bendrumas
Terminas "hemolizinė anemija" reiškia kraujo sutrikimų rinkinį, kuriam būdingas trumpesnis cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė ir jų ankstyvas sunaikinimas (ekstravaskulinė ir / arba intravaskulinė hemolizė). Be to, hemolizinės anemijos atveju naujų raudonųjų kraujo kūnelių sintezė eritropoetinės sistemos nepakanka jų praradimui kompensuoti.
Hemolitinių anemijų tipai
Yra keletas hemolizinės anemijos formų, kurias galima suskirstyti į dvi dideles grupes, priklausomai nuo priežasties, sukeliančios hemolizę. Šiuo atžvilgiu galime išskirti: hemolizines anemijas, atsiradusias dėl intraglobulinių priežasčių ir hemolizinių anemijų, kurias sukelia ekstragliulinės priežastys.
Hemolizinė anemija dėl intraglobulinių priežasčių
Kaip matyti iš to paties pavadinimo, šią hemolizinės anemijos formą sukelia intraglobuliniai defektai, ty vidiniai raudonųjų kraujo kūnelių pokyčiai.
Hemolizę sukeliantys sutrikimai gali būti genetiniai arba įgyti, jie gali apimti medžiagų apykaitos procesus, funkciją arba ląstelių membraną, tada raudonųjų kraujo kūnelių struktūrą.
Iš šios grupės priklausančių hemolizinės anemijos formų prisimename:
- 6-fosfato gliukozės dehidrogenazės trūkumas ir favizmas;
- Paveldima sferocitozė;
- Paroksizminė naktinė hemoglobinurija;
- Talasemija.
Hemolizinė anemija dėl ekstragliulinių priežasčių
Tokia hemolizinės anemijos forma hemolizę sukelia išorinės raudonųjų kraujo kūnelių priežastys, kurios priešingu atveju nebūtų sunaikintos.
Dėl išorinių pokyčių, kurie gali sukelti hemolizinę anemiją, gali atsirasti:
- Imuninės sistemos pakeitimai;
- Apsinuodijimas iš junginių ar vaistų, turinčių hemolizinį aktyvumą (varis, švinas, dapsonas, metildopa, sulfonamidai ir tt);
- Mikroorganizmų palaikomos infekcijos, galinčios sukelti hemolizę išskiriant toksinus (kaip, pavyzdžiui, yra alfa ir beta hemolizinių streptokokų atveju), arba per raudonųjų kraujo kūnelių invaziją ir jos sunaikinimą, kurį tiesiogiai veikia pats mikroorganizmas ( pvz., Plasmodium spp. ir Bartonella spp.);
- Neoplastinės ligos (navikai);
- Mechaniniai pažeidimai (traumos).
Tarp skirtingų šios grupės hemolizinės anemijos formų prisimename autoimunines hemolizines anemijas.
diagnozė
Hemolizinės anemijos diagnozę, taip pat pradinį paciento simptomų vertinimą atlieka gydytojas, naudodamasis specifiniais diagnostiniais ir laboratoriniais tyrimais, įskaitant periferinį kraujo tepinėlį ir kraujo tyrimus, siekiant nustatyti kraujyje retikulocitų, netiesioginio bilirubino, laktato dehidrogenazės (LDH) ir geležies, kurios padidėja hemolizinės anemijos atveju. Taip pat, esant įtariamai hemolizinei anemijai, taip pat įvertinamas hemoglobino kiekis kraujyje, kuris hemolizės atveju sumažės.
Patvirtinus hemolizinės anemijos diagnozę, gydytojas atliks tolesnius diagnostinius tyrimus, kad nustatytų, kokia forma pacientas patyrė. Tarp šių egzaminų minime kiekybinę hemoglobino elektroforezę, citofluorimetriją ir Coombs testą.
simptomai
Hemolizinės anemijos simptomai gali skirtis priklausomai nuo hemolizės priežasties (intraglobulinė ar ekstraglobulinė), tada priklausomai nuo anemijos formos, kurią pacientas patiria, ir priklausomai nuo to, ar hemolizė vyksta intravaskuliniu ar ekstravaskuliniu lygmeniu.
Tačiau tarp dažniausiai pasitaikančių hemolizinės anemijos simptomų prisimename:
- astenija;
- Adynamia;
- galvos svaigimas;
- hipotenzija;
- šaltkrėtis;
- karščiavimas;
- blyškumas;
- Hemoglobinurija, dėl kurios išsiskiria rausvai šlapimas.
Sunkesniais atvejais pacientai taip pat gali patirti gelta ir splenomegaliją.
gydymas
Panašiai kaip ir pasakyta apie hemolizinės anemijos simptomus, jo gydymas taip pat skiriasi priklausomai nuo priežasties, dėl kurios atsiranda hemolizė.
Pavyzdžiui, dėl hemolizinės anemijos, kurią sukelia vaistai, daugeliu atvejų pakanka sustabdyti gydymą aktyviais ingredientais, atsakingais už hemolizę.
Vietoj hemolizinių anemijų, kurias sukelia patologijos (pvz., Navikai) arba mikroorganizmai, dažniausiai ji veikia su terapija, kuria siekiama gydyti pagrindinę priežastį, kuri iš tikrųjų yra atsakinga už hemolizės pradžią.
Tačiau apskritai farmakologinis gydymas, kuris gali būti atliekamas hemolizinės anemijos atveju, reikalauja administruoti:
- Kortikosteroidų vaistai (pvz., Prednizonas);
- Imunoglobulinas į veną;
- Imunosupresantai (pvz., Ciklofosfamidas arba azatioprinas);
- Gydymas chelatiniais agentais, siekiant prijungti perteklių turintį geležį kraujotakoje (hipersideremija);
- Geležies terapija (karo terapija), atliekama siekiant kompensuoti geležies praradimą, kuris paprastai atsiranda tik kraujagyslių anemijos atveju (ty kai kraujagyslėse vyksta hemolizė).
Galiausiai, kai kuriais atvejais gali prireikti panaudoti kraujo perpylimą arba operaciją, kad pašalintumėte blužnį (splenektomiją).
Bet kuriuo atveju gydytojas kiekvienu konkrečiu atveju įvertins, kas yra tinkamiausia terapinė strategija, skirta gydyti kiekvienam pacientui kenkiančią hemolizinę anemiją, taip pat atsižvelgiant į tos pačios sveikatos būklę.
