bendrumas
Medulloblastoma yra retas smegenų auglio tipas, kuris greičiausiai kilęs iš smegenų nediferencijuotų progenitorinių ląstelių.
Priklauso vadinamojo neuroektoderminio smegenų naviko kategorijai - tai piktybinis navikas, turintis labai spartų augimą ir didelę infiltracinę galią.
Pav . Žmogaus smegenys.
Tai dažniau pasitaiko jauniems žmonėms ir yra pirmenybė vyrams.Tai gali sukelti skirtingus simptomus, priklausomai nuo smegenų dydžio ir padėties. Paprastai ligoniai patiria galvos skausmą, vėmimą, motorinius ir koordinavimo sutrikimus ir regėjimo problemas.
Nustačius tikslią meduloblastomos vietą, pereisime prie terapijos, kuri beveik visada susideda iš chirurginio naviko pašalinimo ir po chirurginio gydymo.
Chemoterapija yra skirta tik ypatingiems atvejams.
Trumpa nuoroda į smegenų auglius
Kai kalbame apie smegenų navikus, smegenų navikus ar smegenų auglius, mes kalbame apie gerybines ar piktybines navikų ląstelių mases, kurios veikia smegenis (todėl yra tarp telencepalono, diencephalono, smegenų ir encefalio) arba nugaros smegenų., Kartu smegenys ir nugaros smegenys sudaro centrinę nervų sistemą ( CNS ).
Genetinių mutacijų vaisiai, kurių labai dažnai yra nežinoma, smegenų navikai gali:
- kilę tiesiogiai iš centrinės nervų sistemos ląstelės (šiuo atveju jis taip pat vadinamas pirminiais smegenų navikais );
- atsiranda dėl piktybinio naviko, esančio kitose kūno vietose, pvz., krūties (šiuo atveju jie vadinami ir antriniais smegenų navikais ).
Atsižvelgiant į ypatingą centrinės nervų sistemos sudėtingumą ir didelį skirtingų jo sudedamųjų ląstelių skaičių, yra daug skirtingų smegenų navikų tipų: pagal naujausius įvertinimus, nuo 120 iki 130.
Nepriklausomai nuo jų piktybinių navikų, smegenų navikai beveik visada pašalinami ir (arba) gydomi radioterapija ir (arba) chemoterapija, nes jie dažnai sukelia neurologines problemas, nesuderinamas su normaliu gyvenimu.
Kas yra medulloblastoma?
Medulloblastoma yra smegenų naviko rūšis, kuri, remiantis naujausiais tyrimais, kiltų iš smegenų kamieninių ląstelių; smegenų kamieninės ląstelės yra lygiavertės kamieninėms ląstelėms, todėl nesubrendusios ir dar nėra visiškai diferencijuotos.
Labai piktybinio pobūdžio meduloblastomos yra pagrindiniai naviko kategorijos atstovai, identifikuojami su anglų akronimu PNET, kuris italų kalba reiškia neuroektoderminius galvos šalčio navikus .
smegenėlės
Smegenys yra viena iš keturių pagrindinių smegenų struktūrų, todėl yra centrinės nervų sistemos dalis.
Remiantis poslinkio prastesnės dalies kaukolės ertmės dalimi, ji kontroliuoja motorinį aktyvumą visais aspektais: savanoriški judesiai, raumenų tonusas, pusiausvyra, refleksinė veikla ir visceralinis judrumas.
Be to, atrodo, kad ji dalyvauja ir mokymosi, kalbos ir dėmesio gebėjimuose.
epidemiologija
Medulloblastoma yra labai retas smegenų auglys; iš tiesų, kai metinis gyventojų skaičius yra 2 žmonės, tai sudaro tik 1% visų centrinės nervų sistemos navikų (NB: centrinės nervų sistemos navikai arba pirminiai smegenų navikai yra sinonimai).
Nors tai taip pat gali paveikti suaugusiuosius, tai jaunimui būdingas navikas. Be to, statistika teigia, kad ji yra antroje vietoje dažniausiai pasitaikančių smegenų navikų (18%) reitinge ir pirmoje vietoje pagal dažniausiai pasitaikančius piktybinius smegenų navikus, turinčius įtakos vaikams.
Suaugusiems pacientams būdingas amžius nuo 20 iki 44 metų; meduloblastoma senyvo amžiaus žmonėms yra tikra retenybė.
Dėl jauniklių ir nepilnamečių medulloblastomų 70% šių piktybinių navikų diagnozuojama jaunesniems kaip 10 metų asmenims.
