Kaposi sindromas
Kaposi ligos (ar sindromo) rėmas sudaro daugiafunkcinę piktybinę neoplastinę formą, kuri nėra labai dažna, daugiausia susijusi su oda, vidaus organais ir gleivinėmis.
Kaposi mordo yra kraujagyslių kilmė ir atsiranda su tipiniais išsiveržimais (papulais ir / arba mazgeliais) arba purpurinėmis-rausvomis makulėmis, dažnai hemoraginėmis.
Liga vadinama dermatologu, kuris XIX a. Pabaigoje jį pirmą kartą apibūdino: Móric Kohn Kaposi.
dažnumas
Iki XX a. Aštuntojo dešimtmečio buvo manoma, kad Kaposi liga buvo labai retas navikas, kuris paveikė daugiausia Afrikos amžiaus žmones ir organų transplantacijos gavėjus.
Be to, Epidemijos Kaposi liga linkusi sukelti žalą 30-40 metų suaugusiems, ypač vyrams (3 vyrų santykis: 1 moteris); nors manoma, kad sindromas pasireiškia ypač tarp vyrų, atrodo, kad moterims prognozė dažniau yra prasta.
Kai manoma, kad Afrikos šalyse 10% vėžio atvejų yra Kaposi ligos endeminė forma, liga sunkiai vadinama reta.
Apibendrinant galima pasakyti, kad statistiniai duomenys rodo, kad afrikiečiai ir homoseksualūs vyrai, kenčiantys nuo AIDS, yra labiausiai linkę į Kaposi ligą.
Kur ir kaip jis pasireiškia
Gilinti: Simptomai Kaposi liga
Idealiu atveju sindromas gali pasireikšti visose kūno dalyse, nes tai gali paveikti odą, analinę ir burnos ir nosies gleivinę bei vidaus organus (ypač skrandžio, žarnyno, blužnies, inkstų, lytinių organų ir plaučių aparatus). Tačiau atrodo, kad mažiau sunki forma yra tik oda. Paprastai odos Kaposi liga prasideda apatinėse galūnėse, bet palaipsniui ji gali apimti visą kūno paviršių: tokiomis aplinkybėmis oda padengia maketus, kurie išnyks nuo mėlynos, violetinės ir raudonos spalvos, dažnai siejami su tiesa ir savo bėrimus, pvz., papules, plokšteles ir mazgus, dažnai simptomus. Pakelti pakitimai turi tikslų, reguliarų kontūrą; pasirodo angiomatose ir platinamas žemėlapyje. Plintant ligai, pažeidimai plečiasi pagal skaičių ir dydį; jie linkę sutirpti ir netgi sugadina ir deformuoja rankų ar kojų pirštus, palaipsniui įtraukdami ir sausgysles bei raumenis.
Kaposi sindromas gali sukelti edemą iki pat tikro dramblio elefantiazio.
Sunkiausios Kaposi ligos formos, be limfmazgių, daugiausia veikia virškinimo trakto vidaus organus: ši sunki forma dažniausiai veikia imuninės depresijos patyrusius ar AIDS sergančius pacientus. Neįprasta, kad Kaposi liga sergantiems pacientams taip pat daro įtaką Burkito limfoma.
Liga yra lėtinė ir, negydant, dažnai mirtina.
priežastys
Labiausiai tikėtina, kad priežastis, lemianti ligos patogenezę, yra virusas, žinomas kaip HHV-8 (Herpes viruso tipas 8) arba KSHV (Kaposi sarkomos sukeltos herpeso viruso akronimas); nors tiesioginis ryšys su šiuo virusu nėra visiškai įrodytas, duomenys yra aiškūs: 95% pacientų, sergančių Kaposi liga, nustatyta 8 tipo herpeso viruso buvimas, todėl buvo laikomas labai svarbiu kofaktoriu ne tik patogenezėje ligos, bet ir pačios sindromo išsaugojimo ir evoliucijos.
Labiausiai tikėtina, kad Kaposi liga atsiranda dėl nenormalaus endotelio ląstelių replikacijos, vadinamos špindeliais ; tai daugiaaukštis liga, galinti metastazuoti, todėl tai yra absoliučiai onkologinė kompetencija.
