Aortos koarktacija - A.Griguolo aortos koarktacija

bendrumas

Aortos koarktacija yra medicininė išraiška, kuri rodo nenormalų aortos ruožo susiaurėjimą, vadinamąją arterinę raištį.

Beveik visuomet įgimta prigimtis, aortos koarktacija paciento širdį verčia didesnėmis pastangomis nei įprasta, kad kraujas būtų išplitęs po susiaurėjimo; šios pastangos gali turėti keletą pasekmių, tarp jų: ​​viršutinių galūnių hipertenzija kartu su hipotenzija apatinėse galūnėse, kvėpavimo sutrikimai, augimo sulėtėjimas, maitinimo sunkumai, cianozė ir krūtinės skausmas.

Aortos coarktacijos diagnozė paprastai yra pagrįsta fizine apžiūra, echokardiograma ir giliais širdies tyrimais.

Tiems, kurie kenčia nuo aortos koarktacijos, yra galimybė pataisyti kraujagyslių susitraukimą chirurgija arba operacija, vadinama stentavimo angioplastija.

Trumpa aortos apžvalga

Aorta yra didžiausia ir svarbiausia žmogaus kūno arterija.

Šį pagrindinį arterinį indą, turintį širdies pradžią (tiksliai iš kairiojo širdies skilvelio ), sudaro daugybė pasekmių, per kurias jis tiekia deguonimi kraują kiekvienam žmogaus kūno rajonui, nuo galvos iki apatinių galūnių, einančių per galūnes. viršutinė ir bagažinė.

Analizuodama ją nuo pat pradžių, aortą galima suskirstyti į dvi dideles iš eilės sekančias sekcijas: krūtinės aortą, užimančią anatominę krūtinės ląstos dalį ir įskaitant tris segmentus, vadinamus kylančia aorta, aortos arka ir mažėjančią aortą, ir pilvo aortą, esančią anatominė pilvo dalis.

Kas yra aortos coarctation?

Aortos koarktacija arba aortos koarktacija yra dažniausiai įgimta aortos defektas, dėl kurio pastaroji sukelia nenormalų luminalinį susiaurėjimą šalia vadinamojo arterinio raiščio, ty pluoštinės struktūros, kuri sujungia aortos lanką su plaučių arterija, atspindinti vaisiaus kraujagyslių postnatalinę likutį, vadinamą Botallo ductus (arba arteriniu kanalu ).

Siekiant išvengti abejonių, luminalus susiaurėjimas reiškia kraujagyslių liumenų sumažėjimą arba, jei pageidaujama, kraujagyslių skersmenį .

Kas yra Botallo ortakis?

Botallo ortakis yra tik kraujagyslės, kuri jungia plaučių arteriją su mažėjančia aortą ir padeda skleisti deguonį turintį kraują į žemesnius žmogaus kūno rajonus (pilvo organus ir apatines galūnes).

Botallo ortakio buvimas vaisiuje susijęs su neįmanoma kvėpuoti gimdoje ir plaučius deguonimi kraujyje (gimimo metu, išnykus ductus arteriosus, plaučių arterija tampa arterija, kuri perneša deguonies prastą kraują į plaučius).

Pasekmės

Kaip kliūtis kraujotakai, aortos koarktacija apima didesnį krūvį kairiojo širdies skilvelio, kai pastarasis turi skleisti deguonimi prisotintą kraują į aortą. Tiesą sakant, kairysis širdies skilvelis turi generuoti didesnį nei normalų spaudimą, kad galėtų pernešti kraują per aortos susiaurėjimą.

Visa aukščiau aprašyta situacija yra dar sudėtingesnė, kai aortos koarktacija yra sunki: šiomis aplinkybėmis, nepaisant kairiojo širdies skilvelio pastangų, deguonimi prisotintas kraujas stengiasi įveikti aortos susiaurėjimą ir kraujo aprūpinimą apatinėmis kūno dalimis. žmogus yra pažeistas (atminkite, kad aortos koarktacija lokalizuoja ne daugiau kaip mažėjančios aortos pradžią, ty aortos dalį, nukreipiančią deguonį turintį kraują link pilvo ir apatinių galūnių).

