dermatomiozitas

bendrumas

Dermatomitozė yra idiopatinė uždegiminė liga, kuri veikia raumenis ir odą, sukelia raumenų trūkumą (silpnumą, skausmą ir atrofiją) ir kai kuriuos tipiškus odos požymius (bėrimą ir sklerodermiją).

Paveikslas: odos požymiai, susiję su dermatomitoze. Iš svetainės: twicsy.com

Išplėstinėje stadijoje dermatomitozė taip pat gali paveikti vidaus organus (stemplę, plaučius ir širdį) ir sukelti rimtų pasekmių (rijimo sunkumų, kvėpavimo sutrikimų ir širdies nepakankamumo).

Šiuo metu dermatomiozito priežastys nežinomos, tačiau imunologinė kilmė yra hipotezė.

Diagnozė pagrįsta tiksliu objektyviu tyrimu, po kurio atliekami keli laboratoriniai ir instrumentiniai bandymai.

Šiuo metu prieinami gydymo metodai gali tik sumažinti simptomus ir sulėtinti dermatomiozito progresavimą.

Kas yra dermatomitozė?

Dermatomitozė yra lėtinė jungiamųjų audinių uždegiminė liga, kuriai būdingi odos sutrikimai ( bėrimas ir sklerodermija ) ir raumenų sutrikimai (silpnumas, skausmas ir atrofija). Nenuostabu, kad pavadinimas dermatomyositis kyla iš terminų „dermato“, kuris reiškia odą, ir „myositis“, kuris reiškia raumenų uždegimą, sąjungą.

Jei, be savanoriško skeleto raumenų, dermatomitozė taip pat veikia širdies raumenis ir virškinimo, kraujotakos ir kvėpavimo sistemų lygius raumenis, tai gali rimtai pakenkti nukentėjusių žmonių gyvybei.

KAS YRA MYOSITE?

Myozitas yra medicininis terminas, vartojamas nurodant konkrečią patologinę būklę, kuriai būdingas kūno raumenų uždegimas.

Kai žmogus kenčia nuo miozito, raumenų skaidulos, sudarančios jo raumenis, blogėja.

Priklausomai nuo sukeltų priežasčių, miozitas gali būti skiriamas:

• Idiopatinė uždegiminė mielozė (NB: medicinoje idiopatinis terminas reiškia "be identifikuotinų priežasčių")
• Infekcinė mielozė
• Myositis, susijęs su kitomis ligomis
• Oksiduojantis miozitas
• Narkotikų sukelta mielozė

epidemiologija

Pagal JAV statistinius tyrimus dermatomitozė yra 5-6 atvejų vienam milijonui žmonių. Todėl tai yra nedažna liga.

Jis gali paveikti tiek suaugusiuosius, tiek vaikus: suaugusiųjų amžiuje jis paprastai būna maždaug 40-50 metų amžiaus, o vaiko / paauglio amžiuje jis paprastai būna nuo 5 iki 15 metų.

Dėl priežasties dar neaišku, moterys dermatomiositą gauna daug daugiau nei vyrai.

priežastys

Tikslios dermatomiozito priežastys šiuo metu yra nežinomos.

Kai kurie mokslininkai bandė šią ligą paaiškinti dėl virusinės (Epstein-Barr viruso) arba bakterinės ( Chlamydia pneumoniae ir Chlamydia psittaci ) infekcijos . Kiti mokslininkai teigia, kad dermatomitozė yra kai kurių autoimuninių ligų, tokių kaip Sjögreno sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ar autoimuninis vaskulitas, patologinis pasireiškimas (tai yra simptomas). žmogaus imuninė sistema, užuot ginanti ją nuo išorinių grėsmių, užpuola prieš savo organus).

Būtent todėl, kad priežastys nežinomos, gydytojai dermatomitozę laiko idiopatine uždegimine mielitu .

