apibrėžimas
Epidermolysis bullosa yra lėtinė odos ir gleivinės liga.
Šios dermatozės prigimtis yra autoimuninė, kuriai būdingas autoantikūnų, nukreiptų prieš kai kuriuos bazinio membranos kolageno komponentus, buvimas susietoje tarp dermos ir epidermio. Ši sąveika yra akivaizdi dėl to, kad atsirado bullous pažeidimai.
Epidermolysis bullosa gali būti:
- Įgyta: paprastai pasirodo suaugusiems; jis gali būti susijęs su kai kuriomis reumatinėmis ar neoplastinėmis ligomis, pvz., reumatoidiniu artritu ir Hodžkino limfoma. Dermatozės raida taip pat gali būti siejama su tam tikrų vaistų klasių vartojimu.
- Paveldimas: priklauso nuo įvairių būdų perduodamos genetinės anomalijos; savo ruožtu, šią formą galima išskirti paprastais (arba epidermolitiniais), junkciniais ir distrofiniais.
Kai kurie pūsliniai epidermolizės pokyčiai yra gerybingi ir linkę spontaniškai regresuoti; kiti, kita vertus, yra labai sunkūs ir galimai mirtini.
Žr. Kitas nuotraukas Epidermolysis bullosa
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- Geriamoji aftozė
- burbuliukai
- Dega burnoje
- Apvalių pūslelių atsiradimas odoje ir veido ir (arba) genitalijų srityje
- disfagija
- Odos opos
- Vinys su vertikaliomis juostelėmis
- pūslelės
Kitos kryptys
Klinikinis epidermolizės bullosas yra įvairus. Apskritai, sutrikimas sukelia odos ir gleivinės trapumą, atsiranda burbuliukų, spontaniškai (matomai normaliai odai) arba po mikrotraumų.
Dažniausiai paveiktos sritys yra alkūnių, kelių, kulkšnių ir sėdmenų paviršiai. Burbuliukų turinys yra serozinis arba kraujo.
Epidermolysis bullosa gali sukelti skausmą ir randų žaizdas; negalios laipsnis gali būti reikšmingas, atsižvelgiant į tai, kad dažnai pažeidžiamas rankas ir kojas. Kai kuriose formose stebimi dideli epitelizacijos plotai (ty plotai, kuriuose trūksta paviršinio odos sluoksnio) ir nagų morfologijos pokyčiai (nagų distrofija).
Kai kuriais atvejais yra akies, burnos ar lyties gleivinės. Gerklų ir stemplės dalyvavimas gali sukelti rijimo sutrikimus (disfagiją) ir valgymo problemas.
Diagnozė pagrįsta odos biopsija ir audinių bei cirkuliuojančių autoantikūnų tyrimais, nukreiptais prieš specifinius dermoepiderminės jungties antigenus (tiesioginė ir netiesioginė imunofluorescencija).
Kortikosteroidų pažeidimai blogai reaguoja. Lengvas kadras gali būti gydomas kolchicinu, tačiau sunkesniam bullo epidermolizei gali reikėti gydyti ciklosporinu arba sisteminiu imunosupresiniu gydymu.
