bendrumas
Fallot tetralogija yra įgimta širdies liga, kuri keičia širdies struktūrą ir kenkia normaliam funkcionavimui. Poveikio patyrę pacientai nuo gimimo turi melsvą išvaizdą: vadinamoji cianozė.
Vienintelė veiksminga terapija yra chirurgija, kuria siekiama išspręsti širdies sutrikimus. Be šios operacijos pacientas negali normaliai gyventi.
Trumpa nuoroda į širdies anatomiją
Prieš aprašydami „Fallot“ tetralogiją, naudinga prisiminti kai kuriuos anatominius širdies elementus, vaizdu primindami, kad:
- Širdis suskirstyta į dvi dalis: dešinę ir kairę. Tinkama širdis susideda iš dešiniojo atriumo ir pagrindinio dešiniojo skilvelio . Kairė širdis susideda iš kairiojo atriumo ir kairiojo skilvelio . Kiekvienas atriumas yra sujungtas su pagrindiniu skilveliu vožtuvu.
- Teisė atrija per deguonies veną gauna ne deguonį turintį kraują ir verčia jį į dešinįjį skilvelį.
- Dešinė skilvelis pumpuoja kraują į plaučių arteriją, kuri veda kraują į plaučius. Plaučiuose kraujas pripildomas deguonimi.
- Kairysis prieširdis gauna deguonį turintį kraują, grįždamas iš plaučių, per plaučių venus, ir verčia jį į kairįjį skilvelį.
- Kairysis skilvelis pumpuoja deguonimi kraują į žmogaus kūno organus ir audinius per aortą .
Kas yra „Fallot“ tetralogija
Fallot tetralogija yra širdies anomalija, kuriai būdingos keturios anatominės anomalijos. Šis apsigimimas yra įgimtas, ty gimimo metu, ir keičia normalų kraujo srautą, kuris eina per žmogaus kūną.
Paciento melsva išvaizda, ty cianozė, yra vienas iš būdingų Fallot tetralogijos požymių.
Pažvelkime į širdies, atsakingos už cianozę, anatomines anomalijas.
KETURI ANATOMINIAI ANOMALIJOS. patofiziologija
- Plaučių vožtuvo ir vožtuvo dešinės skilvelio dalies susiaurėjimas (arba stenozė) .
Poveikis: sumažina kraujotaką, patekiantį į plaučių arteriją, ir pasiekia plaučius.
Pasekmės: dešiniojo skilvelio kraujyje yra stagnacija, o deguonimi prisotinto kraujo dalis yra mažesnė už įprastą kvotą.
- Interventricular pertvaros defektas . Interventrikulinė pertvara atskiria dešinįjį skilvelį iš kairės. Defektas susideda iš skylės, esančios pertvaroje.
Poveikis: abu skilveliai bendrauja tarpusavyje.
Pasekmės: nepavojingo kraujo stagnacija perkeliama iš dešiniojo skilvelio ir sumaišoma su kairiojo skilvelio deguonimi (mišriais krauju). Tai vadinamasis „dešinės į kairę“ šuntas .
Pastaba: medicinoje terminas „ šuntas“ reiškia skylę arba ištrauką, leidžiančią skystį perkelti iš vieno skyriaus į kitą.
- Aortos (aortos a cavaliere) biventrikulinė kilmė . Aorta užima kitokią padėtį nei normalus širdis. Ji šiek tiek perkeliama į dešinę. Todėl, taip pat ir dėl tarpinės akies pertvaros, ji tiesiogiai bendrauja su dešiniuoju skilveliu.
Poveikis: mišrus kraujas (deguonimi ir deguonimi nesukeliantis) patenka į aortą ir pasiekia žmogaus kūno audinius.
Pasekmės: cianozinė spalva.
- Dešinio skilvelio hipertrofija . Dėl plaučių vožtuvo stenozės reikia daugiau jėgos, kad nesumažintas kraujas būtų priverstas patekti į plaučius. Norėdami tai padaryti, skilvelio raumenys auga ir stiprėja.
Poveikis: skilvelio sienelė sutirštėja.
Pasekmės: skilvelio raumenys praranda elastingumą ir sustingsta.
epidemiologija
Fallot tetralogijos paplitimas yra 1 atvejis už kiekvieną 3, 600 naujagimį. Tai yra įgimta labiausiai paplitusios širdies anomalija, tarp tų, kurie lemia cianozę. Jis lygiai taip pat kenčia vyrus ir moteris.
priežastys
Tiksli Fallot tetralogijos priežastis nežinoma. Tačiau įtariama, kad yra dviejų rūšių palankesnių veiksnių:
- Genetiniai veiksniai
- Aplinkos veiksniai
Norint nustatyti širdies malformaciją, susijusią su Fallot tetralogija, aplinka ir genetika gali veikti atskirai arba derinti ir veikti kartu.