Tarp tipinių aortos koarktacijos pasekmių reikia paminėti arterinio spaudimo skirtumą tarp viršutinės ir apatinės kūno dalies: dėl didesnio spaudimo darbo, arterinis spaudimas yra didesnis nei normalus. nuo širdies; priešingai, jis yra mažesnis nei normalus, nes aortos susiaurėjimo įveikimas atima iš širdies pumpuojamo kraujo spaudimą.

epidemiologija

Sunku tiksliai įvertinti aortos koarktacijos paplitimą bendroje populiacijoje, nes šis galimas aortos defektas gali būti pastebėtas netgi visą gyvenimą, dėl galimo susijusio simptomų stokos.

Epidemiologiniai tyrimai, susiję su aortos koarktacijos paplitimu abiejose lytėse, parodė, kad vyrai yra dvigubai didesni nei moterų .

priežastys

Įgimtos aortos coarktacijos priežastys nežinomos ; kitaip tariant, nežinoma, ar faktorius - ar tai yra genetinė mutacija, ar kitas įvykio tipas -, kuris turi įtakos normaliam aortos vystymuisi.

Įgimtos aortos koarktacijos priežastys

Aortos coarctation taip pat gali būti defektas, įgytas per gyvenimą (ne įgimta aortos koarktacija). Tokiose situacijose galimas priežastis gali būti:

• Trauminis nelaimingas atsitikimas, susijęs su krūtinės aorta, taip, kad pastaroji susiaurėja;
• Aterosklerozė, ty vidutinių ir didelių kalibracinių arterijų sukietėjimas kartu su ateromų formavimu šių kraujagyslių kanalų sienoje;
• Takayasu arteritas, autoimuninis vaskulitas, paveikiantis pagrindines arterijas, pvz., Kylančiąją aortą, aortos arkos, aortos arkos šakas, mažėjančią aortą, plaučių arteriją ir jos pagrindines šakas.

Aortos koarktacijos tipai

Priklausomai nuo aortos susiaurėjimo vietos, gydytojai išskiria aortos coarktaciją trijose pagrindinėse kategorijose:

• Pre-ductal aortos coarctation . Į šią kategoriją įeina visi aortos koarktacijos atvejai, kai aortos susiaurėjimas lokalizuojasi prieš arterinį ryšį.

• Ductal aortos coarctation . Į šią kategoriją įeina visi aortos coarctacijos atvejai, kai aortos susiaurėjimas yra arterijos raištyje.
• Postukalinė aortos koarktacija . Į šią kategoriją įeina visi aortos koarktacijos atvejai, kai aortos susiaurėjimas trunka netrukus po arterinio raiščio.

smalsumas

Pre-ductal aortos coarctation yra įgimtas defektas, rastas 5% mergaičių, gimusių su Turnerio sindromu .

Nežinomos priežastys, dėl kurių atsirado ryšys tarp priešductal aortos coarctation ir Turnerio sindromo.

Simptomai ir komplikacijos

Aortos susiaurėjimo laipsnis yra labai svarbus aortos koarktacijos simptomų požymiams.

Tiesą sakant, jei susiaurėjimas yra nedidelis, aortos koarktacija netrūksta simptomų net visą paciento gyvenimą; kita vertus, jei susiaurėjimas yra vidutinio sunkumo ar sunkus, jis visada siejamas su labai tiksliu simptominiu vaizdu ir nuo pirmųjų gyvenimo momentų.

Toliau straipsnyje pateikiami keli simptominiai atvejai, išskiriami pagal susiaurėjimo sunkumą ir paciento amžių.

Lengvas aortos coarctation: galimi simptomai vaiko ir pacientams, sergantiems aukštesnio amžiaus

Prisimindamos, kad jos sąsaja su simptominiu vaizdu yra retas, mažas vaikas gali sukelti nedidelį aortos koarktavimą:

• Silpnas kvėpavimo sutrikimas;
• Apetito praradimas;
• Sunku maitinti;
• Augimo augimas.

Kita vertus, paauglystėje ir net senesniame amžiuje, tai gali būti priežastis:

• Hipertenzija viršutinėse galūnėse ir hipotenzija apatinėse galūnėse;
• galvos svaigimas;
• dusulys;
• Syncope arba presyncope;
• Krūtinės skausmas;
• Silpnumo jausmas;
• Kojų mėšlungis ir pertrauka ;
• Nosies kraujas;
• Galvos skausmas.

