Neva iš Becker

Kas yra „Becker“ vardas

Beckerio nevusas, kitaip žinomas kaip „Becker melanozė“, yra gerybinis odos pažeidimas, pasireiškiantis kaip monolaterinė hiperpigmentuota vieta (veikianti, ty, tik viena kūno pusė). Tiksliau sakant, šis pažeidimas yra vėlyvojo epitelio (epidermio ir folikulo) nevusas. Histologiniu požiūriu Beckerio giminė yra susijusi su epidermio hipermelanoze, ty priklausoma nuo vietinės melanino koncentracijos padidėjimo.

Beckerio gimnastika daugiausia paveikia vyrus, atsiradusius vaikystėje ar paauglystėje, ir daugeliu atvejų pasireiškia po ilgalaikio saulės poveikio.

Iš pradžių žiurkė yra netaisyklinga pigmentacija (melanozė arba hiperpigmentacija), esanti ant krūtinės, viršutinėje kamieno dalyje arba ant peties, net jei gali būti paveiktos kitos kūno vietos. Vėliau, 1-2 metus, dėmės yra linkusios išplėsti laipsniškai ir netaisyklingai, tapti tankesnės, tamsesnės ir labai plaukuotos (hipertrichozė). Beckerio nevaisas, kuris yra gerybinis pažeidimas, nereikalauja gydymo, bet turi būti nustatytas diagnostikos etape ir nuolat stebimas.

Įranga

Becker nevus atrodo kaip plokščias taškas (panašus į odos troškimą), kuriam būdinga šviesiai rusvai pigmentacija (caffelatte), vienalytė su ribotais ir netaisyklingais (tamsesniais) kontūrais. 50% atvejų „Becker“ nevusas yra padengtas galiniais plaukais, kartais labai storais, nustatančiu būdingą „hipertrichozę“, o kituose dalykuose jis gali išlikti stabilus gyvenimui. Aknės pažeidimai arba folikulitas taip pat gali pasireikšti jo kontekste.

• Beckerio giminė yra dažniau vyrams: viename tyrime nustatyta, kad vyrams nuo 17 iki 26 metų vyrauja 0, 52%.
• Ruda dėmė dažnai pristato vienašališką lokalizaciją, esančią ant peties, krūtinės ir apvalios sėdynės. Retais atvejais Beckerio nervas gali būti dvišalis arba daugialypis, o šeimos perdavimo būdai yra išskirtiniai.
• Pažeidimo skersmuo gali būti nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų, kartais pasiekiant pusę viršutinės nugaros ar krūtinės dalies.
• Paprastai pažeidimas atsiranda per 20 metų amžiaus ir yra linkęs šiek tiek tamsėti dėl padidėjusios epidermio melanino. Tam tikrais atvejais pigmentacija gali pasireikšti suaugusiems.
• Beckerio giminė yra besimptomė ir tik retais atvejais pasireiškė niežulys.

Histologiniu požiūriu:

• Epidermis rodo lengvas akantozes (padidėja spinozinio sluoksnio sudedamosios dalys) ir kintama hiperkeratozė (epitelio sluoksnio storėjimas);
• Bazinis sluoksnis rodo hiperpigmentaciją, atsirandančią dėl padidėjusio melanino kiekio (t. Y. Melanino pigmento padidėjimo keratinocituose). Kartais galima nustatyti bazinių melanocitų skaičiaus padidėjimą.
• Hipertrichozė koreliuoja su morfologiškai normalių folikulų vienetų skaičiaus padidėjimu.
• Dermos lygiu galima rasti odos lygiųjų raumenų hiperplaziją ir melanofagų buvimą papiliariniame derme („melanofagai“ yra ląstelės, kurios įsikiša į normalią odos apsaugą ir sudaro dalį pigmento).

priežastys

Beckerio giminė - tai paprastai įgytos odos pigmentacijos pakeitimas (retai įgimta). Dažnai pažeidimas pasireiškia paauglystėje, pirmiausia kaip pigmentuotas taškas, tada su galiniu plaukų augimu. Kai kurie mano, kad Beckerio giminės kilmė yra dėl nenustatyto genetinio defekto. Manoma, kad įvykius, lemiančius pažeidimų išsivystymą, galima aktyvuoti cirkuliuojančiais androgenais (vyrų hormonais, tokiais kaip testosteronas), todėl Beckerio giminė dažniausiai pasireiškia vyriškos lyties brendimo metu ir kartu su kitomis jų jautriomis sąlygomis. veiksmas (pavyzdys: hipertrichozė ir spuogai). Be to, buvo pranešta apie reikšmingą androgenų receptorių skaičiaus padidėjimą pažeidimo kontekste. Medicinos žinios ir dokumentai, susiję su šiuo dermatologiniu sutrikimu, vis dar trūksta dėl įvairių veiksnių: naujausio apibrėžimo (1948 m.), Mažo pažeidimo paplitimo ir ne piktybinio pobūdžio. Dėl šių priežasčių Beckerio giminės patofiziologija lieka neaiški.

