bendrumas
Ewing sarkoma yra tam tikras piktybinis kaulų navikas, kuriam dar nebuvo nustatyta jokia aiški priežastis. Paprastai jis paveikia šlaunikaulį, blauzdikaulį ar alkūnę ir, jei jis nėra diagnozuotas laiku, gali sukelti plaučių metastazių susidarymą.
Tik tikslią diagnozę galima nustatyti tinkamiausiu gydymu; gydymas, kurį sudaro chemoterapija, radioterapija ir chirurgija.
Trumpa nuoroda į tai, kas yra sarkomos
Sarcomos yra nedažni piktybiniai navikai, kurie gali paveikti įvairias kūno vietas ir audinius: kaulus, kremzles, riebalinius audinius, raumenis, sausgysles, kraują ir limfinę kraujagysles, kraujo ląsteles ir nervus.
Histologiniu požiūriu, sarkomos skiriasi kaulų sarkomomis ir minkštųjų audinių sarkomomis . Pirmasis, kaip gali būti atspėti iš pavadinimo, yra piktybiniai navikai, kilę iš kaulų; kita vertus, pastarieji yra taikomi visiems pirmiau minėtiems audiniams, išskyrus kaulus.
Atsižvelgiant į daugybę susijusių kūno sričių, yra daug įvairių sarkomų, net apie 100 rūšių.
Italijoje kiekvienais metais apie 3 000 žmonių gauna sarkomos.
Kas yra Ewing sarkoma?
Ewing sarkoma yra pirminis (arba pirminis) kaulų navikas. Primityvusis terminas reiškia, kad navikas prasideda kauliniame audinyje ir nėra metastazių (antrinio naviko) rezultatas.
Visi kaulai gali išsivystyti Ewing sarkomos, bet dažniausiai labiausiai nukentėję yra tos ilgos kojos ir rankos ( šlaunikaulio, blauzdikaulio ir kiaušidžių ), dubens srities, šonkaulių ir klavišų .
„Ewing“ sarkoma savo pavadinimą skolinga dr. Jamesui Ewingui, kuris jį pirmą kartą apibūdino 1920 m.
Kaulai, absoliučiai, labiausiai nukentėję nuo Ewing sarkomos:
- Dubens kaulai
- šlaunikaulis
- blauzdikaulis
NB: onkologiniame lauke visi primityvūs kaulų navikai yra kaulų sarkomos. Šis paaiškinimas yra būtinas, nes yra antrinių kaulų navikų, tai yra metastazių, kurios apskritai nėra sarkomos, rezultatas. Atsižvelgiant į tai, tarkim, primityvus kaulų auglys arba kaulų sarkoma yra tas pats dalykas.
Įvairūs kaulų tipai SARCOMI
Ewing sarkoma nėra vienintelis esamas primityvus kaulų auglys ; iš tiesų, remiantis kaulo ląstelėmis, iš kurių kilęs navikas, taip pat yra:
- Osteosarkoma . Tai labiausiai paplitęs kaulų vėžys. Tai patinka paaugliams ir jaunimui; tačiau negalima atmesti galimybės, kad jis gali atsirasti ir suaugusiems. Labiausiai paveikti kaulai yra šlaunikaulio ir blauzdikaulio kaulai.
- Chondrosarkoma . Mažiau paplitusi nei osteosarkoma ir Ewing sarkoma, ji iš pradžių vystosi kaulų kremzlėje ir tik vėliau paveikia faktinį kaulų audinį. Nors pradinis taškas nėra iš tikrųjų kaulas, jis vis dar laikomas kaulo sarkoma. Labiausiai paveikti kaulai yra šlaunikauliai, dubenys, žirklės, šlaunikauliai ir šonkauliai.
- Po ląstelės sarkoma . Simptologiniu požiūriu jis yra labai panašus į osteosarkomą, tačiau, o ne atsirasti jauname amžiuje, jis paprastai būna maždaug 40 metų.
