Antifosfolipido antikūnų sindromas

"Anti-fosfolipidiniai antikūnai" sindromas (APA sindromas) yra klinikinė būklė, susijusi su polinkiu į arterinę ir veninę trombozę, ir pasikartojantiems spontaniniams abortams, kuriems būdinga trombocitopenija ir tam tikrų antikūnų buvimas kraujyje, vadinamas antifosfolipidais.

Anti-fosfolipidinių antikūnų sindromas gali pasireikšti atskirai (primityvioji forma, todėl be klinikinių ryšių su kitomis autoimuninėmis ligomis) arba pacientams, sergantiems sisteminėmis autoimuninėmis ligomis (antrinė forma); pavyzdžiui, yra gana dažna, kai yra sisteminė raudonoji vilkligė (apie 30-50% atvejų), o daug mažiau - pacientams, sergantiems sistemine skleroze, reumatoidiniu artritu, Behceto liga, Krono liga, piktybiniais navikais ir infekcijos (pvz., ŽIV infekcija). Be to, jis gali atsirasti po tam tikrų vaistų vartojimo.

Antifosfolipidiniai antikūnai

Antifosfolipidiniai antikūnai (aPL) yra heterogeninė autoantikūnų grupė, nukreipta prieš neigiamo krūvio molekules ir link fosfolipidų ir plazmos baltymų derinio. Jie skirstomi į tris klases: antikardiolipinas (aCL), antibeta2glikoproteinas1 (antip2GPI) ir lupus antikoaguliantas (LAC). Jų antikūnų poveikis yra nukreiptas prieš įvairius fosfolipidų, didelio afiniteto baltymų fosfolipidų arba fosfolipidų-baltymų kompleksų derinius. In vitro Lac veikia kaip koaguliacijos (antikoagulianto) inhibitorius, kurį liudija koaguliacijos trukmės pailgėjimas nuo fosfolipidų priklausomuose hemocoaguliaciniuose tyrimuose, tačiau in vivo paradoksaliai skatina koaguliacijos pusiausvyros pasikeitimą pro trombozės kryptimi (didesnis polinkis į krešėjimą) ). Tai pabrėžia, kad toks mechanizmas, kuriuo šie antikūnai yra linkę į trombozę, vis dar neaiškus.

PASTABA: antifosfolipidinių antikūnų paplitimas sveikose populiacijose svyruoja nuo 1 iki 5% ir yra didesnis vyresnio amžiaus žmonėms. Dar neaišku, ar šie pacientai turi didesnę trombozės ar nėštumo komplikacijų riziką. Tačiau manoma, kad atsitiktinai nustatant mažo lygio antifosfolipidinius antikūnus atsiranda minimali trombozė, o šansai didėja, jei šie antikūnai yra aukšto lygio. Yra žinoma, kad pacientams, sergantiems APL, kuriems buvo trombozė, rizika pasikartoti yra didesnė nei neigiamų asmenų; tas pats pasakytina apie abortus. Kiti tyrimai parodė, kad po 20 metų stebėjimo metu 50–70% pacientų, kuriems yra sisteminė raudonoji vilkligė ir teigiami antifosfolipidiniai antikūnai, yra trombozinis sindromas. Šie epidemiologiniai tyrimai yra labai svarbūs, nes jie leidžia sumažinti trombozinę riziką profilaktiniais tikslais; šis rezultatas gaunamas nuolat naudojant antikoaguliantus ir (arba) antitrombocitinius preparatus, išvengiant estrogenų (įskaitant kontraceptines tabletes), didelių steroidų, alkoholio ir rūkymo, ir kovojant su hiperlipidemija su mityba, l fizinis aktyvumas arba galbūt naudojant tinkamus vaistus, tokius kaip statinai, fibratai ir niacino megacozės.

Klinikiniai reiškiniai

Tromboziniai reiškiniai, apibūdinantys anti-fosfolipidinių antikūnų sindromą, gali paveikti arterijas, venus ar kapiliarus ir įtraukti bet kokį organą ar aparatą. Trumpai prisiminkime, kaip trombas yra vienkartinis, kraujo krešulys, kuris susidaro kraujotakos sistemoje ir gali augti iki kraujagyslės, kurioje jis kilęs, naudojimo; be to, trombas gali suskaidyti ir atsirasti mažesnių matmenų embolių, kurios, kraujo nukreiptos periferijos link, gali visiškai arba visiškai užsikimšti mažesnius indus, mažinančius kraujotaką tolesniems audiniams. Antifosfolipidinių antikūnų sindrome kraujagyslių užsikimšimas yra daugiausia dėl šio paskutinio aspekto (trombobolizmo).

Pagrindinis arterijos tipo pasireiškimas yra smegenų išeminis insultas, prieš kurį dažnai pasireiškia trumpalaikiai smegenų išeminiai priepuoliai; kitu metu atsiranda visceralinių ar periferinių arterijų užsikimšimas ir miokardo infarktas.