Sunkus aortos coarctation: simptomai vaiko

Mažam vaikui sunki aortos koarkacija visada yra atsakinga už:

• Svarbios kvėpavimo sistemos problemos;
• cianozė;
• dirglumas;
• Sunkus prakaitavimas;
• Rimtas nesugebėjimas maitinti;
• Apetito praradimas;
• Spartus augimo sulėtėjimas;
• Viršutinės galūnės hipertenzija (hipertenzija rankose);
• Silpnas pulsas apatinėse galūnėse.

Ši sudėtinga ir svarbi simptomologija priklauso nuo didelio darbo krūvio, kuriam taikoma širdis, bandant pumpuoti deguonį turintį kraują ir kraujo perfuzijos trūkumą link apatinės kūno dalies.

Komplikacijos švelniais atvejais

Pažangesniame amžiuje ir nesant tinkamo gydymo, šiek tiek aortos koarktacija gali sukelti nuolatinę hipertenziją viršutinėse kūno dalyse, taip pat kairiojo skilvelio raumenų sienelės sutirštėjimą ( kairiojo skilvelio hipertrofija ); abu šie reiškiniai yra tiesioginis darbo poveikis didesniam širdies spaudimui, siekiant skleisti deguonį turintį kraują už aortos susiaurėjimo.

Komplikacijos sunkiais atvejais

Nesant tinkamo gydymo, sunki aortos koarktacija gali sukelti daug komplikacijų, kai kurios iš jų gali sukelti mirtiną ar kitaip labai silpną poveikį.

Tarp šių komplikacijų yra:

• Širdies nepakankamumas;
• Aortos vožtuvo stenozė (aortos stenozė);
• Sunki ir nuolatinė hipertenzija viršutinėje kūno dalyje;
• insultas;
• Priešlaikinė vainikinių arterijų liga;
• Aortos skaidymas;
• Krūtinės aortos aneurizmos susidarymas;
• Smegenų aneurizmos susidarymas;
• Smegenų kraujavimas;
• Inkstų funkcijos sutrikimas ir (arba) kepenų nepakankamumas.

Susijusios sąlygos

Dėl vis dar neaiškių priežasčių įgimta aortos coarktacija dažnai lydi įgimtų širdies sutrikimų; kitaip tariant, dauguma aortos koarktacijos nešėjų gimę asmenys taip pat turi vieną ar daugiau širdies defektų.

Minėti širdies defektai yra šie:

• Dvipusio aortos vožtuvas ;
• Patentinis ductus arteriosus ( arterinio kanalo patrumas );
• Foramen ovale patentas ;
• Aortos vožtuvo stenozė ;
• Aortos vožtuvo anomalija, sukelianti vadinamąją aortos regurgitaciją ;
• Mitralinio vožtuvo stenozė ;
• Mitralinio vožtuvo anomalija, sukelianti vadinamąją mitralinę regurgitaciją .

Akivaizdu, kad, jei yra, šie širdies defektai sieja jų simptomus su aortos koarktacijos simptomais.

diagnozė

Galimybė diagnozuoti aortos coarktaciją priklauso nuo susijusios simptomologijos. Iš tiesų, kai aortos coarctation yra besimptomis, sunku diagnozuoti; tuo tarpu, kai siejamas su turtingu simptomų vaizdu, jo identifikavimas yra gana greitas.

Diagnostikos egzaminai

Apskritai, aortos koarktacijos diagnozavimo (ty aortos koarktacijos nustatymo) tyrimų procedūra prasideda kruopščiai objektyviu tyrimu ; tada jis tęsiasi su echokardiograma ir baigiasi daugybe išsamių testų, kurie gali apimti elektrokardiogramą, krūtinės ląstos rentgenografiją, branduolinį magnetinį rezonansą krūtinėje, krūtinės CT ir širdies kateterizaciją .

TIKSLAS EXAM

Aortos koarktacijos kontekste, kruopščiai išnagrinėjus paciento simptomus, kruopščiai išnagrinėjus fizinį krūvį, riešo matavimas apatinių galūnių lygyje turi apimti palyginimą tarp arterinio spaudimo rankos lygyje ir kraujospūdžio. apatinių galūnių lygiu ir galiausiai širdies auskultacija.

Echokardiograma

Echokardiograma yra diagnostinis testas, kuris ultragarso zondu leidžia stebėti širdį, su širdimi susijusius kraujagysles (įskaitant aortą) ir kraujo tekėjimą širdies ertmėse.