- Chordoma . Tai kaulų, sudarančių stuburą, auglys. Labiausiai paveikti slanksteliai yra sakraliniai. Pradžios amžius yra nuo 40 iki 50 metų.
epidemiologija
Ewing sarkoma, kuri sudaro 16% visų primityvių kaulų navikų, yra šiek tiek reta: pagal Italijos tyrimą, iš tiesų, mažiau nei 100 žmonių per metus susirgo.
Šie asmenys dažniausiai yra paaugliai ir jauni suaugusieji, todėl amžiaus grupėje nuo 10 iki 20 metų.
Ewing sarkoma yra nedažni tarp vaikų (apie du atvejus milijonui) ir laikoma beveik išskirtiniu suaugusiųjų įvykiu.
Remiantis epidemiologiniais duomenimis, vyrams gresia didesnis pavojus nei moterims.
priežastys
Paauglių atsiradimo metu yra viena ar daugiau DNR genetinių mutacijų . Tokie pokyčiai ten, kur jie atsiranda, sukelia greitą ir nekontroliuojamą ląstelių masės augimą (vadinamą naviko arba neoplastine mase ).
Maždaug 85% Ewingo sarkomos, naviko masė kyla iš translokacijos, tai yra abipusio DNR vienetų mainų tarp 11 ir 22 chromosomų. Susiję genai yra EWS, esanti chromosomoje 22, ir FLI1, ant chromosomos 11.
Bet kas staiga sukelia šį žalingą keitimąsi tarp chromosomų?
Be to, kad būtų nustatyta daugybė aplinkybių, palankių kaulų sarkomoms, šis klausimas vis dar nėra tikslus ir patenkinamas.
Kiti pastebėti perkėlimai:
- Tarp 21 ir 22 chromosomų
- Tarp 7 ir 22 chromosomų
KŪNŲ SAUGŲ RIZIKOS VEIKSNIAI
Analizuojant klinikinę istoriją tų, kurie kenčia nuo kaulų sarkomos, buvo galima nustatyti kai kuriuos palankius veiksnius.
Štai ką jis yra:
- Pageto kaulų liga . Tai labai reti patologija, kuri silpnina kūno kaulus. Vidutiniškai vienas iš 100 ligos paveiktų žmonių per visą gyvenimą išsivysto kaulų sarkoma.
- Li-Fraumeni sindromas . Tai dar viena labai reta liga, kuri kasdien patiria vieną asmenį.
- Prognozuojama retinoblastoma . Retinoblastoma yra akių vėžys, paprastai pasireiškiantis vaikams. Ligoniams kyla didelė rizika susirgti kaulų sarkoma.
- Spinduliuotė . Kaip ir visi augliai, kaulų sarkomos taip pat yra palankesnės spinduliuotės ir spinduliuotės poveikiui.
- Vyriškos išvaržos . Atrodo, kad vaikai, turintys bambos išvaržą, lyginant su sveikais vaikais, yra tris kartus labiau veikiami Ewing sarkomos. Nepaisant to, pavojus išlieka gana žemas.
- Greitas kaulų augimas pubertaciniame amžiuje. Kai kuriems jauniems žmonėms pastebimas ir staigus kaulų augimas. Tai, atrodo, skatina genetinių mutacijų atsiradimą kaulinio audinio ląstelėse.
KAILIO SARCOMA GRAFIKA IR ETAPAS
Kaulo sarkomos sunkumas priklauso nuo dviejų tarpusavyje susijusių parametrų medicininės analizės: laipsnio ir pakopos (arba sustojimo).
Laipsnis rodo auglio augimo greitį : jei jis yra aukštas, tai reiškia, kad augimas yra labai spartus; atvirkščiai, jei jis yra mažas, tai reiškia, kad augimas yra lėtas. Lėtai augantis navikas yra mažiau sunkus nei sparčiai augantis auglys, nes mažiau tikėtina, kad jis išsiplečia ir plinta; tačiau yra išimčių iš šio teiginio, nes kai kurie navikai gali turėti lėtą augimo tempą, bet sukelti tą pačią metastazę; arba jie gali staiga padidinti savo augimo tempą.
