyginti reta liga, ichtyosis diagnozė ne visada yra lengva.
Tačiau pirmasis žingsnis ligos diagnozavimui yra objektyvus tyrimas, kuris apima pacientų odos formuojamų skalių ir lamelių analizę. Išsamiai, gydytojas įvertins organizmo išvaizdą ir pasiskirstymą, taip pat nustatys pūslelių buvimą.
Tada gydytojas ištirs paciento šeimos istoriją, nes ichtyosis yra paveldima liga.
Tam, kad diskriminuoti, kokią ichtyosis formą paveikė pacientas, gydytojas gali pasinaudoti bandymais, tokiais kaip biopsija, kuri gali būti susijusi su molekuline genetine analize, siekiant galutinai patvirtinti diagnozę.
Galiausiai, kai kurioms ikhtiozės formoms taip pat gali būti diagnozuota gimdymo stadija. Pavyzdžiui, su X chromosoma susijusią ichtyosis gali būti diagnozuojama atliekant amniocentezę; o lamelinis ichtyosis, Harlequin ichtyosis ir epidermolitinė hiperkeratozė gali būti diagnozuota prenatiškai fetoskopija.
simptomai
Padidinti: Ichtyosis Simptomai
Ankstyviausi paveldimo adipozės simptomai dažniausiai atsiranda netrukus po gimimo, tačiau per pirmuosius vaiko gyvenimo metus.
Ichtyosis gali pasireikšti tiesiog sausai odai, arba gali atsirasti sunkesnių formų, sudarančių odos sutirštėjimą, susijusį su svarstyklėmis ir lamelėmis, kurios išsklaido ir išsklaido asmens įvaizdį ir gali sukelti daugiau ar mažiau rimtų problemų asmenims, kurie yra jausmų.
Keratinizacijos pasikeitimas iš tikrųjų susijęs su negyvų ląstelių kaupimu ir persidengimu, kuris sušvelnina odą, būdingą sauso odos tipiškoms savybėms (ryškesnis reiškinys retosiose ikhtozės formose).
Odos sustorėjimo sunkumas ir skalių bei lamelių susidarymas priklauso nuo paciento patiriamos ichtyosis formos. Priklausomai nuo jų sunkumo, aneksijos odos apraiškos gali sukelti pasekmes - kartais labai rimtas - ir fizines, ir psichologines.
Kitais atvejais ichtyosis gali būti kitų ligos simptomų simptomas (žr. Skyrių „Susijusios ligos“). Taip yra su įgytomis ichtyosis.
Numatomi veiksniai
Kadangi sausumas yra vienas iš tipinių įvairių ichtiozės formų simptomų, šaltas ir sausas klimatas gali sustiprinti ir palaikyti ichtyotic pasireiškimą, tačiau jis niekada negali būti priežasties priežastis, nes ichtyosis yra genetinės ligos.
komplikacijos
Kaip jau minėta, įvairių tipų ichtyosis odos simptomai gali sukelti skirtingas fizines ir psichologines pasekmes. Šių pasekmių sunkumas paprastai yra didesnis, tuo sunkiau yra paciento, kuris kenčia nuo ichtyosis.
Fizinio pobūdžio komplikacijos
Priklausomai nuo kūno vietos, kurioje pasireiškia astmos simptomai, gali būti keletas komplikacijų dėl odos sustorėjimo, pavyzdžiui:
- Sunkumo judėti ir vaikščiojimo sunkumai, ypač jei ichtyosis atsiranda kojų paduose;
- Plaukų augimo pokyčiai;
- Sunku uždaryti akis;
- Gydymo sunkumas, nes odos sustorėjimas gali trukdyti šiam fiziologiniam procesui.
Be to, odos sausumas ir sutirštėjimas, atsirandantis asmenims, kuriems pasireiškia ichtyosis, daro odą mažiau elastingą ir skatina plyšimą. Sutrikusi ir nebebus sveika oda yra taip lengvai veikiama galimų bakterijų, virusų ar grybelinių infekcijų susitraukimu.
Psichologinės komplikacijos
Ikhtiozės paveikto asmens išvaizda gali būti iš esmės pakeista, dėl to kai kuriais atvejais atsiranda sunkių psichologinių komplikacijų. Paprastai tokie padariniai yra labiausiai nukentėję nuo vaikų ir paauglių, nes „kitokia“ fizinė išvaizda ir galimos fizinės komplikacijos gali sunkiai susitvarkyti su bendraamžiais.
Susijusios ligos
Kaip minėta, ichtyosis gali būti kitų ligų simptomas: Refsum sindromas ir Sjögren-Larsson sindromas yra du pavyzdžiai.
Pirmasis yra retas paveldimas patologija, apimanti ataksiją (raumenų koordinacijos praradimą), polineiritą (nervų uždegimą) ir kurtumą; o antrasis sindromas yra susijęs su raumenų paralyžiumi ir progresuojančiu protiniu atsilikimu.
Lepros, AIDS ir hipotirozė yra trys kitos ligos, kurios prasideda nuo įvairių formų, atsiradusių dėl ledo; sarkoidozė taip pat pasireiškia būdingais idioso požymiais (skalėmis, sudarytomis iš apatinių galūnių). Ikhtiozės paveiktos odos biopsija ne visada duoda gerų rezultatų, priešingai, daugeliu atvejų ji yra nenaudinga diagnozei.
gydymas
Atsižvelgiant į tai, kad tarp genetiškai užkrečiamų ligų įterpiama ichtyosis, gydymas beveik neįmanomas.