Simptomai ir komplikacijos

Lėtinis raumenų skaidulų pablogėjimas, atsirandantis dėl dermatomiozito, sukelia:

• Mialgija . Tai yra raumenų skausmas jų susitraukimo metu.
• Raumenų astenija . Sinonimas su raumenų silpnumu, jis pasireiškia daugiausia proksimaliniame savanoriškame raumenyje (jis paveikia raumenis, kurie nukreipia tiesiai iš kamieno). Labiausiai nukentėję plotai yra kaklas, pečiai, klubai ir šlaunys.
• Paveikslas: pirmieji raumenys, paveikti dermatomiozeze. Iš svetainės: //mda.org Paveikslas: paraudimas, lydintis dermatomitozę, pasižymi vienodomis raudonos violetinės plokštelės. Skubėjimas prasideda nuo akių vokų ir po to simetriškai nukreipiamas į veidą, rankas, dilbius ir apatines galūnes. Iš svetainės: huidarts.com Raumenų atrofija . Tai yra raumenų masės (arba tono) sumažėjimas. Atrofinis raumenys yra mažiau pajėgūs ir silpnesni. Iš pradžių raumenų atrofija veikia raumenis arčiausiai kamieno (tą patį paveikė astenija); tik antrą kartą jis apima distalinį raumenį ir vidaus organus.
• Raumenų skausmas

Kalbant apie odos apraiškas, tipiškas dermatomiosito išsiveržimas susijęs su raudonų purpurinių dėmių atsiradimu ant akių vokų, krūtinės, veido, nugaros, rankų ir (arba) sąnarių (ypač kelių ir pečių).,

Kitas būdingas dermatomiozito ar sklerodermijos požymis paprastai veikia rankas ir kojas, tačiau gali būti ir vidaus organai, pavyzdžiui, inkstai, širdis, stemplė, žarnynas ir plaučiai. Scleroderma tiesiog reiškia „ kietą odą “; iš tiesų ši liga pasižymi nenormaliu odos sutirštinimu, pernelyg didelės kolageno sintezės ir nusodinimo rezultatais.

KAD KONTAKTAI SU DOKTORIU?

Dėl nepagrįsto raumenų skausmo atsiradimo ir kartu atsiradus raudonai violetinės dėmės ant odos, asmuo turėtų nedelsiant kreiptis į gydytoją, kad išsiaiškintų situaciją.

komplikacijos

Kai raumenų pablogėjimas ir sklerodermija veikia vidinius organus (stemplę, plaučius, širdį ir pan.), Dermatomitoze sergantis pacientas yra gyvybei pavojingas, nes jam taikomas:

• Sunkus rijimas ( disfagija ), kuriam seka mitybos problemos ir vadinamoji ab ingestis pneumonija . Šie sunkumai kyla dėl virškinimo sistemos lygiųjų raumenų (ypač pirmųjų smūgių) pakeitimo. Gautos mitybos problemos lemia staigų kūno svorio sumažėjimą ir sunkios mitybos pradžią.

  Pastaba: pneumonija ab ingestis yra plaučių uždegimas, kurį sukelia maisto, seilių ar nosies išskyrų patekimas į bronchų medį. Jos tipiniai simptomai yra: kosulys, karščiavimas, galvos skausmas, dusulys ir bendras negalavimas.

• Kvėpavimo sistemos sutrikimai . Kai dalyvauja tarpkūniniai raumenys, kurie leidžia kvėpuoti, ir kai sklerodermija veikia kvėpavimo takus, asmenys, kuriems yra dermatomitozė, kvėpuoja labai sunkiai.
• Širdies problemos . Dėl širdies raumenų uždegimo (t.y. miokardo) jie gali būti įvairių rūšių aritmijos ir širdies nepakankamumo.

Be to, ypač jaunų pacientų atveju gali pasireikšti neįprastas kalcio kaupimasis odoje ir raumenyse ( kalcinozė ).

SUSIJUSIOS LIGOS

Dermatomitozė gali būti susijusi su kitomis ligomis. Be jau minėtų autoimuninių ligų, ši patologija gali būti derinama su:

• Raynaudo reiškinys . Tai pernelyg didelis periferinių kraujagyslių spazmas, dėl kurio sumažėja kraujo tekėjimas į atitinkamus regionus.

