keratokonuso

bendrumas

Keratoconus yra liga, sukelianti ragenos deformaciją (skaidrus akies paviršius prieš rainelę, kuris veikia kaip susiliejęs lęšis, leidžiantis tinkamai judėti šviesos link vidinės akies konstrukcijos).

Dėl šio degeneracinio sutrikimo, paprastai apvali ragena tampa plonesnė ir pradeda keisti savo kreivumą į išorę, pateikdama tam tikrą suapvalintą viršūnę centre. Šis „kūgis“ per pastaruosius metus linkęs tapti ryškesniu, sunkinančiu ligos simptomus.

Keratoconus neleidžia tinkamai patekti į vidinę akies struktūrą ir modifikuoja ragenos lūžio jėgą, sukeldamas regėjimą.

simptomai

Gilinti: Simptomai Keratoconus

Keratoconus yra lėtai progresuojanti liga. Kukurūzų deformacija gali paveikti vieną ar abi akis, net jei vienos pusės simptomai gali būti gerokai blogesni už kitą (liga gali atsirasti kaip asimetriška dvišalė).

Daugeliu atvejų keratoconus pradeda vystytis paauglystės ir suaugusio amžiaus metu. Kai kurie žmonės nepatiria ragenos formos pokyčių, o kiti pastebi akivaizdų pakeitimą. Kai liga progresuoja, regėjimo kokybė blogėja, kartais netgi greitai.

Keratoconus simptomai gali būti:

Iškraipytas vaizdas;
Padidėjęs jautrumas šviesai (fotofobija);
Lengvas akių dirginimas;
Vaizdo užgrobimas;
Dvigubas matymas su uždaromis akimis (monokulinė polipija).

Keratoconus 10-20 metų metu, prieš stabilizuodamasis, dažnai progresuoja lėtai.

Plėtojant būklę, dažniausiai pasireiškia:

Sumažėjęs regėjimo aštrumas visais atstumais;
Sumažintas naktinis matymas;
Padidėjęs trumparegystė arba kerotoconus astigmatizmas;
Dažnas receptinių akinių receptų keitimas;
Neįmanoma dėvėti tradicinių kontaktinių lęšių.

Kartais keratoconus gali progresuoti greičiau, atsiradus edemai ir ragenos randams. Rando audinio buvimas ant ragenos paviršiaus lemia jo vientisumo ir skaidrumo praradimą; dėl to gali atsirasti skaidrumas, kuris žymiai sumažina regėjimą.

Karnio anomalijos arba su keratoconus susiję pažeidimai gali labai paveikti gebėjimą atlikti paprastas užduotis, pvz., Vairuoti, žiūrėti televizorių ar skaityti knygą.

priežastys

Tiksli keratoconus priežastis dar nėra žinoma. Kai kurie mokslininkai mano, kad genetika atlieka svarbų vaidmenį, nes apskaičiuota, kad apie 10–15% nukentėjusių asmenų turi bent vieną šeimos narį, turintį tą pačią būklę (genetinio perdavimo įrodymai).

Be to, keratoconus dažnai sieja su:

žaizdos ar ragenos pažeidimas: intensyvus akies įsitvirtinimas, lėtinis dirginimas, kontaktiniai lęšiai ilgą laiką ir pan.
Kitos akių ligos, įskaitant: retinitą pigmentozę, priešlaikinio ir pavasario keratokonjunktyvito retinopatiją.
Sisteminės ligos: įgimta Leberio, Ehlers-Danlos sindromo, Dauno sindromo ir osteogenesio imperfecta amaurozė.

Kai kurie tyrinėtojai mano, kad dėl to, kad ragenos aktyvumas yra nesubalansuotas, jis gali tapti labiau pažeidžiamas dėl laisvųjų radikalų ir kitų oksiduojančių rūšių sukeltų oksidacinių pažeidimų. Konkrečios proteazės rodo padidėjusio aktyvumo požymius ir veikia, nutraukdamos dalį stromos (giliausia ragenos dalis) kolageno skaidulų tarpusavio ryšių. Šis patologinis mechanizmas sukeltų ragenos audinio susilpnėjimą, dėl to sumažėtų storis ir biomechaninis atsparumas.

diagnozė

Ankstyva diagnozė gali užkirsti kelią tolesnei žalai ir regėjimo praradimui. Per įprastinį akių egzaminą gydytojas klausia paciento klausimų apie regėjimo simptomus ir galimą šeimos polinkį, tada patikrina nereguliarų astigmatizmą ir kitas problemas, matuodamas akies lūžimą . Oftalmologas gali paprašyti pažvelgti per prietaisą ir nustatyti, kuris optinių lęšių derinys leidžia aiškiau matyti. Keratometras naudojamas ragenos išorinio paviršiaus kreivumui ir lūžio defektų dydžiui matuoti. Sunkiais atvejais šis įrankis gali būti nepakankamas, kad būtų galima tinkamai nustatyti diagnozę.

