bendrumas
Meningoma yra smegenų auglys, kilęs iš meningomų.
Meningiomos dažnai yra gerybinės (ne vėžinės) ir retai yra su piktybiniu fenotipu. Priežastis nėra gerai suprantama, tačiau kai kurie aplinkos ir genetiniai veiksniai yra susiję su patogeneze. Simptomai skiriasi priklausomai nuo pradžios vietos, naviko masės dydžio ir kitų audinių ar struktūrų dalyvavimo ar nebuvimo. Gydymo galimybės apima stebėjimą, chirurgiją ir (arba) radioterapiją.
Kranialinės ir stuburo meningės
Meningės yra apsauginės membranos, kurios supa ir apsaugo smegenis ir nugaros smegenis. Jie yra suskirstyti į tris sluoksnius, kurie iš išorės į vidų vadinami dura mater, arachnoid ir pia mater. Meningioma kilusi iš arachnoidinių ląstelių, kurios sudaro tarpinį sluoksnį, dažnai pasireiškia kaip lėtai plečianti masė ir tvirtai pritvirtinta prie dura mater. Dažnai auglys yra galvos viduje, ypač kaukolės pagrinde, tiesiai virš nugaros smegenų (smegenų kamieno), aplink regos nervo apvalkalą ir pan. Retesni spinaliniai meningiomai atsiranda vietoj stuburo kanalo.
Klasifikavimas ir sustojimas
Meningiomos yra heterogeninis navikų rinkinys.
Remiantis histologinėmis charakteristikomis, pasikartojimo rizika ir augimo tempu, Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) sukūrė klasifikaciją, nustatančią tris bendruosius laipsnius:
- I laipsnis - gerybiniai meningiomai (90%): maža pasikartojimo ir lėto augimo rizika;
- II laipsnis - atipiniai meningiomai (7%): didesnė recidyvo ir (arba) spartaus augimo rizika;
- III laipsnis - anaplastinis / piktybinis (2%): didelis pasikartojimo ir agresyvaus augimo rodiklis (įsiskverbia gretimi audiniai).
priežastys
Meningiomų priežastys nėra gerai suprantamos. Daugelis atvejų yra atsitiktiniai, ty jie atsitiktinai atsiranda, o kai kurie gerbia šeimos perdavimą. Meningiomos gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, bet dažniau matomos nuo 40 iki 60 metų.
Rizikos veiksniai:
- Spinduliuotės poveikis. Kai kuriems pacientams pasireiškė meningoma, kai buvo veikiama radiacija. Radioterapija, ypač galvos odos, gali padidinti naviko vystymosi riziką.
- Moterų hormonai. Moterys dažniau pasireiškia moterims, o kai kurie gydytojai mano, kad moterų lytiniai hormonai (estrogenai ir progesteronas) gali turėti įtakos naviko patogenezei. Šis galimas ryšys vis dar tiriamas.
- Smegenų sužalojimai Kai kurių meningiomų buvo rasta ankstesnio galvos traumos vietoje (pavyzdžiui, netoli ankstesnio lūžio), tačiau santykiai dar nėra visiškai suprantami.
- Genetinis polinkis. Pacientams, sergantiems 2 tipo neurofibromatoze (NF-2), retai genetine liga, turinčia nervų sistemą, yra 50% tikimybės sukurti vieną ar daugiau meningiomų. Kiti genai gali veikti kaip naviko slopintojai, o jų nebuvimas ar pakitimas padarytų žmones jautresnius meningiomoms. Pavyzdžiui, NF2 sergantiems pacientams dažniau atsiranda meningiomų, nes jie paveldėjo geną, kuris gali sukelti normalią ląstelių neoplastinę transformaciją. Dažniausiai vyraujantys meningiomų genetiniai pokyčiai yra neurofibromatozės 2 tipo (NF2) geno inaktyvacijos mutacijos 22q chromosomoje. Kiti galimi genai ar lokusai yra AKT1, MN1, PTEN, SMO ir 1p13.
Požymiai ir simptomai
Gilinti: Meningiomos simptomai
Gerybiniai meningiomai pasižymi lėta progresija. Maži navikai (<2 cm skersmens) dažnai yra simptomai; pirmieji simptomai pasireiškia, kai meningoma yra pakankamai didelė, kad suspaustų smegenų ar nugaros smegenų dalis.
Daugelis smegenų meningiomų yra tik po kaukolės arba tarp dviejų smegenų pusrutulių. Jei tuose rajonuose yra naviko, simptomai yra: galvos skausmas, alpimas, galvos svaigimas, atminties problemos ir elgesio pokyčiai. Retiau meningoma yra netoli jutiminių smegenų sričių, tokių kaip regos nervas arba šalia ausų; pacientams, kuriems yra šių navikų, gali pasireikšti diplopija (dvigubas matymas) ir klausos praradimas.
