bendrumas

Labiopalatoschisi“ yra įgimta burnos anomalija, kuriai būdingas tuo pačiu metu esantis skilimo lūpos ir gomurys.

Lūpos yra burnos anomalija, kuriai būdingas vienas ar du įtrūkimai ant viršutinės lūpos; tačiau gomurio gomurys yra gomurio anomalija, kuri pasireiškia krekingu palei minkštąjį gomurį ir (arba) kietą gomurį.

Tikslios lūpos ir gomurio priežastys nežinomos. Remiantis patikimiausiomis hipotezėmis, sąlyga yra susijusi su genetinių ir aplinkos veiksnių deriniu.

Lūpos ir gomurio lūžimas gali sukelti sunkumų čiulpti pieno ir valgymo, kalbėjimo problemos, dantų problemos ir polinkis į vidurinės ausies vidurinį ausį.

„Labiopalatoschisi“ yra apsigimimas, kurį sunku nustatyti prieš gimimą. Tačiau jo diagnozė gimimo metu praktiškai yra tiesioginė ir reikalauja paprasto objektyvaus tyrimo.

Šiuo metu „labiopalatoschisis“ yra gydoma būklė su puikiais rezultatais. Pagrindinis gydymas yra chirurginis ir susideda iš viršutinės lūpos ir gomurio esančių įtrūkimų uždarymo.

Kas yra labiopalatoschisis?

Labiopalatoschisis yra įgimta anomalija, priklausanti aukso ir veido kekių kategorijai. Jis pasižymi tuo, kad tuo pačiu metu yra vadinamasis skilimo lūpos ir vadinamasis gomurys .

Lūpos, kitaip vadinamos labioschisis arba cheiloschisis, yra burnos anomalija, pasireiškianti vienu ar dviem būdingais įtrūkimais viršutinės lūpos lygyje, kartais išplėsta iki nosies šnervių grindų.

Kita vertus, gomurio gomurys yra gomurio apsigimimas, kuris pasižymi minkšto gomurio ir (arba) kieto gomurio krekingo savybe, kartais prijungtu prie nosies ertmių.

Todėl kažkam, gimusiam su labiopalatoschisis, ant viršutinės lūpos yra vienas ar du įtrūkimai, kurie taip pat gali paveikti odos plotą, esantį nosyje, ir įtrūkimą ant gomurio, kuris gali būti toks gilus, kad jis taip pat turi įtakos nosies ertmėms.

Medicinos prasmė, susijusi su grioveliais ir aukso-veido veido žnyplėmis

Žodis „ schisi“ yra sinonimas tarpai . Medicinoje šis terminas rodo, kad anatominiame organe yra audinio krekingo vidurinėje linijoje, atsirandanti dėl suvirinimo klaidos.

Paprastai skilimas yra įgimta būklė (ty nuo gimimo). Taigi suvirinimo klaida, dėl kurios atsiranda audinių krekingo, vyksta embriono vystymosi metu.

Aukso ir veido veido žarnos - tai anomalijų grupė, susijusi su audinių atotrūkio arba kintamo pločio tarpo buvimu burnoje ar veiduose.

Aukso ir veido kepenų reiškiniai gali paveikti gomurį (gomurį gomurį), viršutinę lūpą (pilvo lūpą), ausis, akis, nosį ir kaktą.

epidemiologija

Vadinamajame Vakarų pasaulyje „labiopalatoschisi“ veikia 1-2 naujagimius kas 1000 naujagimių.

Didžiosiose šalyse, pavyzdžiui, Jungtinėje Karalystėje ar Jungtinėse Amerikos Valstijose, atrodo, kad tai labiausiai paplitęs įgimtas fizinis apsigimimas.

„Labiopalatoschisi“ - ir, apskritai, visos aukso-veido kepurių formos - dažniau pasitaiko Azijos populiacijose, kaukazuose ir vadinamuosiuose amerikiečiuose, tuo tarpu afrikiečiai ir afroamerikai yra retai.

priežastys

Žmonės lūpos ir gomurys formuojasi tarp ketvirtosios ir devintos savaitės vaisiaus vystymosi savaitės ir atsiranda dėl proceso, kuris ateities veido audinius auga iš veido šonų į centrą ir suvirina abipusio pasiekimo metu.

Taigi lūpų ir gomurio formavimasis, taip pat ir kitos veido centre esančios struktūros (nosis, kaktos ir kt.) - tai galutinis veido kūrimo proceso etapas.

