Priežastys, simptomai, diagnostika
Pageto liga yra lėtinė liga, kuriai būdingas kaulų remodeliavimo ciklo pakeitimas, dėl kurio kai kurios kaulų zonos tampa metaboliškai hiperaktyvios ir gausiai kraujagyslių.
Pradinis įvykis greičiausiai yra akivaizdus kaulų rezorbcijos padidėjimas dėl pernelyg didelio osteoklastų aktyvumo. Osteolizei seka kompensuojantis kaulų augimas, kurį sukelia lokaliai įdarbinti osteoblastai. Pagreitintas osteoblastinis aktyvumas sukuria nesuderintą kaulinį audinį, kur normalioji architektūra pakeičiama šiurkščiu lamelių ir trabekulų išdėstymu („mozaikos“ modelis). Dėl to naujai suformuotas kaulas gali palaipsniui didinti tūrį, sumažinti jo biomechaninį efektyvumą ir atsparumą apkrovai, taip pat ir šalia esančių sąnarių. Kaulų matrica pakeičiama netinkamai mineralizuota, minkštesnė ir silpnesnė struktūra. Todėl pacientas, paveiktas Pageto liga, yra jautrus skausmui, lūžiams, skeleto deformacijoms, antrinei osteoartritui arba nervų struktūrų suspaudimui. Priklausomai nuo dalyvaujančios kūno dalies, gali atsirasti įvairių neurologinių, širdies, metabolinių ar reumatologinių komplikacijų. Paget'o liga paprastai prasideda senyvo amžiaus žmonėms ir gali paveikti bet kokį kaulų kaulą, nors dažniau ji atsiranda stuburo, dubens, ilgiose galūnių kauluose arba kaukolėje.
Paget kaulų liga dažnai yra besimptomė, arba klinikiniai požymiai yra painiojami su kitais skeleto sutrikimais, susijusiais su senėjimu. Paprastai diagnozė nustatoma atlikus radiologinį tyrimą arba įprastą biocheminį įvertinimą. Kraujo tyrimai dažnai rodo, kad šarminė fosfatazė yra padidėjęs parametras, atspindintis greitą kaulų apykaitą. Kaulų scintigrafija leidžia nustatyti kaulų įsitraukimo laipsnį, o kaulų biopsija yra būtina tik esant įtariamai osteosarkoma. Paget kaulų ligos eiga yra labai įvairi: stabilumo laikotarpiai gali pakisti su greito progresavimo periodais.
Prisiminti
- Paget'o ligos simptomus gali sukelti:
- Didelė kaulų apykaita: gilus ir nuolatinis skausmas paveiktame kaulų segmente;
- Deformacija (kaulų padidėjimas ar lenkimas, negalėjimas ir pan.);
- Degeneracinė sąnarių sąveika (artritecondaria);
- Nervų struktūrų suspaudimas;
- Lūžiai.
- Nors tai lėtinė liga, ši liga neišskiria į naujus kaulus, bet yra linkusi lokalizuotis vienoje ar keliose kūno vietose.
- Diagnostikos testų metu gydytojas turi kruopščiai įvertinti klinikinį vaizdą, kad įsitikintų, jog nėra jokių ligų, susijusių su Paget'o liga (širdies nepakankamumas, neurologinis trūkumas, osteoartritas ir kt.).
Šiuo metu nėra tinkamo Paget kaulų ligos gydymo, tačiau kai kurie vaistai gali padėti kontroliuoti ligą, palengvinti simptomus ir sulėtinti komplikacijų atsiradimą. Atsižvelgiant į tai, ankstyvoji diagnozė yra labai svarbi, nes jei gydymas skiriamas iki sunkių sutrikimų atsiradimo, nukentėjusių pacientų prognozė paprastai yra gera.
Terapinės strategijos, kurią reikia vartoti Paget'o liga sergantiems pacientams, pasirinkimas gali būti sudėtingas, nes:
- nėra ligos sukeltų dviejų subjektų;
- kartais sunku prognozuoti, ar pacientas, kuris nerodo sutrikimo požymių, vėliau gali atsirasti simptomų ar komplikacijų.