diagnozė

Diagnozei nustatyti paprastai pakanka įvertinti pažeidimo amžių, vietą ir stabilų pobūdį. Odos biopsija suteikia histologinį patvirtinimą ir padeda jį atskirti nuo kitų klinikinių vienetų. Diferencinė diagnostika atliekama atsižvelgiant į:

• McCune-Albright sindromas : pasireiškia su milžiniškais kofelatės dėmėmis ant odos, kurie yra nuo gimimo.
• Pityriasis versicolor : paviršinė odos infekcija, kuriai būdingi odos pigmentacijos pokyčiai. Palyginti su „Becker“ vardu, jis paprastai yra simetriškas ir šiek tiek skalingas.
• Vidutinė arba didelė įgimta melanocitinė nevus : pigmentuota neformacija nuo gimimo.

gydymas

• Beckerio nevusas laikomas gerybiniu pažeidimu, todėl gydymas nėra būtinas, jei ne dėl estetinių priežasčių.
• Žaizdos pigmentacija yra mažiau akivaizdi, jei nukentėjusi teritorija yra apsaugota nuo saulės poveikio, kad nebūtų skatinamas jo deginimas.
• Spuogai, susiję su Beckerio žinduoliu (ty pažeidimo lygiu), gali būti gydomi įprastomis terapijomis. Sunkiausiomis formomis galima vartoti geriamąjį izotretinoiną.
• Estetiniu požiūriu gali būti naudojami pakartotiniai lazerinio plaukų šalinimo arba elektrolizės gydymo būdai, kurie gali padėti sumažinti ir (arba) visam laikui pašalinti per didelius plaukus nuo hipertrichozės paveiktame regione.
• Pigmentacija kartais gali būti sumažinta arba pašalinta naudojant skirtingus lazerio terapijos tipus, tačiau rezultatas yra labai įvairus, ne visada veiksmingas ir netgi gali būti dar labiau sustiprintas.
• Jei tai leidžia klinikinis vaizdas, gali būti įvertintas pažeidimo pašalinimas, po to - odos transplantatas. Tačiau daugeliu atvejų negalima pasinaudoti chirurgine terapija dėl plačios Beckerio giminės.

Beckerio nevuso sindromas

Beckerio nevuso sindromas reiškia retą ir sudėtingą ligą, kurią sudaro pažeidimo susiejimas su įvairiais odos, nervų sistemos, skeleto, širdies ir kraujagyslių sistemos ir urogenitalinės sistemos vystymosi pokyčiais. Praktiškai šios papildomos anomalijos daro poveikį to paties tipo embrioninių ląstelių, ektodermų, išvestiems audiniams.

Beckerio nevuso sindromas gali pasireikšti su skirtingų struktūrų apraiškomis, tokiomis kaip:

• Sklandus raumenų hamartoma (lygiųjų raumenų audinio hiperplazija, kuri pateikiama kaip hiperpigmentuota plokštelė, dažnai dengta plaukais);
• Spina bifida, karinuota krūtinė (briaunos deformacija, kuriai būdingas priekinis išorinis krūtinkaulio iškyšas) ir pectus excavatum (įgimta šonkaulio anomalija, kai krūtinkaulis yra nukreiptas į vidų, stuburo kampo kryptimi);
• Krūties hipoplazija (sumažėjęs pieno liaukos vystymasis);
• Antinksčių hiperplazija (būdinga steroidinių hormonų biosintezės sutrikimams);
• Galūnių, kamieno ar veido asimetrija;
• Vyriškos išvaržos;
• Scrotum priedai ir papildomi speneliai (polietilija).

prognozė

Prognoziniu požiūriu, Beckerio giminė yra neribotam laikui nepakitusi. Gydytojas turėtų patarti pacientams, kad „Becker“ melanozė yra gerybinė organizacija ir jai nereikia gydymo, išskyrus atvejus, kai tai yra tik kosmetikos sumetimais. Tačiau, kaip ir bet kokiam nenormaliam odos augimui, Becker'o žinduolį reikia reguliariai tikrinti ir apie bet kokius staigius jo išvaizdos pokyčius pranešti gydytojui.