Siekiant nustatyti ragenos formą, gali reikėti atlikti papildomus diagnostinius tyrimus. Tai apima:

Retinoskopija: įvertinama šviesos spindulio projekcija ir atspindys paciento tinklainėje, išnagrinėjus, kaip tai sutelkta akies gale, netgi esant šviesos šaltinio pirmyn ir atgal. Keratoconus yra viena iš akių sąlygų, rodančių žirklinį refleksą (dvi juostos artėja ir nuvažiuoja kaip žirklės pora).
Lizdinės lempos tyrimas : jei įtarimas dėl keratoconus atsiranda iš retinoskopijos, šis bandymas gali būti atliktas. Gydytojas nukreipia šviesos spindulį į akį ir naudoja mažos galios mikroskopą, kad vizualizuotų akių struktūras ir ieškotų galimų ragenos ar kitų akies dalių defektų. Lizdinės lempos tyrimas įvertina ragenos paviršiaus formą ir ieško kitų specifinių keratoconus savybių, tokių kaip Kayser-Fleischer žiedas. Tai susideda iš geltonos-rusvai žalios spalvos pigmentacijos ragenos periferijoje, kurią sukelia hemosiderino nusodinimas ragenos epitelyje ir matomas ištyrus kobalto mėlyną filtrą. Kayser-Fleischer žiedas yra 50% keratoconus atvejų. Bandymas gali būti kartojamas po to, kai išleidžiami midritiniai akių lašai, kad palengvintų mokinius ir vizualizuotų užpakalinę ragenos dalį.
Keratometrija: ši neinvazinė technika numato serijinės žiedų žiedą ant ragenos. Oftalmologas matuoja šviesos spindulių atspindį, kad nustatytų paviršiaus kreivumą.
Ragenos topografija (ragenos kartografavimas): šis diagnostinis tyrimas generuoja akies priekinio paviršiaus topografinį žemėlapį. Kompiuterizuotas optinis instrumentas naudojamas šviesos modeliams ant ragenos ir jo storio matavimui. Kai keratoconus yra ankstyvosiose stadijose, ragenos topografija rodo bet kokį iškraipymą ar randus ant ragenos. Taip pat galima naudoti optinę koherencinę tomografiją (OCT).

gydymas

Gydymas Keratoconus dažnai priklauso nuo simptomų sunkumo ir būklės progresavimo. Pradiniame etape regos defektas gali būti koreguojamas pagal receptinius akinius ir minkštus arba pusiau standžius kontaktinius lęšius. Tačiau laikui bėgant liga neišvengiamai skleidžia rageną, suteikdama jai vis labiau netaisyklingą formą, dėl kurios šie prietaisai nebepakanka. Pažangus keratoconus gali reikėti ragenos transplantacijos.

Standūs dujų pralaidūs kontaktiniai lęšiai (RGP)

Kai keratoconus progresuoja, RPG lęšiai pagerina regėjimą, prisitaikydami prie nereguliarios ragenos formos, kad jis taptų lygus atspindintis paviršius. Šie prietaisai užtikrina gerą regėjimo korekcijos lygį, tačiau nesustabdo ligos progresavimo. Iš pradžių šis standžių lęšių tipas gali sukelti tam tikrą diskomfortą pacientui, tačiau dauguma žmonių prisitaiko per vieną ar dvi savaites.

Piggy-back kontaktiniai lęšiai (dvigubi lęšiai)

Jei pacientas netoleruoja standžių kontaktinių dujų pralaidų lęšių, kai kurie oftalmologai rekomenduoja naudoti dviejų skirtingų tipų kontaktinius lęšius, kurie turi būti naudojami ant tos pačios akies: minkštas lęšis (paprastai vienkartinis) ir RGP, kad sutaptų ankstesnis. Paprastai minkštas objektyvas veikia kaip standesnio objektyvo pagalvėlė.

