bendrumas
Ūminė leukemija greitai tampa sunki ir todėl turi būti gydoma kuo greičiau. Jei liga negydoma, liga yra mirtina.
Gydymas trunka kelis mėnesius ir reikalauja paciento hospitalizavimo bei intensyvios sanitarijos, kad sumažėtų infekcijų galimybė.
Ūminis leukemijos gydymas
Ūminė mieloidinė leukemija (LMA)
Ūminio mieloidinės leukemijos gydymas daugiausia grindžiamas didelės dozės citotoksinės chemoterapijos vartojimu ir, jei tai leidžia sąlygos, transplantuojant kamienines ląsteles ar kaulų čiulpus . Gydymo tikslas - išnaikinti ligą (visiškai remisiją), po to, kai pacientas nugalėjo aplazijos laikotarpį (kaulų čiulpų nepakankamumas), leidžiant sveikoms kamieninėms ląstelėms atkurti kaulų čiulpus.
Gydymą galima schematizuoti naudojant šį protokolą:
- Pirmasis remisijos indukcijos etapas : pagrįstas dviejų vaistų, citozino arabinosido (ARA-C, antiblastiniu) ir daunomicino (interkaliaciniu agentu) naudojimu, siekiant greitai sunaikinti atsparias leukemijos ląsteles ir užkirsti kelią ankstyviems atkryčio atvejams,
- Vėlesnis gydymas po remisijos : kai tik bus gauta visiško remisija, pacientui atliekama konsolidavimo ir palaikomoji terapija. Kai kurioms LMA formoms augimo faktoriai taip pat gali būti naudojami siekiant padidinti kraujo ląstelių susidarymą.
Promelocitinėje leukemijoje, LMA pogrupyje, terapija su visų trans-retino rūgštimi (ATRA, rūgščių A vitamino dariniais) kartu su chemoterapija buvo perspektyvi.
Gydymo rezultatai
Apskritai, visiškai remisiją galima pasiekti maždaug 70% pacientų, sergančių AML. Geriausias atsakas į gydymą (iki 85%) pasiekiamas jaunesniems nei 60 metų pacientams ir precedento neturinčiai mielodisplazijai.
Chemoterapijos gydymo ūminės mieloidinės leukemijos sutrikimai pirmiausia yra susiję su dviem veiksniais: atsparia leukemija ir mirtimi nuo infekcijos ar kraujavimo. Šios pasekmės yra labiau kontroliuojamos nei praeityje, pagerinus transfuzijos palaikymo terapiją ir gydant antibakterinį bei priešgrybelinį gydymą. Mirtingumo lygis yra glaudžiai susijęs su amžiumi, 5 metų išgyvenimas yra apie 50% vaikų ir apie 20% suaugusiųjų iki 60 metų.
Ūminė limfinė leukemija (LLA)
Pacientams gydymas yra modeliuojamas pagal prognozuojamus kriterijus, nustatytus remiantis imunologiniu ir citogenetiniu apibūdinimu. Apskritai, kalbant apie specifinę leukemijos proliferacijos kontrolę, pacientai gydomi skirtingais etapais.
Pirmasis gydymo etapas
- Indukcinė terapija: laikomasi kortizono terapijos, po to intensyviai gydoma citostatinė chemoterapija (vaistų, įskaitant vinkristiną, prednizoną ir antraciklinus, triadas, paprastai susijęs su L-asparaginaze).
- Konsolidavimo / intensyvinimo terapija : tikslas yra kontroliuoti minimalią liga ir užkirsti kelią pasikartojimams su ARA-C ir metotreksatu. Indukcijos ir konsolidavimo terapija trunka kelis mėnesius, per kurį pacientas patenka į ligoninę. Dažnai, siekiant užkirsti kelią ir gydyti leukeminių ląstelių meningalines lokalizacijas, taip pat būtina vietinė chemoterapija arba kaukolės apšvietimas ir (arba) paveikti limfmazgiai. Filadelfijos teigiamomis chromosomų LLA formomis pacientai taip pat gali būti gydomi tirozino-kinazės inhibitoriais (pavyzdys: imatinibas, dasatinibas ...).