Etapas arba sustojimas yra naviko masės rodiklis ir kiek organizme yra paplitęs. Keturių skirtingų evoliucijos stadijų atskyrimas leidžia apibūdinti kaulo sarkomos savybes (žr. Šią lentelę).
Kaulo sarkomos evoliucijos etapai
1 etapas :
- Auglys turi mažą augimo tempą ir yra mažesnis nei 8 cm.
- Auglys turi mažą augimo greitį ir yra didesnis nei 8 cm (arba kaulą, kuriame jis susidaro, kai kuriose vietose veikia navikas).
2 etapas :
- Kaulų sarkoma turi didelį augimo tempą ir yra mažesnė nei 8 cm.
- Kaulų sarkoma turi didelį augimo tempą ir yra didesnė nei 8 cm.
3 etapas :
- Kaulų sarkoma turi didelį augimo tempą ir paveikė daugiau tos pačios kaulo dalių, kuriose ji buvo suformuota.
4 etapas :
- Auglys išplito iš kaulo, kur jis buvo suformuotas, ir pasiekė plaučius (plaučių metastazes). Augimo laipsnis gali būti ir lėtas, ir greitas.
- Be to, navikas taip pat paveikė limfmazgius ir kitus kūno organus. Kaip ir ankstesniais atvejais, augimo greitis gali būti ir lėtas, ir greitas.
Simptomai ir komplikacijos
Pagrindinis Ewing sarkomos simptomas yra kaulų skausmas, kurį sukelia navikas. Šis skausmas yra patvarus ir turi specifiškumą: blogiau naktį.
Skausmingo pojūčio intensyvumas priklauso nuo to, kiek yra naviko masė, ir nuo jo pradžios.
KITI SIMPTOMAI IR ŽENKLAI
Kartais gerklės sritis gali išsipūsti ir perduoti deginimo pojūtį. Kaip ir skausmas, patinimas ir deginimas priklauso nuo naviko masės dydžio ir vietos.
Be to, paveiktas kaulas tampa silpnesnis ir lengvai plyšsta net ir po nedidelių traumų.
Galiausiai, nors jie yra labai reti patologiniai reiškiniai, Ewing sarkoma gali sukelti:
- karščiavimas
- Neaiškus kūno svorio netekimas
- Pernelyg didelis prakaitavimas
- Variklio sunkumai (jei navikas yra šalia sąnarių)
komplikacijos
Komplikacijos atsiranda, kai Ewing sarkoma plinta per visą kūną, kitaip tariant, kai ji sukelia metastazę .
Šis procesas, jei jis įvyksta, iš pradžių paveikia plaučius ( plaučių metastazes ), sukeliančias kvėpavimo sutrikimus, pvz., Dusulį, hemoptizę, kosulį ir krūtinės skausmą. Po to jis taip pat gali paveikti kitus organus.
KAD KONTAKTAI SU DOKTORIU?
Medicininė konsultacija yra pareiga, kai tam tikro kaulo skausmas atsiranda staiga ir be akivaizdžių paaiškinimų, naktį yra patvarus ir blogesnis.
Be skausmo, kiti požymiai, kurių nereikia pamiršti, yra: nepaaiškinamas aukštas karščiavimas ir nepakankamas kūno svorio kritimas.
diagnozė
Norint diagnozuoti Ewing sarkomą, reikia įvairių tipų kontrolės.
Kaip dažnai atsitinka, pradedame objektyviu tyrimu, kuriame vertiname paciento simptomus ir klinikinę istoriją . Po to tyrimas tęsiamas keliais radiologiniais ir branduolinės medicinos testais ir kaulinio audinio biopsija . Visi šie bandymai, galutinai paaiškinantys sutrikimo kilmę ir savybes, leidžia planuoti tinkamiausią gydymą.