Skleriniai ir pusiau skleriniai kontaktiniai lęšiai

Scleral lęšiai skirti pažengusiems ar labai netaisyklingiems keratoconus atvejams. Šie dujoms pralaidūs įtaisai turi didesnį skersmenį, leidžiantį jų kraštus prilipti prie skleros (baltos akies dalies). Skleriniai kontaktiniai lęšiai gali pasiūlyti geresnį stabilumą ir yra ypač tinka gydyti pacientus, kuriems yra sumažėjęs vikrumas, pvz., Pagyvenę žmonės. Pusiau skleriniai lęšiai padengia nedidelę skleros dalį. Daugelis žmonių priima šiuos kontaktinius lęšius dėl patogumo ir silpnumo trūkumo akies paviršiui.

Kornealinės intarpai

Kukurūzų intarpai yra nedideli pusapvaliai įtaisai, kurie yra išdėstyti periferinėje ragenos dalyje, kad būtų galima atkurti normalią akies priekinio paviršiaus formą. Naudojant ragenos transplantatus, lėtėja keratokonusas ir pagerėja regėjimo aštrumas, taip pat veikia trumparegystė. Paprastai ragenos intarpai naudojami, kai kitos terapinės galimybės, pvz., Kontaktiniai lęšiai ir akiniai, nepagerina regėjimo. Įdėklai yra nuimami ir keičiami; chirurginė procedūra trunka tik dešimt minučių. Jei keratoconus toliau progresuoja net po šių protezų įdėjimo, gali prireikti ragenos transplantacijos.

Ragenos tinklelis

Ragenos kryžminis susiejimas yra naujas gydymas ir tolesni tyrimai reikalingi, kol ji tampa plačiai prieinama. Ši procedūra apima ragenos audinio stiprinimą, siekiant užkirsti kelią tolesniam ragenos išsikišimui ant paviršiaus. Kryžminis ragenos kolageno susiejimas su riboflavinu yra tirpalo, aktyvuoto specialios lempos, skleidžiančios ultravioletinę šviesą (UVA) apie 30 minučių, taikymas. Procedūra skatina kolageno pluošto stiprinimą ragenos sluoksnyje, kuris atgauna dalį prarasto mechaninio stiprumo. Prieš ragenos ritikuliaciją su riboflavinu epitelio sluoksnis (išorinė ragenos dalis) paprastai pašalinamas, kad padidėtų riboflavino įsiskverbimas į stromą. Kitas būdas, žinomas kaip transepitelinė ragenos skersinė jungtis, yra naudojamas panašiai, bet epitelio paviršius paliekamas nepažeistas.

Kornėjos transplantacija

Kai visi ankstesni gydymo būdai nepavyksta, vienintelė gydymo galimybė yra ragenos transplantacija, dar vadinama perforavimo keratoplastija (tradicinis metodas). Ši operacija yra reikalinga tik apie 10-20% keratoconus atvejų, o tai visų pirma nurodoma esant ragenos randams ar ekstremaliam retinimui. Iš tiesų ragena turi labai ribotas galimybes pataisyti save, o bet kokie anomalijos ar ragenos pažeidimai turi būti gydomi, kad būtų išvengta pasekmių. Procedūra apima visą ragenos dalį, ją pakeisti sveikojo donoro audiniu, tikintis atkurti regėjimą ir užkirsti kelią aklumui. Būtina sąlyga norint sėkmingai įsikišti, yra tai, kad ragenos išnyksta per penkias valandas nuo donoro mirties. Baigus procedūrą, kai kurios siūlės leidžia laikyti persodintą rageną.

Po pūtimo keratoplastijos geras regėjimas gali užtrukti iki metų. Ragenos transplantacija padeda sumažinti keratoconus simptomus, tačiau negali atkurti tobulos regos. Daugeliu atvejų akiniai ir kontaktiniai lęšiai gali būti skirti geresniam patogumui.

Chirurgija yra susijusi su rizika, tačiau tarp visų sąlygų, kurioms reikia ragenos transplantacijos, keratoconus turi geriausią regėjimo prognozę. Kaip alternatyvą perforavimo keratoplastijai galima atlikti lamelinį metodą, kurį sudaro dalinis persodinimas, kuriame pakeičiama tik dalis ragenos paviršiaus ir išsaugomas vidinis sluoksnis (endotelis).

Pastaba. Refrakcinė chirurgija gali būti pavojinga žmonėms, sergantiems keratoconus. Kiekvienas, turintis net nedidelį ragenos distrofijos laipsnį, neturėtų būti operuojamas, kad būtų ištaisyti lūžio defektai, pvz., LASIK ar PRK.