Susiję straipsniai: Omphalocele
apibrėžimas
Omphalocelė yra sunki įgimta anomalija, kuriai būdingas pilvo vidaus organų išsikišimas per sieną, kurioje paprastai yra jų vidurio linija.
Blauzdos pagrindu išvaržyti organai yra padengti plonu membraniniu, permatomu ir avaskuliniu maišeliu, kurį sudaro vidinis pilvaplėvės ir išorės amnios.
Skilimo dydis yra įvairus: omphalocele gali būti mažo tūrio (jei iš nedidelės bambos virvės išvaržos išsikiša tik keliomis žarnyno kilpomis) arba didelės, kai joje yra dauguma pilvo organų, įskaitant žarnyną, skrandį ir kepenų. Tiesioginė rizika yra peritoninės seroso infekcijos ir žarnyno džiovinimas, hipotermija ir dehidratacija dėl vandens išgarinimo iš veikiamų vidaus organų.
Daugeliu atvejų naujagimiams, sergantiems omphalocele, yra kitų apsigimimų, įskaitant žarnyno atresiją, kraniofacinius pokyčius, širdies ligas, inkstų sutrikimus ir nervų vamzdelių defektus.
Omphalocelė kilusi iš nenormalios pilvo sienos uždarymo embrione, prieš bambos srities atitiktį prieš devintą nėštumo savaitę. Šis apsigimimas dažniau pasitaiko priešlaikinio gimdymo metu ir gali būti Beckwith-Wiedemann sindromo dalis.
Ompalocelė taip pat gali būti susijusi su chromosomų anomalijomis, pvz., 21-oji trisomija (Dauno sindromas), 18-oji trisomija (Edvardo sindromas) ir 13-oji trisomija (Patau sindromas).
Omphalocelę ir kitas susijusias anomalijas galima nustatyti per įprastą prenatalinį ultragarsu; diferencinė diagnozė atsiranda su gastroschisis.
Gimimo metu prieš pradedant chirurginį gydymą naujagimiai turi būti nedelsiant uždengiami steriliu, neprieštaraujančiu ir drėgnu marle, kad būtų išlaikytas sterilumas ir išvengta garavimo. Operacija apima bambos defekto uždarymą ir išsikišusių vidaus organų persodinimą pilvo viduje.
Galimos Omphalocele priežastys *
- Dauno sindromas
- Trisomija 13
- Trisomija 18