  Reakciją gali sukelti šaltas ir / arba labai intensyvus emocinis stresas. Labiausiai nukentėję kūno plotai yra pirštai ir kojų pirštai, nosies galas, ausų skiltelės, liežuvis ir apskritai visos tos kūno dalys, kurias kerta mažieji indai ir kurie yra labai jautrūs temperatūros pokyčiams.

  Tipiniai Raynaudo reiškinio simptomai yra: skausmas, deginimas, tirpimas ir dilgčiojimas.

• Plaučių intersticinė liga Tai yra plaučių alveolių pamušalo audinio, ty ertmių, kuriose vyksta dujų mainai, pakitimas. Pažangesnėse stadijose tarpstitopatija yra plaučių fibrozės priežastis.
• Įvairių kūno organų navikai . Suaugusiems (senyvo amžiaus žmonėms) dermatomitozė skatina gimdos kaklelio, plaučių, kasos, krūties, kiaušidžių ir virškinimo trakto navikų atsiradimą.

diagnozė

Norėdami nustatyti, ar tam tikri požymiai ir simptomai atsiranda dėl dermatomiozito, gydytojas naudojasi objektyviu tyrimu ir kai kuriais instrumentiniais bei laboratoriniais tyrimais.

Tarp įvairių tipų miozito, dermatomitozė yra paprasčiausia forma diagnozuoti, nes jame yra raumenų skausmas (kuris yra bendras daugeliui kitų ligų) iki gerai detalizuotų odos ženklų.

TIKSLAS EXAM

Fizinio patikrinimo metu gydytojas paprašo paciento apibūdinti simptomus ir tikslią skausmo vietą. Tada jis yra skirtas stebėti odos požymius (bėrimą) ir skausmingų raumenų palpaciją (NB: dermatomitozės ir miozito atveju apskritai raumenys dažnai yra minkšti ir tarsi jie turėtų granulių). Galiausiai ji analizuoja paciento klinikinę istoriją, tiria galimą esamų ir praeities ligų buvimą.

LABORATORINIAI EKSPORTAI

Laboratorinius tyrimus sudaro: \ t

• Kreatino kinazės, aldolazės, autoantikūnų ir naviko antigenų kiekio kiekybinis nustatymas . Jų dozė mažame kraujo mėginyje yra labai naudinga diagnostikos tikslams, nes asmeniui, turinčiam dermatomitozę, jie yra didesni nei įprastai. Pavyzdžiui, kreatino kinazė yra labai didelė, net 50 kartų daugiau nei įprasta (NB: didelė kreatino kinazė yra raumenų pažeidimo požymis).
• Odos biopsija . Jis susideda iš mažo odos ląstelių mėginio, paimto iš išsiveržimo paveiktų zonų, rinkimo ir analizės laboratorijoje.

  Šis testas yra vienas iš patikimiausių metodų diagnozuoti dermatomyozę ir pašalinti panašias ligas.

• Raumenų biopsija . Jis susideda iš mažų raumenų ląstelių mėginių iš skausmingų sričių rinkimo ir analizės laboratorijoje.

  Nors jis yra naudingas raumenų pažeidimams ar infekcijoms aptikti, jis yra mažiau patikimas nei odos biopsija.

INSTRUMENTŲ TYRIMAI

Galimi instrumentiniai tyrimai yra:

• Elektromografija . Jis naudojamas raumenų elektriniam aktyvumui matuoti. Tai nėra invazinė.
• Branduolinis magnetinis rezonansas (NMR) . Dėl magnetinių laukų sukūrimo RMN pateikia išsamų raumenų vaizdą. Tai nėra invazinis tyrimas.
• RX krūtinės ląstos . Jis naudojamas plaučių sveikatai įvertinti. Tai svarbu, kai yra įtarimas dėl plaučių dalyvavimo. Jis laikomas invaziniu tyrimu, nes jis atskleidžia pacientui minimalią jonizuojančiosios spinduliuotės dozę.

gydymas

Šiuo metu nėra specifinio gydymo dermatomyoze.

Dabartiniai pacientų gydymo būdai tik pagerina simptominį vaizdą (įskaitant komplikacijas) ir lėtina ligos progresavimą.

