Sąvoka „polycythemia“ nustato bet kokį bendrą raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą kraujyje, o tai rodo, kad klinikinėje praktikoje paprastai padidėja hemoglobino ir hematokrito kiekis (kraujo klampumas).
Antrinė policitemija
Antrinės policitemijos dažniausiai susijusios su lėtine hipoksemija, ty deguonies trūkumu kraujyje. Ši sąlyga sukelia adaptyvų fiziologinį atsaką, kurį, padidinus eritropoetino sintezę inkstų lygmeniu, padidėja raudonųjų kraujo kūnelių sintezė. Tokiu būdu organizmas sugeba surinkti daugiau deguonies iš atmosferos oro ir užpildyti trūkumus tam tikrose ribose. Tai nėra atsitiktinumas, kad policitemija yra tipiškas daugelio aukšto aukščio etninių grupių bruožas, kurį taip pat gali įvertinti tie, kurie kelias savaites pasilieka ant žemės; kaip tikėtasi, tai yra adaptyvus atsakas į sumažintą dalinį deguonies slėgį, būdingą šiai aplinkai. Didelio aukščio fiziologinė policitemija paaiškina, kodėl įvairūs sportininkai, ypač sportuojantys įvairiose šalyse (važinėjimas, važiavimas dviračiu ir tt), treniruojasi tam tikruose aukštuose laikotarpiuose: padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis pagerins sportinę veiklą.
Antrinės policitemijos priežastys:
Nuo padidėjusios eritropoetino sintezės reaguojant į arterinę hipoksemiją
- pratęstas buvimas aukštuose kalnuose
- kvėpavimo takų ligos su alveoliniu hipoventiliacija (pvz., LOPL)
- įgimta širdies liga su dešiniuoju-kairiuoju manevru
- methemoglobinemija
- carboxyhemoglobinemia
- miego apnėja pernelyg nutukus
Dėl netinkamos eritropoetino sekrecijos
- hypernephroma
- inkstų cistos (policistinis inkstas)
- gimdos fibroma
- kepenų navikai
- feochromocitoma
Padidėjęs eritropoetino ar kitų panašaus poveikio vaistų vartojimas (epoetinas) tiek gydymo, tiek dopingo tikslais
Dėl to antrinė policitemija yra grįžtamas reiškinys: tuo metu, kai individas patenka į žemą aukštį arba dingsta hipoksijos priežastis, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius palaipsniui atkuria save.
Pirminė policitemija
Gilinti: policitemijos simptomai
Taip pat žinomas kaip policitemija, pirminė arba eritremija / Vaquez-Oslere liga, policitemija vera yra autonominė mieloproliferacinė liga, kuriai būdingas nenormalus hemocitų ląstelių proliferavimas genetiniu pagrindu [tirozino kinazės JAK2 mutacija 90% pacientų, sergančių policitemija, ].
Jis išreiškiamas didele raudonųjų kraujo kūnelių sinteze, paprastai kartu su aukšta baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų sintezė. Dėl to padidėja hematokritas ir bendras kraujo tūris (hiperviskozė ir hipervolemija); padidėjęs kraujo klampumas ir kraujo spaudimas kraujagyslių sienelėse gali sukelti reikšmingus kraujotakos pokyčius ir nustatyti gana pavojingas pasekmes paciento, sergančio policitemija, sveikatai: kapiliarai užsikimšę dėl per didelio kraujo klampumo, trombozių reiškinių padidėjimas (insultas, krūtinės angina, miokardo infarktas, paviršinis ir gilus tromboflebitas ir, dažniau, plaučių embolija). Paprastai yra galvos svaigimas, galvos skausmas, lengvas hipertenzija, hepatomegalija, splenomegalia ir hemoraginiai reiškiniai (kraujavimas iš nosies, kraujo netekimas iš dantenų ir ekchimozių); oda užima rausvą atspalvį (dėl padidėjusio deguonies hemoglobino kiekio) ir melsvai cianozės (dėl padidėjusio dezoksigenuoto hemoglobino kiekio), o po maudymosi dažnai niežulys.
Polycythemia vera diagnozė pagrįsta kraujo kiekio tyrimu:
- hemoglobino ir hematokrito vertės, didesnės už normą, gali siekti atitinkamai 22-24 g / dl ir 55-60%, o neutrofilinės ir trombocitų leukocitozės nustatymas yra dažnas
ir kiti biooraliniai parametrai:
- padidėjęs cholesterolio, šlapimo rūgšties, vitamino B12, LDH, intralukocitų ALP kiekis kraujyje
Kaulų čiulpų biopsijoje ir vėlesniame kaulų čiulpų morfologiniame tyrime registruojama eritroidinė hiperplazija; taip pat galima parodyti minėtos JAK2 V617F mutacijos buvimą. Ultrasonografija ir objektyvus įvertinimas gali parodyti, kad kepenų ir blužnies dydis padidėja.
Gydymas, iš pradžių pagrįstas flebotomija ar flebotomija - tai yra 300–500 ml kraujo pašalinimas kas 2-3 dienas, kol hematokritas nukrenta žemiau 50% ribos, galbūt kompensuoja plazmos pakartotinis susitraukimas arba vartojimas. pakaitalai - gali būti naudojami citotoksiniai / chemoterapiniai vaistai (busulfanas, hidroksiurėja, ciklofosfamidas, chlorambucilas, citozino arabinosidas, melfalanas) arba radioterapija. Šios paskutinės intervencijos tikslas - slopinti nenormalų kaulų čiulpų proliferacinį aktyvumą, kuriame policitemija vera atpažįsta savo patogenetinį centrą. Naujos kartos vaistų kūrimas ir testavimas, galintis slopinti nenormalaus baltymo tirozino kinazės (JAK2), atsakingo už ligą, aktyvumą.