Pagrindinė venų tipo pasireiškimas yra giliųjų venų trombozė; kartais yra smegenų venų trombozė, inkstų ir kepenų bei plaučių embolija. Venų trombozė, susijusi su aPL sindromu, yra dažnesnė ir mažiau sunki nei arterinė trombozė.

Antifosfolipidinių antikūnų sindromo ypatumai taip pat yra nėštumo komplikacijos, pasikartojantys persileidimai, vaisiaus augimo vėlavimai ir ankstyvas gimdymas dėl sunkios preeklampsijos ar eklampsijos arba sunkus placentos nepakankamumas.

simptomai

Klinikinis antifosfolipidinių antikūnų sindromo vaizdas yra labai įvairus ir priklauso nuo susijusių klinikinių pasireiškimų, kurių simptomai yra susiję su trombozės vieta ir mastu, atsiradimo. Iš tiesų, kadangi trombozė gali atsirasti bet kur, iš jo kylantys simptomai ir požymiai gali būti labiausiai kintantys, susiję su praktiškai visomis medicinos specialybėmis: šiuo klausimu galima rasti šiuos straipsnius: insulto simptomus; miokardo infarkto simptomai; venų trombozės simptomai; plaučių embolijos simptomai. Klinikiniai paveikslai gali būti nuo nedidelių apraiškų, būdingų paviršiniam tromboflebitui, ir sunkesniems, pvz., Vadinamajam antifosfolipidinių antikūnų katastrofiniam sindromui, kuriame daugialypė trombozė skleidžia paciento gyvenimą rimtu pavojumi.

diagnozė

Diagnostiniai kriterijai, kurie šiuo metu priimami sindromui apibrėžti, yra vadinamieji „Sapporo kriterijai“, kuriuos 1999 m. Nustatė tarptautinė ekspertų grupė. APA sindromo diagnozei reikia bent vieno iš šių klinikinių ir laboratorinių kriterijų, neatsižvelgiant į laiko tarpas tarp klinikinio įvykio ir laboratorinių duomenų:

KLINIKINIAI KRITERIJAI

LABORATORIJOS KRITERIJAI

1. Kraujagyslių trombozė: vienas ar daugiau arterinio, veninio ar mikrocirkuliacinio trombozės epizodų bet kuriame audinyje ar organe. Trombozė turi būti patvirtinta vaizdavimo, doplerio ar histopatologijos būdu, išskyrus paviršinį venų trombozę. Histopatologiniam patvirtinimui trombozė turi būti pateikta be reikšmingų kraujagyslių sienelės uždegimo įrodymų.

1. Antikardiolipino IgG arba IgM antikūnų teigiamumas (didelis arba vidutinis titras), rastas dviem ar daugiau kartų ne trumpiau kaip 6 savaites, matuojamas standartizuotu ELISA testu, skirtu β2 - glikoproteino I priklausomiems antikardiolipino antikūnams.

2. Akušerinė patologija:

- vienas ar daugiau morfologiškai normalių vaisių mirčių nuo nežinomos priežasties 10-ąją nėštumo savaitę arba vėliau. Normalus vaisiaus morfologija turi būti dokumentuojama ultragarsu arba tiesioginiu vaisiaus tyrimu; arba

- vienas ar daugiau ankstyvų morfologiškai normalių naujagimių gimdymų 34-ąją nėštumo savaitę arba anksčiau, dėl sunkios preeklampsijos ar eklampsijos ar sunkios placentos nepakankamumo; arba

- tris ar daugiau nuoseklių abortų iš nežinomos priežasties iki 10 nėštumo savaitės, išskyrus anatomines ar hormonines motinos anomalijas ar tėvų ar motinos chromosomų priežastis.

2. Pozityvumas LAC, diagnozuotas pagal SSC-ISTH kriterijus, nustatytas dviem ar daugiau kartų ne mažiau kaip 6 savaites:

- Mažiausiai vieno fosfolipidų priklausomo krešėjimo tyrimo pratęsimas (atrankos testas).

- slopinančio aktyvumo įrodymas, kurį parodo paciento plazmos poveikis normalių plazmų grupei

- Įrodymai, kad slopinantis aktyvumas priklauso nuo fosfolipidų (patvirtinimo bandymas)

- kitų koagulopatijų pašalinimas

terapija

Daugiau informacijos: Anti-fosfolipidiniai antikūnų sindromo vaistai

Antifosfolipido antikūnų sindromo gydymas nesiskiria nuo trombozinių reiškinių profilaktikos pacientams, kurių kraujyje yra padidėjęs šių antikūnų kiekis. Todėl jis iš esmės grindžiamas lėtiniu dikarolinių antikoaguliantų, pvz., Sintromo arba koumadino, vartojimu, kad protrombino laiko INR būtų nuo 2, 5 iki 3, 5 arba antitrombocitinių medžiagų, pvz., Acetilsalicilo rūgšties ir klopidogrelis. Ūminėje fazėje pasirenkamieji antikoaguliantai yra įvairių molekulinės masės heparinų. Esant katastrofiniam sindromui su antifosfolipidiniais antikūnais, tikimasi, kad plazmaferezė bus naudojama kartu su nesteroidiniais vaistais ir imunoglobulinų boliusais.