Pagrindiniai punktai
Guillain-Barré sindromas yra sudėtingas ir apibendrintas periferinės nervų sistemos sutrikimas, kuris taip pat gali paveikti CNS ir kvėpavimo raumenis.
Guillain-Barré sindromas: priežastys
„Guillain-Barré“ sindromas yra nenormalaus autoimuninio atsako, greičiausiai sukeltos bakterinių infekcijų ( H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) arba viruso (EBV, citomegalovirusas, ŽIV I ir II, hepatito A virusas, B), ekspresija. ir C)
Guillain-Barré sindromas: simptomai
Guillain-Barré sindromas: diagnozė
Įtariama, kad Guillain-Barré sindromas nustatomas rachicentezės, antikūnų atrankos, spirometrijos ir EKG \ t
Guillain-Barré sindromas: terapija
Plazmaferezė ir intraveninis IgG vartojimas (galbūt susijęs su steroidiniais vaistais) yra dvi pirmosios eilutės terapijos, skirtos gydyti Guillain-Barré sindromą.
Guillain-Barré sindromas
Guillain-Barré sindromas yra kompleksinis, apibendrintas periferinės nervų sistemos jausmas, autoimuninės ligos ekspresija.
Guillain-Barré sindromas - mažiau žinomas kaip ūminis uždegiminis poliauropatija - sukelia progresuojančią neuronų axonų degeneraciją ir dažnai lydi silpnumą, paresteziją, progresuojančią galūnių paralyžią ir hiporeflexiją (sumažėjęs gebėjimas reaguoti į nervų stimulus, kuriuos sukelia mechaninis įtempis). Guillain-Barré sindromas gali pakenkti organizmui, ypač tada, kai jis taip pat veikia autonominę nervų sistemą ir kvėpavimo raumenis.
Nors tikslios priežasties priežastys dar neaiškios, atrodo, kad Guillain-Barré sindromą sukelia bakterinė arba virusinė infekcija. Remiantis naujausiais medicinos statistiniais duomenimis, atrodo, kad 75 proc. Nukentėjusių pacientų yra užsikrėtę, ypač virškinamojo trakto ir kvėpavimo takų.
Pageidautina gydyti Guillain-Barré sindromui yra plazmaferezė ir imunoglobulinų skyrimas: šios strategijos pasirodė esančios labai veiksmingos visiškam ligos atleidimui.
dažnumas
Iš „Lancet Medical Journal“ pateiktų duomenų aišku, kad „Guillain-Barré“ sindromas Europoje pasireiškia 1, 2–1, 9 atvejų 100 000 gyventojų. Sergamumas yra didesnis berniukams nuo 15 iki 35 metų ir suaugusiems nuo 50 iki 75 metų.
priežastys
„Guillain-Barré“ sindromas yra autoimuninės ligos rezultatas: jis pasireiškia, kai imuninės kariuomenės klaidingai pažeidžia nervų sistemos dalį, pripažįstant jį kaip svetimą ir pavojingą. Kaip minėta, sindromą sukeliantis veiksnys nebuvo nustatytas visiškai aišku; tačiau atrodo, kad kai kurios infekcijos gali sukelti tokį autoimuninį, nenormalų ir perdėtą atsaką.
Patogeniniai mikroorganizmai, labiausiai susiję su sindromu, yra bakterijos arba virusai:
- Campylobacter jejuni (infekcija, dažniausiai diagnozuota pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu)
- „Epstein Barr“ virusas (EBV): tai virusas, susijęs su infekcinės mononukleozės atsiradimu ir, bent jau atrodo, Burkito limfomos, Hodžkino limfomos, išsėtinės sklerozės ir kitų epitelinių navikų genezėje.
- Citomegalovirusas: virusai, susiję su įprastomis ligomis, pvz., Vėjaraupiais, šaltais opais, S. Antonio ugnimi, genitalijų herpes ir mononukleoze.
- Mikoplazmos: etiologiniai pirminės atipinės pneumonijos, uretrito, naujagimių meningito veiksniai
- Žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV I ir ŽIV II)
- Hepatito A, B ir C virusai
- Haemophilus influenzae
- Gripo virusas: kai kuriais atvejais pacientas parodo visus Guillain-Barré sindromo požymius ir simptomus po infekcijos, kurią palaiko gripo virusas, arba po vakcinacijos nuo gripo. Nuo 1976-1977 m. Kiaulių gripo pandemijos labai padidėjo Guillain-Barré sindromo dažnis po skiepijimo nuo gripo. Tačiau dabartinė sindromo rizika po imunizacijos yra labai maža (1 atvejis vienam milijonui vakcinacijos).