TIKSLAS EXAM
Simptomų ir klinikinės istorijos tyrimai yra naudingi gydytojui, kad suprastų, ar paciento pasireiškiantys sutrikimai iš tikrųjų priskiriami Ewing sarkomai.
Paveikslas: dvi Ewing saromos, matomos branduolinio magnetinio rezonanso pagalba. Kairėje pusėje paveiktas kaulas yra šlaunikaulis; dešinėje pusėje, paveiktas kaulas yra skydelis.
Labai dažnai tiksli fizinė apžiūra suteikia vertingos informacijos ir tiksliai nurodo diagnozę.
RADIOLOGINIAI TYRIMAI
Yra du radiologiniai tyrimai, kuriems gali būti atliekamas įtariamasis Ewing sarkoma:
- Branduolinis magnetinis rezonansas ( NMR ): pateikia aiškius skausmingo kaulo vaizdus. Jei yra naviko masė, tai lengvai atpažįstama. Apribojimui būdinga tai, kad neįmanoma nustatyti kaulų naviko tipo. Egzaminas nėra invazinis.
- Kompiuterizuota ašinė tomografija ( CT ): pateikia išsamų kelių kūno sričių vaizdą. Praktikuojama, ar auglys plinta kitur (metastazės). BLSK naudoja kenksmingą jonizuojančiąją spinduliuotę, nors ir mažomis dozėmis.
BRANDUOLINĖ MEDICINA
Branduolinė medicina naudoja radioaktyvias medžiagas (arba radiofarmacinius preparatus ), naudodama juos tiek diagnostikoje, tiek terapijoje.
Šie egzaminai suteikia naudingos informacijos:
- Kaulų scintigrafija . Sušvirkštus į veną švirkščiamo radiofarmacinio preparato, galima gauti vaizdus, susijusius su kaulų anatomija ir metaboliniu aktyvumu. Tai labai jautrus diagnostinis testas, nes jis aiškiai parodo, ar yra kokių nors patologinių pokyčių; tačiau tuo pačiu metu tai yra nespecifinis tyrimas, nes jis neaiškina iškeltų sutrikimų pobūdžio.
- Pozitrono emisijos tomografija ( PET ). Tai leidžia vizualizuoti ląstelių, sudarančių įvairius kūno ir organų, aktyvumą. Auglio masė arba metastazės yra labai aktyvūs ląstelių vienetai, todėl matomi PET. Kaip ir naudojant kaulų scintigrafiją, švirkščiamas į veną.
biopsija
Tai apima kai kurių ląstelių, kurios sudaro naviko masę, pašalinimą ir jų stebėjimą mikroskopu.
Paprastai tai atliekama per adatą ir vietinę anesteziją; tačiau kai kuriais atvejais reikia atviros operacijos ir bendrosios anestezijos ( atviros biopsijos ).
KODĖL LONG DIAGNOSTIKOS KELIO?
Ewing sarkomos simptomai yra labai panašūs į kitų ligų, pvz., Infekcijų ( osteomielito ) ir atsitiktinės kaulų traumos, simptomus. Tai reiškia, kad norint nustatyti tinkamą diagnozę, reikia atlikti daugybę tyrimų ir kontrolės priemonių.
gydymas
Siekiant gydyti Ewing sarkomą, naudojamas chemoterapijos, chirurgijos ir radioterapijos vartojimas kartu . Terapinio kelio etapai nustatomi pagal naviko savybes (dydį, padėtį, laipsnį ir stadiją).
Apskritai, jis prasideda nuo chemoterapinių vaistų suvartojimo, tęsiamas chirurginiu pašalinimu ir radioterapija, ir vėl baigiasi chemoterapija. Bet kokie pokyčiai yra besirūpinančio onkologo gydytojo nuožiūra ir priklauso nuo naviko evoliucijos.
chemoterapija
Chemoterapija susideda iš vaistų, galinčių naikinti visas sparčiai augančias ląsteles, įskaitant vėžines ląsteles.