Dėl dar nežinomos priežasties vyrai serga daugiau nei moterys. 62% atvejų, iš tiesų, ligos sukeltas asmuo yra vyras.
priežastys
Kaip ir bet kuris piktybinis navikas, meduloblastoma yra genetinės DNR mutacijos, galinčios inicijuoti nenormalų ląstelių dalijimosi procesą ir augimą, rezultatas. Tačiau, kas tiksliai sukelia šią genetinę mutaciją, lieka paslaptis.
RIZIKOS VEIKSNIAI
Išnagrinėję daugelį klinikinių atvejų, gydytojai ir mokslininkai padarė išvadą, kad yra tam tikrų situacijų, kurios gali būti apibrėžtos su rizikos veiksniais.
Šiuo atveju šios situacijos yra:
- Kenčia nuo Turcot sindromo arba Gorlino sindromo . Jie yra dvi įgimtos ligos (ty nuo gimimo), kurios, ypač antruoju atveju, nustato platų neoplazmų spektrą.
- Būti vyrais . Anksčiau buvo matyti, kad daugiau kaip pusę meduloblastomos atvejų patiria vyrai.
- Kaukazo kilmės . Baltos odos vaikai dažniau serga, nei jų amžius afroamerikoje.
Simptomai ir komplikacijos
Vienas iš pirmųjų meduloblastomos efektų yra intrakranijinio (intrakranijinio) spaudimo padidėjimas, padidėjimas, kuris gali atsirasti dėl naviko edemos ir (arba) dėl obstrukcijos normaliam cerebrospinalinio skysčio srautui.
Didelis intrakranijinis spaudimas sukelia įvairius sutrikimus, įskaitant:
- Galvos skausmas
- Pykinimas ir vėmimas, ypač ryte
- Apetito pakeitimas
- vangumas
Ypač pradžioje šis simptomas dažnai verčia mus galvoti apie visiškai netinkamą migrenos ar kai kurių virškinimo trakto problemų problemas.
Kai liga progresuoja, piktybinis navikinis masės padidėjimas ir kiti nauji simptomai bei požymiai - šiuo atveju šiek tiek būdingi - tokie kaip:
- Koordinavimo deficitas . Pacientas pradeda keistis ir dažnai patenka.
- Matymo problemos, ypač diplopija, ty dviguba vizija.
- Papillema arba optinės papilės edema. Optinis popierius arba optinis diskas yra akies obuolio viduje esančios regos nervo atsiradimas.
- VI galvos nervo (arba pilvo nervo) ir nistagmo paralyžius. VI galvos nervas yra motorinis nervas, reguliuojantis akių judėjimą; Nystagmas, kita vertus, yra būklė, kuriai būdingas priverstinis, greitas ir pasikartojantis akių judėjimas.
- Vertigo . Tai yra dėl pasikeitusio pusiausvyros jausmo.
- Veido jautrumo praradimas .
- Asmenybės ir elgesio pokyčiai .
TUMORO POZICIJA IR DYDIS
Simptominio vaizdo intensyvumas ir sudėtingumas pacientui gali skirtis, priklausomai nuo naviko masės padėties ir dydžio.
Pavyzdžiui, meduloblastoma, kuri pasireiškia ypač arti VI smegenų nervo, gali sukelti regos sutrikimus, jei yra didesnė tikimybė, kad meduloblastoma nėra tokia arti to paties kaukolės nervo.
komplikacijos
Meduloblastoma, būdama stipriai piktybiniu naviku, turi didelę infiltracinę galią. Tai reiškia, kad, ypač jei jis nėra išgydytas laiku, jis turi didelę tendenciją plisti į smegenų ir stuburo smegenis esančiose encefalinėse zonose.
Metastazuojančios talpos požiūriu jis retai plinta savo neoplastines ląsteles kituose kūno organuose ir audiniuose (priešingai, nei manoma, atsižvelgiant į jo piktybinę būklę).
KAD KONTAKTAI SU DOKTORIU?
Medulloblastoma yra vėžio tipas, kuris pirmą kartą nustatomas, ir išgyvenimo viltys yra didesnės .
diagnozė
Susidūrus su įtariamu medulloblastomos atvejis, gydytojai pradeda diagnostinius tyrimus kruopščiai patikrindami fizinę būklę ir analizuodami sausgyslių refleksų kokybę.
Po to jie atlieka akių testą ir užduoda pacientui keletą klausimų, kuriais siekiama įvertinti psichinę būseną ir pažinimo gebėjimus (motyvaciją, atmintį ir pan.).