Žmonėms, turintiems lūpos ir gomurį, audinių suvirinimas, kuris, kilus iš galvos kraštų, turi suteikti kilmę lūpoms ir gomuriui, neįvyksta arba vyksta neteisingai. Nesugebant suvirinti pirmiau minėtų audinių, viršutinėje lūpos ir skiltelės plyšyje yra plyšio: pirmasis plyšys yra būdingas skilimo lūžio skilimas, o antrasis plyšys yra skaldos gomurio charakteristika.

KAS YRA LABIOPALATOSCHISI?

Tikslinės lūpos ir gomurio priežastys vis dar yra paslaptis.

Remiantis patikimiausiais moksliniais tyrimais, aptariamas apsigimimas buvo susijęs su genetinių veiksnių ir aplinkos veiksnių deriniu.

Kalbant apie genetinius veiksnius, mokslininkai mano, kad lūpos lūpos gali bent jau iš dalies priklausyti nuo vienos ar kelių DNR mutacijų / anomalijų, atsiradusių netrukus po pastojimo (taigi ankstyvosiose embriono vystymosi stadijose). Šiuo atžvilgiu atlikti tyrimai parodė, kad žmogaus genome yra genų (trumpų, bet reikšmingų DNR sekų), kurių pokyčiai (pvz., Dėl mutacijos) yra atsakingi už netinkamą veido bruožų (lūpų ir gomurio) vystymąsi. įtraukti).

Kalbant apie aplinkos veiksnius, mokslininkai mano, kad kai kurie motinos elgesys ar sąlygos nėštumo metu gali pakenkti normaliam lūpų ir gomurio procesų vystymuisi. Tarp elgesio ir motinos elgesio, galinčio turėti įtakos lūpos išvaizdai, yra:

  • Rūkymas . Atsižvelgiant į tai, skaičiai yra aiškūs: vaikai, kurių lūpos yra lūpos, ar kitas aukso-veido spragas, kurios gimė iš rūkančiųjų, yra daugiau nei vaikai, turintys tuos pačius nerūkančiųjų apsigimimus. Remdamiesi šia pastaba, ekspertai padarė išvadą, kad moterys, rūkančios nėštumo metu, dažniau gimdo vaikus, kurių lūpos ir gomurys yra nei rūkantys;
  • Naudokite tam tikrus vaistus . Tarp užsikrėtusių vaistų yra: antiepilepsiniai vaistai / prieštraukuliniai vaistai (valproinė rūgštis, tapiramatas ir kt.), Vaistai nuo aknės, akutanas ir metotreksatas.

    Dėl antiepilepsinių preparatų / prieštraukulinių vaistų verta pridurti, kad pavojingiausios prielaidos yra tos, kurios atsiranda per pirmąjį nėštumo trimestrą;

  • Diabetas . Statistiniai tyrimai parodė, kad moterys, sergančios cukriniu diabetu, dažniau nei ne diabetu sergančios moterys vaikus atneša į lūpas į pasaulį;
  • Alkoholio gerinimas . Tas pats pasakytina ir apie rūkymą;
  • Nutukimas . Tarp nėštumo metu esančių nutukusių moterų tyrėjai pastebėjo didesnį polinkį gimdyti vaikus su žiurkėmis;
  • Išplėstinis amžius . Išplėstinis nėščiosios amžius yra bendroji sąlyga, susijusi su didesne vaisiaus genetinių defektų tikimybe;
  • Folio rūgšties trūkumas .

„Labiopalatoschisis“ rizikos veiksniai (motinos požiūriu):

  • Rūkymas ir (arba) alkoholio vartojimas nėštumo metu;
  • Kenčia nuo diabeto nėštumo metu;
  • Nutukimas nėštumo metu
  • Folio rūgšties trūkumas nėštumo metu
  • Išplėstinis amžius
  • Narkotikų vartojimas nuo epilepsijos

Kai kurie genai, galintys turėti įtakos lūpos išvaizdai:

  • CLPTM1
  • GAD1
  • IRF6
  • BMP4
  • TBX22
  • PDGFC
  • AXIN2
  • FGFR1

AR JŪSŲ SĄRAŠAS?

Anksčiau pastebėjus, kad tam tikrose šeimose atsinaujino geraiopalatoschizis, kai kurie mokslininkai apsvarstė hipotezę, kad aptariama apsigimimas gali turėti paveldimą kilmę.