Aortos koarktacijos kontekste echokardiograma atspindi diagnostinį patvirtinimo tyrimą, nes tai leidžia aiškiai parodyti, kaip susiaurėja pirmosiose aortos dalyse.

Reikia pridurti, kad echokardiograma leidžia nustatyti pirmiau minėtus širdies sutrikimus ir dažnai kartu su aortos koarktacija.

Ar yra kokia nors prenatalinės diagnozės galimybė?

Šiuo metu, deja, nėra aortos koarktacijos prenatalinio identifikavimo (ty iki gimimo) diagnostinio tyrimo .

Asimptominių atvejų diagnostika

Asimptominiais atvejais aortos coarktacijos diagnozė dažnai atsiranda grynai atsitiktinai, širdies patikrinimų metu atliekant visiškai skirtingas priežastis.

terapija

Siekiant panaikinti susiaurėjimą, aortos coarktacijos gydymas priklauso nuo dviejų veiksnių: paciento amžiaus ir aortos susiaurėjimo sunkumo .

Tarp galimų gydymo būdų, kaip išspręsti koarktaciją, yra keletas chirurginių procedūrų ir operacija, vadinama stentavimo angioplastika .

Chirurgija: galimos intervencijos

Chirurginių intervencijų, kurios gali būti naudojamos aortos koarktacijai atšaukti, sąraše yra:

• Sutrikusių (ty siaurų) traktų, po to - galinės-galinės anastomozės, rezekcija .

  Jis susideda iš siauro aortos segmento pašalinimo rezekcijos būdu ir vėlesniame darbe, susijusiame su dviejų galų sujungimu, atsirandančiu dėl minėtos rezekcijos (siekiant atkurti aortos kanalo tęstinumą).

• Aortoplastika su kairiojo sublavijos arterijos atvartu . Ji numato aortos rekonstrukciją, pakeisdama kairiąją sublavijos arteriją.
• Perdavimo sistema . Jis susideda iš „naujo“ kraujagyslių segmento skiepijimo, siekiant apeiti kliūtį, kurią sukelia susiaurėjimas.
• Aortoplastika su pleistrais . Ji apima aortos pjūvį susiaurėjimo metu, po to įterpiant tam tikrą pleistrą, siekiant padidinti aortą.

  Paprastai minėtas pleistras yra pagamintas iš sintetinės medžiagos.

Angioplastika su stentavimu

Angioplastika - tai medicininė procedūra, leidžianti pašalinti ar bent jau sumažinti kraujagyslės susitraukimą ar susiaurėjimą naudojant tam tikrą kateterį.

Vietoj to stentavimas susideda iš metalo protezo ( stento ) įterpimo į anksčiau užsikimšusį kraujagyslį ir angioplastija, kad jis laikytųsi patento per tam tikrą laiką ir išvengtų antrojo slėpimo.

Kaip galima suprasti, esant aortos koarktacijai, angioplastika su stentavimu yra aortos segmentas, kuriame yra susiaurėjimas.

Ar yra kokių nors vaistų, skirtų aortos koarktacijai?

Prieš ir kai kuriais atvejais net po chirurginio gydymo ar angioplastijos su stentavimu, aortos koarktacijos nešiklis (arba buvęs nešiklis) gali tekti sekti gydymą vaistais hipertenzijai (hipotenziniams vaistams) kontroliuoti.

Ar žinote, kad ...

Deja, kai kuriems buvusiems aortos koarktacijos preparatams, hipotenzinis gydymas gali užtrukti metus, o ne visą gyvenimą.

Patarimai po gydymo etapo

Net jei gydymas buvo 100% veiksmingas, buvęs aortos koarktacijos savininkas turėtų:

• Reguliariai atliekami medicininiai patikrinimai, siekiant stebėti padėtį;
• Reguliariai praktikuokite ir pagal galimybes;
• Imtis visų galimų atsargumo priemonių prieš endokarditą.

prognozė

Prognozė esant aortos koarktacijai pacientui skiriasi, remiantis:

• Siaurinimo sunkumas. Sunkesnis susiaurėjimas yra sudėtingas gydyti ir gali pasikartoti ilgą laiką (pasikartojimas);

ir

• Ankstyva diagnozė. Pavėluota aortos koarktacija gydymo metu jau galėjo labai pakenkti širdies sveikatai.

prevencija

Deja, nėra aortos koarktacijos prevencijos.