Tarp įvairių gydymo būdų, svarbiausia yra kortikosteroidų ir imunosupresinių vaistų, taip pat reabilitacinės priežiūros ir chirurgijos.

Remiantis kai kuriais moksliniais tyrimais, prasideda pirmasis simptominis gydymas ir kuo daugiau naudos pacientas.

FARMAKOLOGINĖ TERAPIJA

Kaip tikėtasi, kortikosteroidai ir imunosupresantai yra dažniausiai vartojami vaistai dermatomiozito atveju.

Pirmieji yra galingi priešuždegiminiai vaistai, o pastarieji yra deputatai, skirti imuninei apsaugai sumažinti . Abu vartojami kartu su galutiniu uždegimu ir autoimuniniu atsaku (NB: kortikosteroidai taip pat yra naudingi palaikant raumenų jėgą ir išvengiant pablogėjusių raumenų atrofijos).

Jei minėti vaistai pasirodys neveiksmingi, gydytojai gali kreiptis į trečiąją galimybę, kurią sudaro intraveniniai imunoglobulinai . Tai, kaip ir ankstesni vaistai, mažina autoimuninį atsaką, tačiau jie yra daug brangesni.

Kokie yra kortikosteroidų ir imunosupresantų šalutiniai poveikiai?

Jei vartojama ilgą laiką ir (arba) didelėmis dozėmis, kortikosteroidai gali sukelti sunkų šalutinį poveikį, pvz., Diabetą, osteoporozę, hipertenziją, svorio padidėjimą, kataraktą ir kt.

Kita vertus, imunosupresantai subjekto, kuris juos naudoja, pažeidžiamas ir labiau veikiamas infekcijų.

REHABILITACIJOS TERAPIJA

Priklausomai nuo simptomų sunkumo, pacientams, kuriems yra dermatomitozė, gali tekti:

• Fizioterapija . Ekspertų fizioterapeuto pagalba pacientas gali išlaikyti diskretišką raumenų tonusą, net nepaisant progresuojančio raumenų pažeidimo. Labai svarbu, kad ligoniai mokytųsi atlikti motorines pratybas visiškai savarankiškai, kad jie galėtų žaisti namuose savo laisvalaikiu.
• Kalbų terapija . Jis skirtas pacientams, sergantiems rijimo sutrikimais, nes tai padeda sumažinti jų sunkumą.
• Tinkama mityba . Jei turite problemų valgyti, gerai, kad žinote, kokius maisto produktus valgyti, kad suvartotumėte maistą. Todėl dietologas nagrinės dietą, atitinkančią paciento amžių ir poreikius.

CHIRURGIJA

Vienintelis chirurginis gydymas, kuris gali būti naudojamas dermatomiozito atveju, yra kalcio nuosėdų pašalinimas odoje ir raumenyse (kalcinozė).

KELI PATARIMAI

Dermatomitozė silpnina odą, ypač išbėrimo paveiktus plotus.

Todėl gydytojai rekomenduoja neužsidegti per daug saulės ar daryti tik po būtinų atsargumo priemonių (apsaugos nuo saulės, tinkamų drabužių ir tt), nes ultravioletiniai spinduliai gali dar labiau pabloginti padėtį.

Be to, tai yra gera praktika:

• Kreipkitės į gydytoją dėl bet kokios informacijos apie dermatomyozę ir galimas susijusias ligas.
• Būkite aktyvūs taip, kad tonizuotų kūno raumenis.
• Esant dideliam nuovargiui, poilsiui ir leiskite savo kūnui atgauti jėgas.
• Jei požymiai ar simptomai atsiranda anksčiau, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
• Jei esate depresija dėl ligos, pasitikėkite draugais ir giminaičiais. Savaime uždarant save, gydymas nėra naudingas.

prognozė

Kartą, kai dabartiniai gydymo būdai dar nebuvo, prognozė buvo neigiama ir 5 metų išgyvenamumas nuo simptomų atsiradimo buvo labai mažas.

Tačiau šiandien, atsižvelgiant į medicinos pažangą, prognozė gerokai pagerėjo, o išgyvenamumas nuo 5 iki 10 metų nuo dermatomiozito pradžios yra atitinkamai 70% ir 57% (2012 m.).