Galiausiai, norėdami išsklaidyti bet kokias abejones ir žinoti vietą ir tikslų auglio dydį, naudokite specifinius tyrimus, tokius kaip:
- Branduolinis magnetinis rezonansas
- BLSK (arba kompiuterinė ašinė tomografija)
- Auglio biopsija
- Juosmens punkcija
TIKSLAS ANALIZĖ IR TENDONINIAI REFLEKCIJOS, OCULARINIAI BANDYMAI IR PAVYZDŽIO-KOGNITIVE VERTINIMAS
- Objektyvus tyrimas apima paciento pateiktų ar išreikštų simptomų ir požymių analizę. Nors jame nėra jokių tam tikrų duomenų, jis gali būti labai naudingas norint suprasti vykstančią ligą.
- Gyslų refleksų tyrimas yra bandymas, kuriuo siekiama įvertinti neuromuskulinių ir koordinacinių sutrikimų buvimą arba nebuvimą.
- Naudojant akių testą, gydytojas stebi regos nervą ir analizuoja jo dalyvavimą.
- Psichikos būklės ir pažinimo įgūdžių vertinimas atliekamas siekiant suprasti, kuri centrinės nervų sistemos sritis gali turėti neoplazmą. Pavyzdžiui, radus atminties sutrikimų, manoma, kad galvojame apie neurologinę problemą, esančią laikinose skiltyse, o ne parietinėse skiltyse ir pan.
BRANDUOLINIS MAGNINIS RESONANCE (RMN)
Branduolinio magnetinio rezonanso tyrimas ( MRI ) yra neskausmingas diagnostinis tyrimas, leidžiantis vizualizuoti žmogaus kūno vidines struktūras nenaudojant jonizuojančiosios spinduliuotės (rentgeno spindulių).
Jo veikimo principas yra gana sudėtingas ir grindžiamas magnetinių laukų kūrimu, kurie skleidžia signalus, kuriuos detektorius gali paversti vaizdais.
Smegenų ir kaulų čiulpų magnetinis rezonansas užtikrina patenkinamą šių dviejų skyrių vaizdą. Tačiau kai kuriais atvejais, siekiant pagerinti vizualizacijos kokybę, gali prireikti kontrastinio skysčio veninės injekcijos. Tokiais atvejais testas tampa minimaliai invazinis, nes kontrasto skystis (arba terpė) gali turėti šalutinį poveikį.
Klasikinė branduolinio magnetinio rezonanso trukmė trunka apie 30-40 minučių.
BLSK
BLSK yra diagnostinė procedūra, kuri naudoja jonizuojančiąją spinduliuotę, kad būtų sukurtas labai išsamus trimatis kūno vidinių organų vaizdas.
Nors jis yra neskausmingas, jis laikomas invaziniu dėl rentgeno poveikio (NB: kurių dozės nėra nereikšmingos, palyginti su įprastine radiografija). Be to, kaip ir magnetinio rezonanso vaizdavimas, gali reikėti naudoti kontrastinę medžiagą, kurioje nėra galimų šalutinių poveikių, siekiant pagerinti vizualizacijos kokybę.
Klasikinis BLSK trunka apie 30-40 minučių.
biopsija
Auglio biopsija susideda iš ląstelių, paimtų iš neoplastinės masės, surinkimo ir histologinės analizės laboratorijoje. Tai tinkamiausias testas, jei norime grįžti prie tikslios (gerybinės ar piktybinės) pobūdžio ir naviko sunkumo.
Meduloblastomos atveju mėginių ėmimas paprastai atliekamas atliekant CT nuskaitymą - tai leidžia atlikti labai tikslią mėginį ir reikalauja mažos, bet švelnios galvos operacijos.
Kaip atrodo auglys?
Atliekant histologinį laboratorinį tyrimą, meduloblastoma pasižymi kietu naviku, yra rausvai pilka ir turi ląstelių, kuriose yra mažai citoplazmos ir labai didelio mitozinio pajėgumo (ty padalijimo).
LUMBAR PUNCH
Juosmens punkcija yra cefalorachidinio skysčio (ar alkoholio) mėginio paėmimas ir analizė laboratorijoje.
Norint išimti tirpalą, naudojama adata, kurią gydytojas įterpia tarp juosmens slankstelių L3-L4 arba L4-L5. Vietos anestetikų injekcija akivaizdžiai atliekama įterpimo taške.
Juosmens punkcijos vykdymas yra labai svarbus, nes leidžia nustatyti, ar meduloblastoma išsklaidė kai kurias jos neoplastines ląsteles skystyje.
gydymas
Klasikinė meduloblastomos terapija apima chirurginį naviko masės pašalinimą, po kurio seka spindulinės terapijos sesijos, o kartais ir chemoterapijos ciklai.