Ewingo sarkomos atveju ši terapija, kuri atidaro ir uždaro gydymo eigą, atliekama siekiant sulėtinti naviko masės augimą ir užkirsti kelią metastazių plitimui.
Pradinio gydymo trukmė yra apie 8-12 savaičių; pooperacinės operacijos trukmė yra įvairi.
Pagrindiniai chemoterapijos šalutiniai poveikiai:
- pykinimas
- vėmimas
- Plaukų slinkimas
CHIRURGIJA
Anksčiau, kai vaistas vis dar buvo labai atsilikęs, chirurgija buvo vienintelis galimas gydymas, kurį sudarė drastiška galūnės, kurią paveikė navikas, amputacija (akivaizdžiai, jei paveikti kaulai skiriasi nuo rankų ir kojų kaulų). „amputacija buvo gyvybinga“.
Tačiau šiandien amputacija tapo antriniu pasirinkimu, nes dėl operacijos pažangos buvo sukurtos intervencijos procedūros, kuriomis pašalinamas navikas ir paveikta kaulų dalis pakeičiama protezu arba kaulų persodinimas .
Šiandienos operacijos sėkmė priklauso nuo naviko sunkumo ir vietos.
Radioterapijos
Radioterapija susideda iš keleto jonizuojančiosios spinduliuotės ciklų (didelės energijos rentgeno), kad būtų sunaikintos naviko ląstelės.
Ewing sarkomos atveju operacijos pabaigoje paprastai atliekamos radioterapijos procedūros, kad būtų galutinai pašalintos paskutinės vėžio ląstelės. Tačiau negalima atmesti galimybės, kad jie gali būti įgyvendinami dar prieš chemoterapiją.
Radioterapijos intensyvumas ir jo sėkmė priklauso nuo naviko sunkumo.
Šalutinis poveikis yra: nuovargis, galvos skausmas, odos dirginimas ir padidėjusi kitų navikų išsivystymo rizika.
TOLESNĖ STEBĖSENA
Per visą gydymo procesą pacientas periodiškai tikrina ir atlieka diagnostinius tyrimus.
Ši nuolatinė stebėsena leidžia gydytojui įvertinti, kaip vėžys reaguoja į gydymą. Išsiaiškinti duomenys yra esminiai, nes jie leidžia nustatyti, ar mums reikia keisti vykstančią terapiją.
prognozė
Tiems, kurie kenčia nuo Ewing sarkomos, prognozė priklauso nuo šių veiksnių:
- Ankstyva ar vėlyva diagnozė . Ankstyva diagnozė leidžia pradėti gydymą, kai navikas vis dar yra mažas ir nėra plačiai paplitęs. Tai užtikrina geras atsigavimo galimybes.
- Auglio stadija . Išplėstiniai navikai turi prastą prognozę, net jei diagnozė nėra tokia vėlai.
- Gydymo kokybė ir šalutinis poveikis . Jei Ewing sarkoma yra nepatogioje padėtyje ir (arba) yra ypač sunki, chirurgija, radioterapija ir chemoterapija taip pat gali būti labai invazinės. Tiesą sakant, kitų navikų amputacija ir išvaizda yra galimos aplinkybės, dėl kurių prognozė yra neigiama.
- Metastazės . Jie yra natūrali vėlyvos diagnozės ar labai sunkaus vėžio pasekmė. Jų išvaizda beveik visada yra mirtina, todėl Ewing sarkomos prognozė tampa prasta.
Apskaičiuota, kad jei visos aukščiau išvardintos sąlygos yra palankios (ty ankstyvoji diagnozė, metastazių nebuvimas, ne rimtas navikas ir veiksmingas gydymas), Ewing sarkomos išgyvenamumas, praėjus 5 metams po jo atsiradimo, yra 70-80 m. %.