Tačiau, remiantis šiais tyrimais, duomenų apie minėtą hipotezę nepadarė; todėl ekspertai atmetė mintį, kad dėl geraiopalatoschisis plėtros ji gali turėti įtakos tam tikram paveldėtam komponentui.

Simptomai, požymiai ir komplikacijos

Tipiški labiopalatoschisi simptomai yra:

  • Sunku žindyti pieną ir valgyti . Žmogui būtinas teisingas lūpų ir gomurio anatomija, kad būtų galima čiulpti pieną iš motinos per pirmuosius gyvenimo metus ir vartoti maistą vėlesniame etape.

    Bukalinė anomalija, pvz., „Labiopalatoschisi“, apsunkina tuos, kurie patiria, motinos krūtinės, kūdikių lovos ir maisto suvartojimą didesniuose neapdorotuose individuose.

  • Problemos kalbant . Žmonės, turintys lūpos ir gomurį, paprastai pasireiškia neaiškiu būdu ir dėl šios priežasties yra skirtingi sunkumai, susiję su kitais.

    Be to, kaip mes amžius, jie linkę sukurti nosies balsą.

  • Dantų problemos . Žmonės, sergantys geraiopalatoschisu, dažnai susiduria su nenormaliais, netinkamais dantimis ir lengvai linkę į dantų ėduonį.
  • Pasikartojančios ausies infekcijos ( otitas ). Labai paplitusios Eustachijos vamzdžio deformacijos yra atsakingos už sirgusių žmonių, kenčiančių nuo labiopalatoschisi, gomurį. Šis eustachijos vamzdžio deformavimas leidžia viduryje aukso puspalakių sukėlėjų nešioti skystį.

    Nenormalus skysčio kaupimasis vidurinėje ausyje skatina bakterijų proliferaciją ir dėl to atsiranda ausų infekcijų atsiradimas.

    Nesugebėjus gydyti otito, ilgainiui prarandamas klausos gebėjimas, o sunkiais atvejais - kurtumas.

diagnozė

Paprastai lūpos ir gomurio diagnozė įvyksta netrukus po gimimo, naudojant paprastą objektyvų tyrimą . Be to, viršutinės lūpos ir gomurio apsigimimai yra akivaizdūs iš pirmųjų gyvenimo momentų, net ir nepatyrusiai akiai.

PRENATALI DIAGNOZĖ: GALIMA?

Įvairūs gimdos vaisiaus ultragarsai, kurių nėščios moterys paprastai patiria per 9 nėštumo mėnesius, gali parodyti bet kokias lūpų, bet ne gomurio (ar bet kokiu atveju tai labai retos) apsigimimus. Taigi, tam tikra prenatalinė diagnozė, atlikta prieš gimdymą atliekant ultragarsinį tyrimą, yra neįmanoma arba bent jau labai mažai tikėtina.

Tačiau gydytojai bet kuriuo atveju galėjo įtarti, nes ultragarsinis lūžio aptikimas - tai galimas matomas apsigimimas - gali reikšti, kad pastaroji yra susijusi su gomuriu.

terapija

Gydant „labiopalatoschisi“ yra keletas chirurginių intervencijų ir medicininių gydymo būdų, kuriais siekiama pagerinti simptominį vaizdą (todėl sunku kalbėti, pasikartojantis ausies uždegimas ir tt).

CHIRURGIJA

Pacientams, kuriems yra lūpos ir gomurys, gali tekti atlikti operaciją iki 18 metų amžiaus.

Pirmasis chirurginis operavimas paprastai numatomas tarp 2-ojo ir 3-ojo gyvenimo mėnesio - todėl gana anksti - ir uždaromas viršutinės lūpos plyšys . Atsižvelgiant į šią operaciją, reikia pažymėti, kad dviejų viršutinės lūpos plyšių buvimas reikalauja, kad chirurgai atliktų procedūrą dviejose sesijose, seansą lizdui uždaryti ir antrąją sesiją, skirtą likusiai lizdai uždaryti.

Antroji chirurginė operacija planuojama praėjus keliems mėnesiams po pirmojo, paprastai tarp 6-ojo ir 12-ojo gyvenimo mėnesio, ir susideda iš gomurio lūžio.

