Arachnodactyly - priežastys ir simptomai

apibrėžimas

Arachnodactyly yra skeleto deformacija, dėl kurios atsiranda kūgiški ir neproporcingai pailginti pirštai, lyginant su delno ar kojos delnu. Šios galūnės taip pat gali būti neįprastai lanksčios, panašios į voro kojas.

Arachnodactyly yra atpažįstamas kaip „nykščio ženklo“ pozityvumas, kuris susideda iš to paties piršto uždarymo nykščiu ir to paties piršto distalinio fankso išsikišimo už ulnaro krašto. Kitas naudingas testas atliekant vertinimą yra „riešo ženklas“: distanciniai nykščio ir mažo piršto fangai sutampa, jei jie yra ant riešo.

Arachnodactyly gali būti įgimta ir išsivystyti skirtingų genetinių ligų kontekste. Kiti žmonės gali patirti šį patologinį pirštų ir kojų pirštų pailgėjimą laikui bėgant vaikystėje ar suaugusiaisiais.

Arachnodactyly yra Marfano sindromo simptomas ir priklauso nuo kolageno metabolizmo pokyčių. Šis deformavimas taip pat yra vienas iš anomalijų, kurias galima rasti homocisteinurijos ir Bealo sindromo (jungiamojo audinio ligos, panašios į Marfano sindromą). Tačiau kai kuriais atvejais arachnodactyly gali atsirasti be pagrindinės ligos.

Galimos Arachnodactyly priežastys *

• Marfano sindromas