GENETINIAI VEIKSNIAI
Fallot tetralogija labai dažnai siejama su kai kuriomis genetinėmis ligomis:
- DiGeorge sindromas
- Dauno sindromas
- Motinos fenilketonurija
Šioje lentelėje pateikiamos pagrindinės minėtų genetinių ligų charakteristikos:
| Genetinė liga | Mutacijos vieta | Mutacijos tipas |
| DiGeorge sindromas | Chromosoma 22 | 22 chromosomos dalies nebuvimas (išbraukta) |
| Dauno sindromas | Chromosoma 21 | Trisomija, ty trys chromosomos 21 egzemplioriai |
| fenilketonurija | Chromosoma 12 | Kai kurių DNR bazių mutacijos |
APLINKOS FAKTORIAI
Buvo pastebėtas ryšys tarp kai kurių aplinkos sąlygų ir „Fallot“ tetralogijos. Jie yra:
- Motinos alkoholizmas. Vaikas serga alkoholiniu vaisiaus sindromu
- Kai kurios motinos virusinės ligos, atsirandančios nėštumo metu (pavyzdžiui, raudonukės)
- Motina virš 40 metų
- Nėščiosios moterys suvartoja hidantoiną, kad sumažintų epilepsijos priepuolius. Vaikas gimsta su vaisiaus hidantoino sindromu
KAD MALFORMACIJA vyksta? KAS YRA NUSTATYTI?
Nusivystymas atsiranda prieš gimdymą, ty prieš gimimą. Šiuolaikinių diagnostikos metodų dėka nustatyta, kuris procesas yra keturių Fallot tetralogijos širdies sutrikimų priežastis. Tai yra neteisingas aortos-plaučių pertvaros suderinimas širdies formavimo embriono fazėje (aortos-plaučių pertvaros yra pjūvio, kuris atskiria dešinę širdį nuo kairiosios širdies, skiria aortą nuo plaučių arterijų ir atskiria du skilveliai).
Netinkamas aortos-plaučių pertvaros nustatymas lemia pirmas tris anomalijas, aprašytas aukščiau. Ketvirtoji anomalija, dešiniojo skilvelio hipertrofija, yra kitų trijų pasekmių pasekmė.
Simptomai, požymiai ir asociacijos
Kaip jau minėjome, anatominės širdies anomalijos lemia mišraus kraujo (deguonimi ir deguonimi) susidarymą ir įvedimą į apyvartą. Mišrus kraujas, pasiekiantis žmogaus kūno audinius, lemia pagrindinį Fallot: cianozės tetralogijos požymį.
Kiti simptomai / tipiniai Fallot tetralogijos požymiai yra daug. Todėl, siekiant palengvinti jų supratimą, buvo nuspręsta jas suskirstyti į:
- bendras
- širdies
- Vaistai akių ligoms gydyti
Simptomai ir bendrieji ženklai
Cianozė lemia mėlyną paciento, naujagimio ar suaugusiojo veido išvaizdą. Kuo didesnis deguonimi nesukeltas kraujas perduodamas iš dešiniojo skilvelio į kairiojo skilvelio dalį („ šuntavimas iš dešinės į kairę“), tuo didesnis cianozinis veido atspalvis. Kai cianozė yra sunki, ji sukelia apsvaigusias krizes (dėl deguonies trūkumo kraujyje), kurių rezultatas yra mirtinas.
Kiti bendro pobūdžio simptomai / požymiai:
- Mažas gimimo svoris
- sujaudinimas
- Augimas ir lytinis brendimas
- Dusulys, dusulys ir nuovargis. Ypač laktacijos metu arba po ilgesnio verkimo
- Tendencija prisiimti besisukančią poziciją. Pacientas mato, kad jis kvėpuoja geriau ir yra atleidžiamas
- Šaukiantys veidai dėl burnos kampo depresoriaus raumenų trūkumo ( agenezės ) arba hipoplazijos.
Simptomai ir kardiogramos
Tai yra apreiškimai, kuriuos auscultuoja kardiologas. Jie yra pufai arba triukšmai, kilę iš netinkamos širdies; iš šių triukšmų svarbiausia yra plaučių sistolinis apsinuodijimas (ty tas, kurį sukelia kraujo per stenozinį plaučių vožtuvą). Iš tiesų, atsižvelgiant į jo intensyvumą, kardiologas gali įvertinti stenozės laipsnį ir tarpsluoksnės skylės dydį.