Nustatyti kai kurie Kaposi ligos rizikos veiksniai: lėtinė imuninė depresija, angio proliferacinių medžiagų išsiskyrimas, virusinės infekcijos.
klasifikacija
Kaposi sindromo sudėtingumas taip pat priklauso nuo formų, kuriose jis pasireiškia, nevienalytiškumo. Liga išsiskiria:
- Epideminė Kaposi liga (susijusi su AIDS): liga yra sisteminė ir daugialypė, būdinga kaklo ir galvos vietoms. Galima įtraukti net vidaus organus.
- Iatrogeninė Kaposi liga : atsakingi vaistai yra imunosupresantai, kurie silpnina imuninę sistemą. Paprastai pacientams, kuriems buvo persodintas organas, priversti vartoti šio tipo farmakologines medžiagas, kad būtų išvengta imuninės atakos prieš naują organą [iš www.aimac.it/]
- Afrikos Kaposi liga (endeminė ): tai Afrikai būdinga limfadenopatinė forma. Liga dažniausiai pasireiškia jauniems afrikiečiams, ypač gimdos kaklelio limfmazgių lygiu arba lokaliai į raumenis ir plaučių hilarį. Deja, prognozė dažnai yra prasta.
- Kaposi ligos atkūrimas : sindromas pasikartoja net po pirmojo gydymo; nesakoma, kad liga apima tuos pačius primityviojo naviko plotus.
išgydyti
Daugiau informacijos: Kaposi sarkomos priežiūros vaistai
Gydymas yra būtinas ne tik auglio gijimui, bet ir visų pirma paciento išgyvenimui: teisinga pažymėti, kad Kaposi liga, kai ji nebuvo gydoma ar gydoma per vėlai, yra mirtina.
Pacientui reikės atlikti medicininę apžiūrą: specialistas, atlikęs kruopštų diagnostikos tyrimą, paprastai kreipiasi į pacientą, kurį paveikė onkologas. Yra keturi skirtingi gydymo būdai:
- chemoterapija: pacientui skiriami farmakologiniai patiekalai, skirti ligonių pašalinimui. Dažnai šis gydymas dažnai sukelia rimtų pasekmių pacientui.
- chirurginis naviko pašalinimas, kai pašalinama nenormali masė.
- imunoterapija (biologinė terapija): naudoja tą pačią imuninę sistemą, kad nugalėtų Kaposi ligą: tikslas yra panaudoti organizme sintezuotas medžiagas arba iš išorės administruoti sintetines medžiagas, siekiant nuraminti imuninę sistemą; skatinti ją gynybai.
- radioterapija: naudoja rentgeno spindulius, naudingus piktybinių navikų ląstelių naikinimui.
Onkologo pareiga yra nukreipti pacientą, kenčiantį nuo Kaposi ligos, tinkamiausiu gydymo būdu, atsižvelgiant į būklės, amžiaus ir sveikatos būklės sunkumą.
santrauka
Kaposi liga: trumpai
liga | Kapozės liga |
aprašymas | Dažnai susiformavusi piktybinė navikinė forma, daugiausia susijusi su oda, vidaus organais ir gleivinėmis. |
Kapozės liga | Liga iki aštuntojo dešimtmečio:
Po aštuntojo dešimtmečio: ligos bumas
Šiuo metu afrikiečiai ir homoseksualūs vyrai, kenčiantys nuo AIDS, yra labiausiai rizikos grupėse |
Kaposi ligos klinikiniai požymiai | Geriausia, kad liga pasireikštų visose kūno dalyse: oda, gleivinė (analinis ir auksinis nosis), vidaus organai (ypač skrandžio, žarnyno, blužnies, inkstų, lytinių organų ir plaučių aparatai).
|
Ligos eiga | Lėtinis kursas Neapdorotas: jis dažnai mirtinas. |
Etiologinė sistema |
|
Kaposi ligos klasifikacija |
|
Galimas gydymas prieš Kaposi ligą |
|