Tikriausiai, sarkoidozė, sisteminė raudonoji vilkligė ir salmoneliozė taip pat gali paskatinti subjektą Guillain-Barré sindromu.
Norėdami suprasti ...
Kaip infekciniai agentai gali išlaisvinti autoimuninį atsaką, apibūdinantį Guillain-Barré sindromą?
Manoma, kad patogenai gali būti padengti kai kuriais mielinizuotais komponentais, tokiu būdu aktyvuojant savęs imunizacijos procesą prieš tą patį mieliną. Gynybos sistema, klaidingai atpažindama mielino antigenus kaip užsienio ir potencialiai pavojingus agentus, sukelia perdėtą ataką tiek užkrečiančiam agentui, tiek periferiniam nervų mielinui.
simptomai
„Guillain-Barré“ sindromas yra atsakingas už vieną iš vadinamųjų „ūminių paralyžių paralyžių sindromų“: nekontroliuojama antikūnų gamyba periferinėje nervų sistemoje sukelia laipsnišką apatinių ir viršutinių galūnių paralyžių.
„Guillain-Barré“ sindromas yra ūminis kursas: neurologinio deficito progresavimas įvyksta per kelias dienas, ne vėliau kaip po kelių savaičių. Vėliau jis seka „plato“ fazę ir atkūrimo etapą.
Skirtingi Guillain-Barré sindromo simptomai:
- Progresyvus galūnių silpnumas (visur esantis simptomas) iki veido raumenų (veido paralyžiaus) dalyvavimo
- Kvėpavimo sutrikimai
- Disartrija (kalbos sutrikimai)
- Disfagija (sunku nuryti kietą ar skystą maistą)
- Autonominė (autonominės nervų sistemos) disfunkcija: širdies susitraukimų dažnis, aritmija, kraujospūdžio pakitimas (ortostatinė hipotenzija) ir bazinė temperatūra
- Šlapimo pūslės disfunkcija (nedažni)
- Neuropatinis skausmas, ypač galūnėse
- Kvėpavimo nepakankamumas dėl diafragmos paralyžiaus
- Hipestezija: reakcijos į stimulą mažinimas
- Hipotonija: organo ar audinio nervų aktyvumo mažinimas (raumenų hipotonija)
- Nenormalūs akių judesiai (nedažni)
- Progresyvus galūnių paralyžius : išskirtinis Guillain-Barré sindromo požymis
- Kvėpavimo raumenų paralyžius
- Parestezija (galūnių ar kitų kūno dalių jautrumo pakitimas)
komplikacijos
Atidėjus gydymą, gali padidėti Guillain-Barré sindromo simptomai ir gali sumažėti paciento klinikinis vaizdas. Dažniausios komplikacijos yra:
- širdies aritmija
- psichikos sutrikimai: nerimas, depresija
- ileusas (žarnyno okliuzija)
- kvėpavimo nepakankamumas (reikia mechaninės ventiliacijos)
- hipotenzija / sunki hipertenzija
- nuolatinis paralyžius: hiperakutinėmis Guillain-Barré sindromo formomis, per 24 val.
- Sunkus šlapimo susilaikymas
- tromboembolija
- Giliųjų venų trombozė
Šiuolaikinėmis gydymo strategijomis (intensyvios priežiūros pagalba) daugumai pacientų prognozė yra puiki. Apskaičiuota, kad po gydymo 20% pacientų, sergančių Guillain-Barré sindromu, išlaiko dalinę negalią (pastovus silpnumas, pakitęs jautrumas), o 10% miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo ar plaučių embolijos. Mirtis gali pasireikšti net ir po sunkių CNS pokyčių, arba dėl ilgos intubacijos atsiradusių komplikacijų.
Spartus simptomų progresavimas, padidėjęs amžius ir ilgalaikis palaikomasis vėdinimas žymiai padidina prastos prognozės riziką pacientams, kuriems pasireiškė Guillain-Barré sindromas.
Guillain-Barré sindromas: diagnozė ir terapijos »