Antrasis gydymo etapas
- Palaikomoji terapija : įprastinis gydymas citostatikais, 6-merkaptopurinu (6-MP) ir metotreksatu, kuris trunka apie pusantrų metų ir kuris daugeliu atvejų gali būti atliekamas ambulatoriškai. Kitais atvejais atsižvelgiama į didelę chemoterapiją arba bendrą kūno švitinimą, po kurio seka kamieninė arba kaulų čiulpų transplantacija.
- Kaulų čiulpų transplantacija : procedūra daugiausia skirta pacientams, sergantiems rizika, gydyti pirmojoje pilnoje remisijoje. Mažos rizikos pacientai, sergantieji LLA, gali naudoti šią terapiją antrojoje remisija. Apskritai, alogeninė kaulų čiulpų transplantacija yra pageidautina, nes autologinė forma neturi reikšmingų skirtumų, palyginti su vien tik chemoterapija.
Gydymo rezultatai
Vaikams galima gauti visišką remisiją 90–95% atvejų ir, galbūt, išgydyti apie du trečdalius jų. Suaugusiesiems rezultatai yra palyginti mažesni (70% visiško remisijos).
Lėtinė leukemija
Apskritai, lėtinės leukemijos gydymas yra mažiau intensyvus ir radikalesnis nei ūminių leukemijų gydymas, bet trunka ilgiau. Dauguma gydymo būdų gali būti skiriami ambulatoriškai (arba žodžiu, arba į veną).
Neįmanoma visiškai išvengti ligos progresavimo, tačiau gydymas gali padėti kontroliuoti ligą ir žymiai pailginti lėtinę fazę.
Lėtinėmis ligomis galima gydyti lėtinę leukemiją ir tik tada, kai chemoterapija yra didelio dozės, o vėliau - kamieninių ląstelių ar kaulų čiulpų transplantacija.
Lėtinė mielogeninė leukemija (LMC)
Lėtinė mieloidinė leukemija turėtų prasidėti palyginti anksti.
Priklausomai nuo situacijos ir klinikinės padėties, pacientai keletą metų gydomi:
- Tirozino kinazės inhibitoriai (pavyzdžiui: imatinibas, nilotinibas arba dasatinibas): jie veikia specifiškai leukemijos ląstelėse. Jie slopina BCR / ABL sulieto baltymo tirozino kinazės aktyvumą, blokuodami jungimosi vietą su ATP, sukeldami proliferacinį sustojimą ir leukeminių ląstelių apoptozės indukciją. Šių vaistų įvedimas ir jų veiksmingumo įrodymas pakeitė pacientų terapinį algoritmą, sukeldamas visą ir nuolatinį citogenetinį ir molekulinį atsaką (80-90% atvejų).
- Interferonas (IFN), susijęs su citozino arabinosidu arba be jo: protokolai, kuriuose naudojamas IFN, leidžia kai kuriems pacientams pailginti lėtinę fazę ir visiškai atsakyti į 10-30% atvejų, tačiau ji netoleruoja 20% pacientų ir yra neveiksminga pagreitintoje ar blastinėje fazėje.
- Chemoterapija su citostatikais ar tradiciniais antibakteriniais vaistais (pvz., Busulfanas ): naudoja chemoterapinius preparatus, tokius kaip hidroksiurėja, 6-merkaptopurinas ir 6-tioguaninas, būdingi ląstelių ciklui (arba tam tikra fazei), kad pakankamai greitai sumažintų neoplastinę masę.
- Didelės dozės chemoterapija, panaši į ūminės leukemijos gydymą, siūloma bandant išnaikinti vėžines ląsteles.
- Kamieninių ląstelių transplantacija (arba kaulų čiulpai) : tai neabejotinai yra vienintelė terapinė procedūra, galinti išnaikinti Ph + kloną, tačiau vis dar yra apsunkinta didelio toksiškumo ir todėl rekomenduojama tik pacientams, sergantiems CML, atspariu tirozino-kinazės inhibitoriams ir (arba) ankstyvosiomis ligos stadijomis.
Lėtinė limfinė leukemija (LLC)
Apdorojant LLC turi būti atsižvelgiama į rizikos veiksnius, atsiradusius diagnozuojant.