Daugeliu atvejų Paget'o liga nekenkia gyvenimo kokybei ir gydymas gali būti nereikalingas, ypač jei liga yra besimptomė ir nėra ląstelių hiperaktyvumo požymių. Vaistų terapijos tikslas yra sumažinti kaulų skausmą ir padėti išvengti ligos progresavimo. Šiuo metu dažniausiai naudojami vaistai yra bisfosfonatai, stiprūs kaulų rezorbcijos inhibitoriai, kurie leidžia kontroliuoti ligą ir sumažinti skausmą bei kitus simptomus. Komplikacijos dažnai naudoja specifinį gydymą, pvz., Skausmingų, priešuždegiminių pasireiškimų gydymas nervų šaknų suskaidymui, chirurgija (nervų dekompresija, osteotomija deformacijos ištaisymui ar artroprotezams).
narkotikai
Rekomenduojamas farmakologinis gydymas:
- Kai skausmas yra aiškiai susijęs su Pageto liga (o ne kita kaulų liga);
- Siekiant užkirsti kelią komplikacijų progresavimui arba ją atidėti.
Bisfosfonatai ir kalcitoninas yra Paget'o ligos gydymui patvirtinti vaistai: jie leidžia kontroliuoti perdėtą kaulų apykaitos ritmą, slopindami kaulų ląstelių hiperaktyvumą ir įtakodami mineralinių jonų srautą.
Bisfosfonatai paprastai yra pirmasis Paget'o ligos gydymas . Šie vaistai sumažina kaulų apykaitos greitį, mažina kaulų skausmą, skatina osteolitinių pažeidimų gijimą ir atstato normalų kaulų histologiją. Gydymas bisfosfonatais sąlygoja greitą simptomų, susijusių su kaulų apykaitos padidėjimu, atleidimą, tačiau mažai veiksmingas kitų simptomų.
Bisfosfonatai skirti įvairioms kaulų ligoms gydyti. Pavyzdžiui, jie pateikiami ir terapiniame osteoporozės protokole, kuriame jie padeda padidinti kaulų tankį. Paget'o ligos gydymo metu kai kurie bisfosfonatai vartojami per burną, kiti - į veną. Paprastai geriamoji forma yra gerai toleruojama, tačiau ilgalaikis gydymas gali turėti keletą šalutinių poveikių, tokių kaip rėmuo, žandikaulio osteonekrozė ir kartais trumpesnis kaulų skausmas. Siekiant išvengti hipokalcemijos, prieš pradedant gydymą bisfosfonatais, reikia ištaisyti galimą kalcio ir vitamino D trūkumą. Be to, nė vienas iš šių vaistų neturėtų vartoti pacientams, sergantiems sunkia inkstų liga. Šarminės fosfatazės serume stebėjimas leidžia stebėti gydymą bisfosfonatais ir ligos aktyvumą.
Jei pacientas negali toleruoti bisfosfonatų, gydytojas gali paskirti kalcitoniną, natūralų hormoną (gaminamą skydliaukės), dalyvaujančią reguliuojant kalcio ir kaulų metabolizmą. Kalkitonino terapija mažina skausmą, normalizuoja kalcio kiekį ir pagerina pagonių kaulų radiacinę išvaizdą. Kalcitoninas yra vaistas, kuris skiriamas injekcijomis arba nosies purškalu. Šalutinis poveikis gali būti pykinimas, veido paraudimas ir injekcijos vietos dirginimas. Be to, reikėtų nepamiršti, kad ilgalaikis kalcitoniną turinčių vaistų vartojimas yra susijęs su padidėjusia vėžio rizika. Vaistas gali būti tinkamas kai kuriems pacientams, tačiau laikomas mažiau veiksmingu nei bisfosfonatai, todėl retai naudojamas. Dėl skausmo, susijusio su Paget'o liga, gydytojas gali nurodyti vaistus, tokius kaip: ibuprofenas, naproksenas, aspirinas, acetaminofenas arba įvairūs kiti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU). Kartu su farmakologine terapija taip pat gali būti teikiamos tokios priemonės kaip ortozės, lazdos ir kiti ortopediniai prietaisai, kurie naudingi, jei liga sukelia eismo sutrikimus.
Daugiau informacijos: Paget'o ligos gydymui skirti vaistai »
chirurgija
Kai simptomai negali būti gydomi įprastine vaistų terapija, gali būti naudojama chirurgija. Šis gydymas retai reikalingas ir turėtų būti svarstomas tik esant tam tikroms aplinkybėms, pavyzdžiui, siekiant ištaisyti sunkų pagetinio kaulo deformaciją, osteoartritą, patologinius lūžius ir sumažinti nervų suspaudimą.
kraujagyslės paveikė kaulus (hipervaskuliarizaciją). Dėl šios priežasties, numatant ortopedinę chirurgiją, galima atlikti farmakologinį gydymą, kuris sumažina ligos aktyvumą, siekiant užkirsti kelią sunkiam intraoperaciniam kraujavimui arba jį sumažinti.