Įtarimas dėl meningiomos taip pat gali kilti dėl intrakranijinės hipertenzijos, epilepsijos priepuolių ir neurologinių trūkumų.
Į vidų augantys meningiomai gali suspausti, bet ne įsiveržti į smegenų parenchiją. Kita vertus, išsiplėtimas gali sukelti hiperostozę, o tai reiškia, kad navikas gali įsiveržti ir iškreipti gretimą kaulą. Kartais meningioma gali suspausti kraujagysles ar nervų pluoštus. Kai kuriose navikų masėse yra cistos arba užsikimšę mineraliniai nuosėdos, kiti yra labai kraujagyslėse ir turi šimtus mažų kraujagyslių. Be to, pacientas gali turėti daugkartinių ar pasikartojančių meningiomų. Pastarojo fenotipas yra gerybinis, bet pasižymi agresyviu metabolizmu, panašiu į tą, kuris pastebėtas netipine forma.
Anaplastinė / piktybinė meningioma yra auglys, turintis ypač agresyvų elgesį ir gali metastazuoti organizme, net jei paprastai smegenų navikai neturi tokio elgesio dėl kraujo-smegenų barjero. Anaplastiniai / piktybiniai meningiomai plečiasi smegenų ertmėje, tačiau linkę prisijungti prie kraujagyslių, todėl metastazinės ląstelės gali patekti į kraujotakos srautą. Metastazės dažnai prasideda nuo plaučių.
Nugaros smegenų meningiomos paprastai randamos stuburo kanale tarp kaklo ir pilvo. Šie navikai beveik visada yra gerybiniai ir dažniausiai pasireiškia skausmu, šlapimo nelaikymu, dalinio paralyžiaus epizodais, silpnumu ir rankų bei kojų standumu.
diagnozė
Diagnostinis metodas apima kai kurių vaizdo testų atlikimą, kaip atsitinka kitų smegenų navikų buvimui patvirtinti. Paprastai neoplastinė masė nustatoma naudojant magnetinio rezonanso tyrimą (MRI) su kontrastine medžiaga (pvz., Gadoliniumi). NMR veikia, paliečiant pacientą radijo bangomis ir magnetiniu lauku, leidžiančiu įgyti smulkių smegenų ir stuburo vaizdų, pabrėžiant galimo naviko padėtį ir dydį.
Meningioma taip pat gali būti diagnozuota kompiuterine tomografija (CT). KT leidžia įvertinti kaulų invazijos, smegenų atrofijos ir hiperostozės laipsnį.
Kartais galima atlikti biopsiją, siekiant nustatyti, ar navikas yra gerybinis ar piktybinis. Daugelis žmonių visą gyvenimą lieka besimptomis ir dažnai nežino apie neoplaziją: 2% atvejų meningiomas aptinkamas tik po autopsijos. Šiuolaikinių vaizdavimo sistemų atsiradimas, asimptominių navikų identifikavimas padidėjo tris kartus, palyginti su praeitimi.
gydymas
Geriausias meningomos gydymas pacientams skiriasi ir nustatomas remiantis daugeliu veiksnių, įskaitant:
- Vieta : jei auglys yra lengvai prieinamas ir sukelia simptomus, chirurginis pašalinimas dažnai yra geriausias gydymo būdas.
- Matmenys : jei navikas yra mažesnis nei 3 cm, gali būti nurodyta stereotaktinė radiokirurgija.
- Simptomai : jei navikas yra nedidelis ir besimptomis, gydymą galima atidėti ir pacientą galima stebėti periodiškai atliekant neuro-vaizdavimo tyrimus.
- Bendrosios sveikatos sąlygos : pavyzdžiui, pacientams, sergantiems kitomis svarbiomis ligomis, pvz., Širdies liga, gali kilti rizika, susijusi su bendrąja anestezija.
- Įvertinimas : gydymas skiriasi priklausomai nuo meningiomos laipsnio.
- Daugumą I laipsnio meningiomų galima gydyti chirurgija ir toliau stebėti.
- Chirurgija yra pirmos eilės gydymas II laipsnio meningiomoms. Po operacijos gali reikėti švitinti.
- Chirurgija yra pirmasis III klasės meningiomų gydymo metodas, po kurio atliekamas radioterapijos režimas. Jei navikas atsinaujina, gali būti naudojama chemoterapija.
Stebėjimas (augimo stebėjimas)
Dėl lėto neoplastinio progresavimo visiems pacientams gydymas nėra būtinas. Jei meningioma yra maža ir nesukelia simptomų, stebėjimas magnetiniu rezonansu yra pakankamas, kad periodiškai būtų pašalintas naviko masės padidėjimas.