Gydymo tikslas daugeliu atvejų yra sulaikymo ir nežalingo tipo.
Terapinės chemoterapijos strategijos, tarp aktyviausių molekulių, yra alkilinimo medžiagos, tokios kaip ciklofosfamidas ir chlorambucilas . Alkilinimo terapija pasirodė esanti veiksminga nustatant dalinę ar visišką ligos remisiją 45-86% atvejų.
Kita vaistų klasė yra purino analogai, tarp kurių fludarabinas pasirodė esąs veiksmingiausia molekulė, o remisijos svyruoja nuo 70 iki 80%, iš kurių apie 30%. Fludarabinas yra mielos ir imunosupresinis vaistas ir yra laikomas pirmuoju vaistu nuo 65 metų amžiaus ir geros būklės. Jei pacientas yra senyvo amžiaus arba blogos būklės, vertinamas alkilinimo medžiagų naudojimas, nes šie vaistai sukelia mažiau šalutinių poveikių.
Jaunesniems pacientams, ypač kai standartinis gydymas nemato geros prognozės, galime galvoti apie agresyvesnes terapines alternatyvas, pvz., Autologinį ar alogeninį transplantaciją . Alogeninė transplantacija yra potencialiai gydoma, ypač jei gydymas pasireiškia prieš pacientams, kuriems pasireiškė atsparumas cheminui.
Galiausiai svarbus gydymo būdas yra monokloniniai antikūnai, nukreipti prieš lėtinės limfos leukemijos limfocitų membranoje ekspresuotus antigenus. Šie monokloniniai antikūnai veikia specifinę antigenui būdingą sąveiką, skatindami komplemento sukeliamą ląstelių lizę, nuo antikūnų priklausomą citotoksiškumą ir apoptozę.
Kai kurie pavyzdžiai pateikiami šių monokloninių antikūnų:
- Alemtuzumabas - atpažįsta CD52, molekulę, išreikštą T ir B limfocitų įvairiais vystymosi etapais;
- Rituksimabas, nukreiptas prieš CD20, antigenas, selektyviai ekspresuojamas B limfocitų
LLC pirmos eilės terapija- Pradinis etapas : pacientai turi būti stebimi be gydymo, kol nepasireiškia pradiniai progresavimo požymiai (padidėję limfmazgiai ar blužnis, kraujo verčių pablogėjimas ir pan.). Buvo įrodyta, kad ankstyvas gydymas nepailgina šių leukeminių asmenų išgyvenimo. Jei yra rizikos veiksnių, gydymas vaistais apima: fludarabino ± ciklofosfamido ± rituksimabą. Jaunesniems pacientams, esant tam tikroms aplinkybėms, po didelės chemoterapijos / viso kūno švitinimo gali būti svarstomas kamieninis ar kaulų čiulpų persodinimas.
- Vidutinė stadija : jei jie neturi reikšmingų klinikinių požymių, pacientus reikia stebėti 4-6 mėnesius ar ilgiau. Jei atsiranda progresavimo požymių, reikia pasirinkti tinkamą gydymą atsižvelgiant į amžių, paciento būklę ir gyvenimo trukmę. Pavyzdžiui, jei pacientas yra 65 metų amžiaus: chlorambucil / ciklofosfamidas ± rituksimabas.
- Pažangus etapas : jie turi būti agresyviai gydomi chemoterapija, o tam tikrais atvejais - leukaferezė arba visa kūno spinduliuotė.
ANTROS SĄLYGOS LLC linija
Antrosios linijos terapija, skirta pacientams, sergantiems ligos recidyvais, iš dalies skiriasi, o jos sėkmė priklauso nuo tokių veiksnių kaip klinikinė stadija, neigiama prognozė, ankstesnių gydymų skaičius ir atsparumo paskutiniam gydymui pobūdis.
Gydymo rezultatai
Pacientų, turinčių LLC, prognozė yra labai įvairi: išgyvenamumas svyruoja nuo kelių mėnesių iki kelių dešimtmečių. Kai kurie leukemijos pacientai turi agresyvų klinikinį kursą ir sunku kontroliuoti, o kiti lieka simptomiškai ir nereikalauja gydymo intervencijos kelerius metus.
