apibrėžimas
Wilms auglys (arba nefroblastoma) yra piktybinis inkstų navikas, būdingas vaikams.
Labiausiai nukentėjusi amžiaus grupė yra tarp pirmo ir penktojo gyvenimo metų, tačiau ši liga gali pasireikšti ir vyresniems vaikams, o retai - suaugusiems.
Wilms'o auglys yra embriono kilmės, ty jis kyla iš primityvios inkstų eskizo.
Pradžioje atsiranda sporadinis atvejis ir tik 2% atvejų gali būti paveldimi.
Patogenezėje dalyvauja įvairūs genetiniai sutrikimai. Konkrečiai, neoplastinį procesą gali sukelti WT1 geno mutacijos ir delecijos (esančios 11-oje chromosomoje), kurios paprastai įsikiša į nefroblastų diferenciaciją, pradiniame inkstų vystymosi etape. Kitos genetinės aberacijos, susijusios su Wilms naviku, apima 16 chromosomos ir 12 chromosomos dubliavimą.
Nephroblastoma vyrauja vienoje inkstoje; Sinchroniniai dvišaliai navikai atsiranda maždaug 5% pacientų. Kartais ši liga gali pasireikšti kartu su įgimtomis anomalijomis, susijusiomis su urogenitaliniu traktu (inkstų hipoplazija, cistine liga, hypospadias ir kriptorchizmu), hemi-hipertrofija (kūno asimetrija) arba specifiniais sindromais (Beckwith-Wiedemann ir Denys-Drash).
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- anemija
- anoreksija
- astenija
- Skausmas vienoje pusėje
- Pilvo skausmas
- Inkstų skausmas
- karščiavimas
- hipertenzija
- Pilvo masė
- Svorio netekimas
- Kraujas šlapime
Kitos kryptys
Dažnai Wilms'o auglys pasireiškia kaip masė apčiuopiamoje ir neskausmingoje pilvo dalyje (monolaterinis arba dvišalis). Apie 20% atvejų pirmasis ligos požymis yra hematurijos (kraujo šlapime) atsiradimas, o tai rodo inkstų surinkimo kanalėlių dalyvavimą.
Pacientams, sergantiems nefroblastoma, gali pasireikšti pilvo skausmas, karščiavimas, anoreksija, svorio netekimas ir nuovargis.
Jei inkstų pėdos suspaudimas (kraujagyslių sudėties kompleksas, atsirandantis iš inkstų ar tiesiogiai į jį) sukelia organų parenchimos išemiją, gali padidėti kraujospūdis.
Kitais atvejais ligos pasireiškimas gali būti dramatiškas, nes navikas gali sulaužyti pilvo viduje ir sukelti kraujavimą.
Wilms'o navikas dažnai aptinkamas atliekant vaikų tyrimą. Diagnostinis vertinimas apima pilvo ultragarso atlikimą (nurodo, ar masė yra cistinė, ar kieta, ar dalyvauja inkstų venos ar prastesnės vena cava). Pilvo CT yra reikalingas norint nustatyti naviko mastą ir patikrinti plitimą į regioninius limfmazgius, kontralaterinį inkstą, kepenis arba plaučius. Diagnozę patvirtina masinė biopsija.
Prognozė priklauso nuo auglio stadijos iki diagnozės (ligos, lokalizuotos inkstams arba išsklaidytos į kitus organus), histologinės charakteristikos (palankios arba nepalankios) ir paciento amžiaus, tačiau paprastai vaikai yra geri.
Gydymas gali apimti chirurginę rezekciją ir chemoterapiją (su vinkristinu ir aktinomicinu D) su radioterapija arba be jos. Vaikams, sergantiems labiau pažengusiomis ligomis, taip pat gydoma doksorubicinu.
Kiti dažnai naudojami vaistai yra ciklofosfamidas, ifosfamidas ir etopozidas. Vaikai, turintys labai didelius nereguliuojamus navikus arba dvišalius navikus, yra chemoterapijos kandidatai, po to atliekamas pakartotinis įvertinimas ir, jei įmanoma, rezekcija.