Iškirpimas ir chirurginė rezekcija
Chirurginis pašalinimas yra pirmasis simptominių meningiomų gydymo būdas. Jei navikas yra paviršutiniškas ir lengvai prieinamas, chirurginis požiūris gali būti nuolatinis gydymas. Tačiau visiškas rezekcija ne visada įmanoma: kai kurie meningiomai gali įsiveržti į kraujagysles ar gretimus kaulus arba atsirasti šalia kritinių smegenų ar nugaros smegenų sričių. Tokiais atvejais chirurgai iš dalies pašalina naviką, kiek įmanoma pašalindami. Jei meningioma negali būti visiškai pašalinta, likusį audinį galima gydyti radioterapija.
Būtinas gydymas po operacijos priklauso nuo kelių veiksnių:
- Jei navikas išlieka, pacientas nuolat stebimas ir tolesnis gydymas gali būti nereikalingas;
- Priešingu atveju gydytojas gali rekomenduoti periodinį švitinimą ir tolesnius veiksmus;
- Jei meningioma yra netipinė ar piktybinė, dažniau nurodoma, kad gydymas radioterapija yra skiriamas.
Galimas operacijos pavojus yra kraujavimas, infekcijos ir netoliese esančių normalių smegenų audinių pažeidimas. Sunkios komplikacijos gali būti: smegenų edema (laikinas skysčio kaupimasis smegenyse), epilepsijos priepuoliai ir neurologiniai trūkumai, pvz., Raumenų silpnumas, kalbos problemos arba koordinavimo sunkumai. Šie simptomai priklauso nuo naviko vietos ir daug kartų išnyksta po kelių savaičių. Kartais pacientams, sergantiems pasikartojančia meningoma, reikia antros operacijos.
radioterapija
Radioterapija gali būti naudojama kovojant su meningiomomis, kurių negalima pašalinti chirurginiu būdu. Švitinimas dažnai rekomenduojamas po dalinės rezekcijos arba gali būti alternatyva, kai navikas nėra veiksmingai gydomas chirurginiu būdu.
Radioterapija naudoja didelės energijos rentgeno spindulius, kad sumažintų neoplastinę masę ir sunaikintų likusias naviko ląsteles. Gydymo tikslas - sunaikinti visas likusias neoplastines ląsteles ir sumažinti meningomos atsiradimo galimybę. Švitinimo privalumai nėra tiesioginiai, bet atsiranda laikui bėgant. Radioterapija gali sustabdyti meningiomos augimą ir pagerinti laisvą išgyvenimą (ty užkirsti kelią naviko pasikartojimui) ir pasaulinį išgyvenimą.
radiochirurgija
Stereotaktinė radiokirurgija yra procedūra, kuri tiksliai orientuoja vieną ir didelę spinduliuotės dozę, leidžiančią sumažinti žalą sveikiems audiniams. Gydymas turi labai didelę tikimybę kontroliuoti naviką.
Stereotaktinė radiokirurgija gali būti naudojama chirurgiškai nepasiekiamoms meningiomoms arba likusių neoplastinių ląstelių gydymui. Procedūra yra gerai toleruojama ir paprastai susijusi su minimaliais šalutiniais poveikiais, tokiais kaip nuovargis ir galvos skausmas.
Tradicinė chemoterapija
Chemoterapija retai naudojama meningomos gydymui, nes operacijos ir radioterapija paprastai yra sėkmingos. Tačiau ši galimybė taikoma pacientams, kurie nereaguoja į šiuos gydymo būdus. Chemoterapijos režimas paprastai apima hidroksiurėjos vartojimą, kuris, kaip nustatyta, sulėtina meningomos ląstelių augimą.
prognozė
Nustatant prognozę, svarbiausias klinikinis veiksnys yra naviko vieta. Chirurginio gydymo rezultatas iš esmės priklauso nuo rezekcijos / pašalinimo apimties, o tai savo ruožtu lemia daugiausia meningiomos (kuri gali būti greta ar susieta su kitais audiniais ar struktūromis) vieta. Gerybiniai meningiomai turi didžiausią išgyvenamumo lygį, po kurio seka netipiniai meningiomai ir galiausiai piktybiniai meningiomai. Pacientų amžius ir bendrosios sveikatos sąlygos prieš operaciją gali turėti įtakos rezultatui: jaunesniems pacientams yra geresnis išgyvenamumas. Tais atvejais, kai neįmanoma pašalinti viso naviko, recidyvo tikimybė yra didesnė. Vykdant tolesnę programą, reguliarus MRT arba KT yra svarbi ilgalaikės priežiūros bet kokio meningomos dalis.