Tačiau yra keletas gydymo būdų, kuriuos galima atlikti, kad būtų galima sušvelninti simptomus. Šiuo atžvilgiu galime išskirti vietinį gydymą nuo sisteminio gydymo. Tačiau pastarųjų negalima vartoti visiems pacientams, kuriems pasireiškė ichtyosis.
Vietinis gydymas
Vietinis anksiozės gydymas yra skirtas sumažinti odos sutirštėjimą ir atkurti prarastą drėgmę į odą.
Norint pasiekti pirmąjį tikslą, paprastai reikia naudoti farmacinius preparatus (kremus ar losjonus), pagrįstus keratolitiniais agentais, kurie gali pašalinti odos svarstykles.
Šiuo atžvilgiu ypač naudingi yra aktyvūs ingredientai, tokie kaip salicilo rūgštis, karbamidas ir alfa-hidroksi rūgštys (pvz., Glikolio rūgštis).
Kai kuriais atvejais gali būti veiksminga vietinių vaistų (kremų, losjonų, gelių, tepalų ir tt) naudojimas, remiantis retinoidais.
Tačiau šių medžiagų naudojimas neabejotinai nėra susijęs su šalutiniu poveikiu. Alfa-hidroksi rūgštys iš tiesų gali dirginti sausą ir dehidratuotą odą, kurią patiria ichtyosis. Be to, esant dalims ir įtrūkimams, minėtos veikliosios medžiagos gali būti absorbuojamos, galinčios sukelti rimtų šalutinių reiškinių net sisteminiu lygmeniu.
Dėl šios priežasties vietinis idiosis gydymas visada turi vykti griežtai prižiūrint gydytojui.
Kita vertus, siekiant suteikti odai prarastą drėgmę ir elastingumą, gali būti naudinga naudoti drėkinamuosius produktus ir vazelino bei minkštinančių medžiagų produktus, kurie yra labai naudingi ir šiltai rekomenduojami odai suminkštinti.
Jei ichtyosis yra nustatoma pagal sisteminį sutrikimą, būtų gerai sutepti paveiktas teritorijas tokiomis medžiagomis kaip propilenglikolis (drėkiklis). Ši medžiaga taip pat veiksminga palengvinti simptomus, kylančius iš X kromosomos, susijusios su lamellaarine ihtyoze arba ichtyosis.
Sisteminis gydymas
Daugumai ichtyotic affections, retinoidai yra labai veiksminga išgydyti, kuri nėra visiškai kovoti su liga, bet tikrai gali atkurti simptomus. Retinoidai vartojami per burną.
Bet kokiu atveju, sisteminis retinoidų vartojimas yra rekomenduojamas sunkiausiais ichtyosis atvejais. Tačiau kitais atvejais jų vartojimas gali būti pakankamas lokaliai susijęs su vietiniu preparatų, skatinančių minkštinančiu, maitinančiu ir keratolitiniu poveikiu (vazelinas, karbamidas, glicerinas, glikolio rūgštis ir salicilo rūgštis).
Bet kuriuo atveju reikia pažymėti, kad per burną vartojami retinoidai gali sukelti įvairius šalutinius reiškinius (pvz., Padidėjusį trigliceridų kiekį kraujyje), ypač kai jie vartojami ilgą laiką, kaip tai daroma pacientams, kuriems pasireiškė ichtyosis,
Tad nepamirškite, kad retinoidai yra potencialūs teratogenai, todėl jų vartojimas nėštumo metu yra visiškai draudžiamas.
Pacientams, sergantiems epidermolitine hiperkeratoze, idealus gydymas yra kloksacilino arba eritromicino, antibiotikų, naudingų sergant skausmu, susijusiu su piktybiniais pustuliais, kurie susidaro dėl bakterijų superinfekcijos susitraukimo, prevencijai.
Psichologinis gydymas
Jei ichtyosis sukelia psichologines ir socialines komplikacijas - be farmakologinio gydymo, kuriuo siekiama palengvinti odos odos simptomus, reikės suteikti pacientui tinkamą paramą ir psichologinę bei socialinę paramą, kad būtų išvengta tolesnio ir sunkesnių komplikacijų.
Naudingi patarimai
Siekiant pagerinti astio gydymo veiksmingumą - lokaliai ar sistemiškai, ir siekiant palengvinti ligos simptomus, gali būti naudinga imtis mažų priemonių, pavyzdžiui:
- Sumažinkite plovimo dažnumą, kad būtų išvengta odos sudirginimo;
- Nenaudokite toksiškų medžiagų, kurių absorbcija yra didelė (pvz., Heksachlorofenas, baktericidinė medžiaga / dezinfekantas) ir dirginantys produktai;
- Pageidautina naudoti švelnius ploviklius, geriau, jei gydytojas nurodo ar rekomenduoja;
- Venkite tiesioginio ir pernelyg didelio atmosferos poveikio, kuris gali išdžiūti, dehidratuoti ir toliau dirginti odą (saulė, vėjas, šaltis ir tt);
- Visada griežtai laikykitės gydytojo nurodymų ir bet kuriuo atveju nepasikliaukite savimi.
Padidinti: Narkotikai, skirti gydyti iniciatyvą »