Išsamus tyrimas - plaučių sistolinio apsisukimo vertinimo kriterijai:
- Kuo mažesnis pulmoninio sistolinio apsupimo garsas, tuo didesnė stenozė ir kraujo kiekis perkeliamas į kairiojo skilvelio. Cianozinis veido veidas yra intensyvesnis.
- Kita vertus, kuo daugiau yra kvėpavimas, tuo mažesnė stenozė ir kraujo kiekis pilamas į kairiojo skilvelio dalį. Cianozinis veido atspalvis yra mažiau intensyvus.
Simptomai ir OFTALMOLOGINIAI ŽENKLAI
Pacientams, sergantiems Fallot tetralogija, gali būti pastebėta tinklainės kraujagyslių perkrova .
KITI SUSIJUSIOS NUOSTATOS
Kartu su Fallot tetralogija gali atsirasti kitų širdies ar kitokių sutrikimų. Vienas iš jų yra plaučių atresija . Labai sunkus, jis susideda iš pilnos kliūties skyriui, kuris leidžia kraujui patekti iš dešiniojo skilvelio, ty plaučių arterijos. Vienintelis kelias yra tas, kurį sukūrė tarplaboratorinė skylė: kraujo perdavimas („ šuntas iš dešinės į kairę“) yra baigtas ir cianozė tampa sunki.
Šioje lentelėje pateikiami pagrindiniai susiję sutrikimai:
| Su Fallot tetralogija susiję sutrikimai: | Išvaizdos procentas |
| Prieširdžių pertvaros defektas (su jo išvaizda, kalbame apie Fallot pentalogiją) | 10% |
| Aortos arka, esanti dešinėje (vietoj kairiojo) | 25% |
| Bicuspidinis plaučių vožtuvas | 60% |
| Koronarinių arterijų sutrikimai | 10% |
| Plaučių atresija (arba pseudo arterijų kamienas) | nežinomas |
| skoliozė | nežinomas |
diagnozė
Gimimo cianozinis veido ir plaučių sistolinis murmumas jau yra dvi galiojančios indikacijos, rodančios Fallot tetralogiją.
Šiandien, kad galėtume patvirtinti šiuos įtarimus, galime pasinaudoti kitokiais tyrimais. Vienu metu alternatyvos buvo nedaug ir rėmėsi krūtinės ląstos rentgenograma, su jos apribojimais ir kontraindikacijomis. Todėl galimi Fallot tetralogijos diagnozavimo bandymai:
- Vaisiaus ir trans-krūtinės echokardiografija
- Elektrokardiograma (EKG)
- Išankstinis ultragarsas ir tri-testas
- Kraujo tyrimai
- Krūtinės rentgeno spinduliai
- Deguonies kiekio matavimas
- Širdies kateterizacija
FETALINĖ EKOCARDIOGRAFIJA IR TRANS-TORACIKA
Echokardiografija yra pasirenkamasis Fallot tetralogijos egzaminas. Šio diagnostinio testo privalumai: greitis, kenksmingos spinduliuotės nebuvimas ir galimybė ją atlikti prieš gimdymą ( vaisiaus ehokardiografija ).
Echokardiografija, vaisiaus ir trans-krūtinės ląstos gydytojas gauna išsamų vidinės širdies anatomijos aprašymą: tarpsluoksnės pertvaros būklę, plaučių vožtuvo stenozę, aortos padėtį, dešiniojo skilvelio hipertrofiją.
elektrokardiograma
EKG sekimas aiškiai rodo dešinės skilvelio hipertrofiją. Privalumai: jis nėra invazinis.
Pastaba: dešinė skilvelio hipertrofija atsiranda vėliau ir laikui bėgant tampa sunkesnė, nes tai yra pirmųjų trijų anomalijų pasekmė.
ŠVENTĖ IR TRIEČIŲ BANDYMŲ EKOGRAFIJA
Priešgimdinis ultragarsas ir tri-testas yra du tyrimai, atlikti su nėščiomis motinomis, siekiant įvertinti bet kokių chromosomų anomalijų buvimą vaisiuje. Viena iš šių anomalijų yra Dauno sindromas, patologija, dažnai susijusi su Fallot tetralogija.
Privalumai: tai nėra kenksminga nei motinai, nei vaisiui.
Kraujo EXAMS
Labai dažni pacientai turi daug raudonųjų kraujo kūnelių ( eritrocitozės ). Šiuo atžvilgiu mes atliekame paprastą kraujo mėginį.