Todėl nuo šiol vėlesnės chirurginės operacijos bus atliekamos tik tada, kai pacientas yra vyresnis (paauglystės amžius ir paauglys) ir turės tikslą tobulinti viršutinės lūpos ir gomurio estetinį aspektą ir funkcionalumą.

Po pirmųjų dviejų operacijų, kurios yra dvi privalomos fazės fazės gydymo fazės, operacijų skaičius, kuriam turi būti atliktas gomurys, priklauso nuo apsigimimų sunkumo. Tai reiškia, kad kuo sunkesni viršutinės lūpos ir gomurys, tuo didesnė tikimybė, kad reikės ilgų operacijų.

Kai kurios svarbios pastabos:

  • Pasak gydytojų, pirmoji ir antroji operacija yra sėkminga ir ilguoju laikotarpiu suteikia gerų rezultatų, jie turi vykti per tam tikrą amžių. Konkrečiai kalbant, dėl pirmojo įsikišimo amžiaus riba yra gyvenimo metai; antrajam įsikišimui - 18 mėnesių.
  • Apskritai, taisyklė yra ta, kad pirmosios dvi chirurginės procedūros bus atliktos ir ilgalaikiai rezultatai bus patenkinami.

MEDICINOS TERAPIJOS

Medicininis gydymas, atliekamas lūpos ir gomurio atveju, apima odontologinę priežiūrą, vidurinės ausies uždegimo gydymą ir prevenciją, terapiją, skirtą kalbos ir kalbos įgūdžių gerinimui ir kt.

Gydymo terapija, skirta geropalatoschisiui, gali trukti kelerius metus.

KAS YRA SPECIALIŠKAI SKIRTI LABIOPALATOSČIĄ?

Gydymas „labiopalatoschisi“ apima specialistų komandą, kuri glaudžiai bendradarbiauja siekdamos bendro tikslo - paciento gerovės.

Tarp profesionalų, kurie paprastai susiduria su lūpomis ir gomuriais, turi:

  • Plastikas chirurgas. Specialistas yra atsakingas už viršutinės lūpos ir gomurio apsigimimų vertinimą, kuris nustato tinkamiausią chirurginį gydymą.
  • Otorinolaringologas. Tai yra figūra, atsakinga už ausų sutrikimų vertinimą, skysčio kaupimosi vidurinėje ausyje sprendimą ir tinkamiausio gydymo planą otito atveju.
  • Burnos chirurgas (arba odontostomatologas). Specialistas, kartu su kosmetikos chirurgu, numato nenormalaus gomurio remontą, o galutinis tikslas - pašalinti arba bent jau labai sumažinti valgymo sunkumą.
  • Ortodontė. Tai specialistas, kurio užduotis - suteikti dantų normalią, suderintą išvaizdą.
  • Stomatologas. Profesionalus figūra rūpinasi dantų ėduonimi, kad išsaugotų dantis.
  • Protezavimas. Tai specialistas, kuris sukuria dantų protezus pacientams, kuriems yra lūpos ir gomurys, kurie susiduria su labai sunkiomis dantų problemomis.
  • Logopedas. Jis yra ekspertas, kurio užduotis - gerinti kalbos įgūdžius.
  • Psichologas. Tai yra figūra, kurios užduotis yra susieti su paciento šeima, suprasti visos šeimos branduolio proto būklę.

prognozė

Šiuolaikinės chirurginės technikos dėka šiandien „labiopalatoschisi“ pateikia prognozę, kuri dažniausiai yra palanki.

Iš tiesų, nors jie trunka kelerius metus, lūpų ir skalūnų gomurio gydymas garantuoja puikius rezultatus, todėl daugelis pacientų, gydymo pabaigoje, linkę įprasti veidą, aiškiai kalbėti ir tinkamai ir be maitinimo. problemos.

prevencija

Kol jos priežastys nėra aiškios, „labiopalatoschisi“ išliks neįmanoma, kad būtų išvengta.

KAS GALIMA daryti?

Norint sumažinti riziką, kad vaikas gimdytų lūpomis ir gomuriu, gydytojai pataria nėščioms moterims kontroliuoti tariamus aplinkos veiksnius, todėl rekomenduoja: rūkyti, kontroliuoti kūno svorį, kontroliuoti cukraus kiekį kraujyje ir vengti cukraus kiekio. tie vaistai, susiję su labiopalatoschisis pradžia (antikonvulsantai, anti-akne, pagrįsti akutanu ir tt).