Susiję straipsniai: daugybinė mieloma
apibrėžimas
Daugybinė mieloma yra navikas, kuris veikia plazmos ląsteles, todėl jie gali nekontroliuojamai daugintis ir kaupiasi kaulų čiulpuose.
Plazmos ląstelės yra B limfocitų brandinimo rezultatas, o jų vaidmuo paprastai yra antikūnų gamyba ir atpalaidavimas, reaguojant į infekcijas. Neoplastinė plazmos ląstelė daugeliu atvejų gali gaminti didelį kiekį tam tikro tipo antikūnų: monokloninių imunoglobulinų (paraproteino arba M-baltymo).
Daugybinės mielomos priežastys vis dar nežinomos, nors buvo pasiūlyta šeimos ir chromosomų genetinių veiksnių intervencija ir pakartotinė antigeninė stimuliacija. Be to, ligos paplitimas didėja tarp jonizuojančiosios spinduliuotės arba kai kurių cheminių medžiagų (naftos ir kitų angliavandenilių darinių, tirpiklių, pesticidų, asbesto ir tt). Daugybinė mieloma atsiranda daugiausia vėlyvojo amžiaus (daugiau kaip 50 metų).
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- anemija
- anoreksija
- anurija
- astenija
- išsekimas
- kalcinozė
- Inkstų akmenys
- cruralgia
- dusulys
- Kaulų skausmas
- kraujosruvos
- hepatomegaliją
- Kaulų lūžiai
- hiperkalcemija
- leukopenija
- Padidinti limfmazgiai
- Nugaros skausmas
- pykinimas
- osteopenija
- pancitopenija
- paraplegija
- trombocitopenija
- poliurija
- proteinurija
- Kojų niežulys
- Rankų niežulys
- Putos šlapime
- Intensyvus troškulys
- Nefrozinis sindromas
- blužnis
- Klaidinanti būsena
- vidurių užkietėjimas
- uremija
- Pleuros išpylimas
Kitos kryptys
Požymiai ir simptomai gali labai skirtis. Pradedant mieloma negali sukelti jokių sutrikimų. Kai liga progresuoja, gali pasireikšti simptomai, susiję su plazmos ląstelių infiltracija įvairiuose organuose ir pernelyg dideliu monokloninių imunoglobulinų gamyba.
Dažniausi daugybinės mielomos pasireiškimai yra kaulų skausmas, inkstų nepakankamumas, hiperkalcemija, anemija ir pasikartojančios infekcijos. Plečiantis piktybinėms plazmos ląstelėms, atsiranda difuzinė osteoporozė arba išskirti osteolitiniai pažeidimai, dažniausiai nugaros, klubo ir kaukolės. Iš tikrųjų mielomos ląstelės gamina medžiagą, stimuliuojančią osteoklastų aktyvumą, atsakingą už kaulų audinių sunaikinimą. Tai lemia patologinius lūžius, taip pat dėl nedidelių traumų. Padidėjusi kaulų rezorbcija taip pat gali sukelti hiperkalcemiją, o tokie simptomai kaip poliurija ir polidipsija, gali sukelti nefrocalcinozę, taip prisidedant prie inkstų nepakankamumo.
Po auglio ląstelių susilpnėjusios eritropoezės, išsivystė anemija (pasireiškia tokie simptomai kaip nuovargis, silpnumas ir kvėpavimo sunkumas), krešėjimo sutrikimai (kraujavimo sutrikimai, trombocitopenija, hiperviskozės sindromas ir kt.) Ir gynybos silpnėjimas. imuninė. Sisteminis nenormalaus plazmos ląstelių augimo poveikis taip pat apima neurologinius simptomus (periferinius neuropatijas, silpnumą, psichinę sumišimą, nugaros smegenų suspaudimą, riešo kanalo sindromą ir kt.) Ir rečiau limfadenopatiją ir hepatosplenomegaliją.
Daugybinės mielomos diagnozei atlikti reikia atlikti pilnus kraujo chemijos tyrimus, kaulų čiulpų biopsiją, serumo ir šlapimo baltymų elektroforezę ir radiologinius tyrimus. Daugybinė mieloma įrodyta, kai yra kraujo ir (arba) šlapimo monokloninių imunoglobulinų, osteolitiniai pažeidimai, lengvosios grandinės baltymai arba kaulų čiulpų perteklių.
Daugybinė mielomos terapija yra skirta kloninės populiacijos mažinimui ir komplikacijų gydymui. Todėl gydymas suteikia kombinuotą terapiją tarp įprastinės chemoterapijos, imunomoduliacinių vaistų (talidomido arba lenalidomido), kortikosteroidų (prednizono ar deksametazono), bortezomibo (proteasomų inhibitoriaus, daugelyje baltymų komplekso, esančio visose ląstelėse) ir melfalano (alkilinimo agento)., Dažniausiai vartojami gydymo būdai yra talidomido (+ deksametazono), bortezomibo ir lenalidomido (+ deksametazono) skyrimas. Taip pat galima perkelti autologines kamienines ląsteles iš periferinio kraujo ir radioterapijos.