CHIRURGIJA
Chirurginės intervencijos tikslas yra pašalinti visą meduloblastomą arba, jei tai neįmanoma, didžiąją naviko masę.
Pašalinimo kokybė priklauso nuo bent dviejų veiksnių:
- Padėtis prieinama arba nepalanki naviko masei . Meduloblastoma, esanti vietoje, kurią sunkiai pasiekia chirurgas, gali būti iš dalies pašalinta.
- Auglio masės sklaida likusioje sveikos smegenų masėje . Kuo daugiau naviko supainioti aplinkiniuose smegenų audiniuose, tuo sunkiau jį tinkamai pašalinti. Laimei, meduloblastomos linkusios formuoti neoplastines mases savaime, todėl jos gerai tinka chirurginei praktikai.
Po operacijos suplanuota visa poilsio fazė ir fizioterapinė reabilitacijos fazė.
Pirmasis leidžia pacientui atkurti ir atrasti iš operacijos atimtas energijas; antra - bent dalį judėjimo, raumenų jėgos, pusiausvyros jausmo ir kt. koordinavimo.
Radioterapijos
Auglio radioterapija yra gydymo būdas, pagrįstas didelės energijos jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimu, siekiant naikinti neoplastines ląsteles.
Atlikta po chirurginio meduloblastomos pašalinimo, ji gali būti išplėsta į visą smegenis ir nugaros smegenis (jei gydantis gydytojas mano, kad navikas gali išsklaidyti kai kurias jo ląsteles kitose centrinės nervų sistemos srityse).
Pacientui radioterapija apima:
- Ekstremalus nuovargis . Nuovargio jausmas trunka visą radioterapijos gydymą ir netgi po jo.
- Niežulys ir odos paraudimas paveiktame rajone . Jie yra du laikini šalutiniai poveikiai, kurie greitai išsprendžiami po gydymo pabaigos.
- Plaukų slinkimas . Dėl ataugimo reikia palaukti 2-3 mėnesius.
chemoterapija
Chemoterapija susideda iš vaistų, galinčių naikinti visas sparčiai augančias ląsteles, įskaitant vėžines ląsteles.
Meduloblastomos atveju gydytojai jį vartoja, kai mano, kad yra didelė recidyvo (arba pasikartojimo) rizika arba kai jie mano, kad kai kurie jo ląstelės yra išplitę likusioje kūno dalyje (metastazėse).
Labai jauniems pacientams pastebėta, kad ilgalaikis radioterapijos ir chemoterapijos derinys gali sulėtinti paciento fizinį ir pažintinį vystymąsi ir paskatinti būsimą antrąjį naviką.
Padidinti: Medulloblastoma gydomi vaistai »
Pagrindiniai chemoterapijos šalutiniai poveikiai
- pykinimas
- vėmimas
- Plaukų slinkimas
- Nuovargio jausmas
- Infekcijų pažeidžiamumas
KITI APDOROJIMAI
Jei meduloblastoma sukelia edemą, gydytojai gali skirti gydymą kortikosteroidais prieš operaciją ir radioterapiją.
Kortikosteroidai yra galingi priešuždegiminiai vaistai, ty jie mažina uždegimą.
Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas gali labai pakenkti paciento sveikatai, nes jis gali sukelti: nevirškinimą, susijaudinimą, hipertenziją, diabetą, svorio padidėjimą ir pan.
prognozė
Šiuolaikinių gydymo metodų ir ankstyvos diagnozės dėka medulloblastomas gali būti gydomas protingai.
Jungtinėse Amerikos Valstijose atliktas statistinis tyrimas bandė apskaičiuoti išgyvenamumo rodiklį, kai diagnozuojama ir gydoma meduloblastoma, ir nustatyta, kad praėjus 5 metams po pašalinimo:
- Vidutinis išgyvenamumas (ty visų amžiaus grupių pacientams) buvo 62%.
- Išgyvenamumas suaugusiųjų, vyresnių nei 20 metų, atveju buvo 57–60%.
- Išgyvenamumas nuo 1 iki 9 metų vaikų buvo 70–80%.
- Išgyvenimas naujagimiams buvo 30-50%.
ILGALAIKIS TERAPIJOS POVEIKIS
Keletas mokslinių tyrimų grupių stengiasi suprasti radioterapijos ir (arba) chemoterapijos poveikį hipotalamo, hipofizės ir skydliaukės hormoniniam aktyvumui.
Remiantis iki šiol atliktais tyrimais, nemažai pacientų pasireikšdavo hipotalaminiai, hipofizės ir skydliaukės sutrikimai, tiksliai susiję su meduloblastomos gydymu.
