Židinio distonijos apibrėžimas
Fokalinė distonija nustato savanoriško raumenų pokyčius, būdingus suaugusiesiems: kai kurių raumenų grupių spazmai, susitraukimai ir standumas, vis dar neįprastos ir nenormalios pozos, kai kurių kūno regionų posūkiai ir pasikartojimai, apibūdina patologinis distonijos vaizdas. Visų pirma židiniai yra būdingi judėjimams, kurie laikui bėgant yra ilgesni, aritmija, kol jie išsigimsta ir sukelia realią fiksuotą ir nejudančią padėtį. Nukentėjęs subjektas, norėdamas atkurti teisingą poziciją, savanoriškai linkęs bloginti būklę savanoriško raumenų lygmenyje, bandydamas atkurti teisingą padėtį: deja, ši būklė kartais pablogėja, dar labiau iškraipo nenormalią laikyseną ir darosi keistai.
klasifikacija
Kaip matėme, židinio distonijos atsiradimas simbolizuoja suaugusiųjų amžių, ir daugeliu atvejų liga neužgęsta praėjus tam tikram laikui (kitaip nei, pavyzdžiui, dystoninėms vaikystės formoms), todėl ji yra linkusi likti apribota pradžioje paveiktoje vietoje.
Tarp žymiausių židinio distonijos prisimename:
- Gimdos kaklelio židinio distonija
- blefarospazmas
- Gerklų židinio distonija
- Viršutinės galūnės fokusinė distonija (pvz., Scribe krampas ir muzikantų distonija)
Gimdos kaklelio židinio distonija
Gimdos kaklelio centrinė distonija, dar vadinama spazminiu tortikolu, yra dažniausia savanoriško raumenų kaitos forma suaugusiems. Tai yra visavertis sindromas, kuriame paveiktas subjektas turi akivaizdžių priverstinių spazmų kaklo raumenų lygyje: šie susitraukimai yra atsakingi už nuolatinį polinkį, lenkimą ir galvos sukimąsi. Gimdos kaklelio skausmas yra ūminis ir įsiskverbiantis, kartais kaltas dėl negalios: iš tikrųjų tarp galimų sunkių komplikacijų neturėtų būti nepakankamai įvertintos jokios medenerinės ir gimdos kaklelio stuburo degeneracinės formos.
Didžiausią riziką patiria nuo 40 iki 60 metų amžiaus ir kas 10 milijonų sveikų asmenų.
Kai kuriuose paveiktuose individuose, tarp jų ir Wilsono liga ir Parkinsono liga, užfiksuotas ryšys tarp židinio kaklo distonijos ir tam tikrų ligų; kartais židinio distonija atsiranda dėl tam tikrų farmakologinių specialybių, tokių kaip neuroleptinės medžiagos, vartojimo (šie vaistai yra susiję su diskinezijų kūrimu apskritai). Daugelis pacientų, turinčių šią židininę distoninę formą, taip pat turi apibendrintą drebulį, laikomą paties ligos sudedamąja dalimi.
blefarospazmas
Po židinio gimdos kaklelio distonijos blefarospazmas yra dažniausia židinio distonija; liga paveikia veidą, ypač viršutinę dalį, ir neįprasta, kad blefarospazmas yra lydimas kitų judėjimo sutrikimų. Kinetinį sutrikimą apibūdina raumenų susitraukimai ir spazmai, daugiausia susiję su akių vokais; kartais sutrikimas yra toks rimtas, kad sukelia funkcinį aklumą. Pacientas nesugeba kontroliuoti blefarospazmo sukeltų judesių: sutrikimas prasideda „ pernelyg dideliais plyšiais“ [www.distonia.it], o po to išsivysto į sparčius, pakartotinius ir ilgalaikius spazmus. Diagnozė turi būti tiksli ir atsargi, nes iš pirmo žvilgsnio blefarospazmas gali būti klaidingai supainiotas su tikėjimu.
Botulino toksino terapija gali būti naudinga sprendžiant blefarospazmą.
Gerklų židinio distonija
Savotiškas penkiasdešimties metų kinetinis sutrikimas, gerklų židinio distonija sudaro 17% visų įvairių distoninių formų ir daugiausia veikia moterų lytį. Yra trys gerklų židinio distonijos formos:
- Gerklų stridoras
- Priklausomybę sukelianti spazminė disfonija
- Nenormali disfonija
Viršutinės galūnės fokusinė distonija
Tai daugiausia židinio distonija, susijusi su konkrečia veikla (pvz., Žaisti, rašyti ir pan.); vis dėlto nėra trūkstamos specifinės viršutinės galūnės židinio distonijos, ty nėra susijusios su antrine veikla. Rašto skaitytojo mėšlungis yra dažniausia veiksmo specifinė forma, apribota rankų, riešo ir kartais dilbio raumenimis.
Susirinkimai ir spazmai, turintys įtakos raumenims, kurie buvo nustatyti rašymo metu, gali sukelti netinkamą švirkštimo priemonės naudojimą, o tai neišvengiamai lydi žymią rankraščio pakeitimą, kurį vis sunkiau suprasti.
Rankų apsaugų naudojimas (naudojamas praeityje), siekiant ištaisyti raštininko pėdsaką ir moduliuoti rankos laikyseną rašymo metu, nepranešė apie daug privalumų simptomų profilyje. Botulino toksinas - tai terapinė kompetencijos galimybė, iš dalies ar visiškai išspręsti, siekiant ištaisyti šią fokusinę distoniją.
Tarp viršutinės galūnės distonijos taip pat yra muzikantų distonija, atsakinga už progresyvų ir neišvengiamą pirštų krekingą, kuris neleidžia žaisti muzikos instrumentais (pvz., Fortepijonu); dar kartą, botulino toksino įsiskverbimas į raumenis, paveiktus židinio distonijos, yra ypač veiksmingas.