Chirurgija gali būti rekomenduojama trims pagrindinėms Paget ligos komplikacijoms:
- Lūžiai . Chirurginė terapija gali padėti kaulams išgydyti geriau;
- Sunkus degeneracinis artritas . Žmonės su sunkiu artritu, susijusiu su Paget'o liga, paprastai gydomi vaistais ir fizine terapija. Jei jie nebėra veiksmingi, gali būti apsvarstytas klubo ar kelio pakeitimas, kad būtų išvengta sunkios negalios;
- Kaulo deformacija . Siekiant sumažinti stresą ir skausmą „palaikančiose“ sąnariuose, kaip ir kelio ar klubo atveju, gali būti nurodomas pagetinio kaulo pjovimas ir pertvarkymas (vadinama osteotomija).
Kaulai, paveikti Paget'o liga, gali išgydyti ilgiau nei įprastiniai kaulai, todėl po operacijos gali prireikti ilgo reabilitacijos laikotarpio. Komplikacijos, atsirandančios dėl kaukolės ar stuburo padidėjimo, gali pakenkti nervų sistemai. Tačiau dauguma neurologinių simptomų, net ir vidutiniškai sunkių, gali būti gydomi vaistais ir jiems nereikia neurochirurgijos. Jei medicininė terapija nepadeda pacientams, sergantiems neurologinėmis problemomis dėl nugaros smegenų suspaudimo, gali būti atliekama dekompresinė laminektomija.
prognozė
Gydymo sėkmė priklauso nuo ligos apimties ir aktyvumo laipsnio. Paget'o liga diagnozuotų žmonių perspektyvos paprastai yra geros, ypač jei gydymas atliekamas prieš patiriant didelius pokyčius paveiktuose kauluose. Narkotikų terapija gali sumažinti simptomus, bet nėra galutinis gydymas. Gydymo tikslas turėtų būti kuo ilgiau pasiekti ir palaikyti kaulų apykaitos normalizavimą. Terapijos stebėjimas grindžiamas bendros šarminės arba kaulinio fosfatazės nustatymu, atsižvelgiant į tai, kad parametras yra normoje po maždaug 6 mėnesių nuo gydymo ciklo pradžios. Pacientams dažnai reikia atlikti medicininę priežiūrą, taip pat dėl osteosarkomos rizikos, labai retos komplikacijos, tačiau koreliuoja su prasta prognoze (dauguma pacientų miršta per trejus metus). Osteosarkoma paprastai pasižymi padidėjusiu kaulų skausmu ir kitais požymiais, kurie yra silpnai jautrūs medicininei priežiūrai. Radiografiniai tyrimai ir kaulų biopsija gali padėti patvirtinti diagnozę.
Gyvenimo būdas
Nėra jokių naudingų priemonių, kad būtų išvengta Pageto ligos pradžios. Sveikos mitybos priėmimas ir reguliarus fizinis aktyvumas yra svarbios priemonės, skirtos išsaugoti skeleto sveikatą ir palaikyti sąnarių judumą.
Siekiant sumažinti komplikacijų, susijusių su Paget kaulų liga, riziką, gali būti naudinga laikytis šių atsargumo priemonių:
- Užkirsti kelią kritimui. Paget kaulų liga atskleidžia pacientui didelę kaulų lūžio riziką. Dėl šios priežasties nelaimingi atsitikimai turi būti užkirsti kelią atsargumo priemonėms, pvz., Naudojant neslidžius kilimėlius vonioje arba dušo viduje, pritvirtintus kabelius ir ant laiptų įrengiant turėklą. Kai kuriais atvejais gali būti rekomenduojama naudoti cukranendrių ar pėsčiųjų rėmus.
- Valgykite gerai. Specialios dietos, skirtos Paget ligos profilaktikai ar gydymui, nėra, tačiau dieta turėtų užtikrinti pakankamą kalcio ir vitamino D vartojimą, kuris palengvina kalcio įsisavinimą ir yra ypač svarbus gydant bisfosfonatą. Pasak gydytojo patarimų, svarbu gauti pakankamą vitaminų ir kalcio suvartojimą kartu su galimu papildų vartojimu, kuriuos reikia atidžiai įvertinti pacientams, kuriems buvo inkstų akmenys.
- Reguliarus pratimas. Reguliarus fizinis aktyvumas turi labai svarbią vertę, nes padeda išvengti svorio padidėjimo (ir dėl susilpnėjusio kaulo pridedamų svarų slėgio), kad kaulai būtų atsparūs ir sąnariai judami. Prieš pradedant gydymą, turėtumėte kreiptis į gydytoją, kad pasirinktumėte savo poreikius geriausiai atitinkančią treniruočių programą. Kai kurie veiksmai gali sugadinti arba pabrėžti pernelyg didelius pageto kaulus.