KŪNO RADIOGRAFIJA
Vieną kartą, nesant modernių metodų, tai buvo patikimiausias tyrimas. Iš radiografinių vaizdų Fallot tetralogijos paciento širdis prisiima panašią į įkrovos formą („ širdies formos kaip įkrovos “).
Trūkumai: kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės emisija.
OXYGENO LYGIO MATAVIMAS
Per jutiklį, kuris naudojamas ant rankos piršto, įvertinamas deguonies kiekis kraujyje.
Privalumai: jis nėra invazinis.
CARDIAC CATHETERISM
Širdies kateterizacija naudoja kateterius, kurie eina per kraujagysles ir širdies ertmes. Jame pateikiama informacija apie širdies vidinių ertmių anatomiją ir deguonies kiekį kraujyje.
Trūkumai: tai invazinė. Kateteriai gali sugadinti kraujagyslių sieną.
terapija
Fallot tetralogijai priverstinai reikia operacijos . Tiesą sakant, širdies apsigimimas nesuderinamas su normaliu gyvenimu.
Yra dviejų tipų intervencijos:
- Intrakardinis remontas . Tai yra pagrindinė ir lemiama operacija.
- Paliatyvi procedūra . Tai operacija, turinti laikiną poveikį.
Be to, sunkiausi atvejai reikalauja skubios pagalbos . Būtina išsaugoti naujagimio gyvenimą prieš pradedant ją operuoti.
AVARINĖ TERAPIJA
Kūdikiams ir vaikams, sergantiems sunkia cianoze ir apsvaigusiomis krizėmis, reikia tam tikros skubios pagalbos. Šios intervencijos turi būti vykdomos nedelsiant, nes pacientų gyvybei kyla didelė rizika. Tokiomis aplinkybėmis terapines priemones sudaro deguonies terapija ir tam tikrų vaistų skyrimas: beta blokatoriai, morfinas, vazopresoriai ir prostaglandinas E1 . Su skirtingais mechanizmais šie vaistai skatina kraujo deguonį ir sumažina nugaišusias krizes.
INTRACARDIACA REMONTAS
Intrakardinis remontas yra vienintelis gydymas, galintis išspręsti Fallot tetralogijos širdies malformacijas.
Operacija vyksta atvira širdimi.
Rekomenduojama jį gydyti mažiausiai vienerių metų pacientams. Tiesą sakant, per pirmuosius gyvenimo mėnesius širdis turi vystytis, todėl intervencija šiame etape gali būti nenaudinga ir pavojinga. Tačiau kai kurie sunkūs atvejai reikalauja operacijos net šeštajame ar devintame gyvenimo mėnesį.
Procedūrą sudaro:
- Streso mažinimas
- „Gore-Tex“ pleistro uždėjimas ant tarplaboratorinio pertvaros
Jei tai pavyksta:
- Padidėjęs cirkuliuojančio kraujo kiekis kraujyje
- Sumažėja cianozės ir apsinuodijimo krizės
PIRMINIS PROCEDŪRA
Paliatyvi procedūra yra nepertraukiama chirurginė operacija. Tiesą sakant, tai yra laikina priemonė, laukianti, kol kūdikio širdis augs, ir bus pasirengusi kepenų remontui.
Procedūra apima apeiti arba šuntą, kuris jungia aortą su plaučių arterija. Ši komunikacija taip pat vadinama anastomoze ir skatina kraujo tekėjimą į plaučius. Priimant sprendimą įsikišti į vidinę akutį, pašalinamas apėjimas .
prognozė
Chirurginės intervencijos svarbą pabrėžia šie statistiniai duomenys apie neveikiančių pacientų išlikimą:
- 75% viršija pirmus gyvenimo metus
- 60% pasiekia ketverius gyvenimo metus
- 30% viršija 10 metų
- 5% išgyvena per 40 metų
Šiems procentiniams dydžiams reikia pridurti, kad negydomas vaikas kenčia nuo vėluojamo vystymosi ir kad kiekvienas fizinis aktyvumas (netgi vidutinio sunkumo) sukuria dusulį. Todėl akivaizdu, kad gyvenimą stipriai sąlygoja širdies apsigimimas.
Fallot tetralogijos prognozė žymiai pagerėja, kai pacientai operuojami. Tiesą sakant, dauguma pacientų, po operacijos, nebegali rodyti jokių simptomų ir sukelti normalų gyvenimą. Tačiau, siekiant išvengti bet kokių pooperacinių komplikacijų, šeimos nariams patartina periodiškai tikrinti pacientą.
Operacijos sėkmė priklauso nuo plaučių vožtuvo stenozės sunkumo ir nuo chirurgo patirties gydant Fallot tetralogiją.
