Mad Cow: Kas tai? Priežastys, simptomai, diagnozė, terapija ir ryšiai su A.Griguolo žmogumi

bendrumas

Karvė yra neurodegeneracinė liga, būdinga galvijams, visuomet mirtina, kuri sukuria skylučių smegenis taip, kad šis organas priima kempinę.

Transmisinė būklė, proto karvė, atrodo, yra modifikuota normalios baltymo forma, išreikšta beveik visuose žinduoliuose, kurių pavadinimas yra prionas.

Po visiškai asimptominio 3–5 metų inkubacijos laikotarpio proto karvė pradeda rodyti, o tokie simptomai kaip drebulys, mioklonus, pusiausvyros ir motorinio koordinavimo problemos, nenormalus važiavimas, sunkumas pakilti, elgesio pokyčiai ir hiperreaktyvumas stimuliams.

Karvė yra liga, kurios gydymas nėra išgydomas, išskyrus kai kuriuos simptomus.

Karvė yra labai svarbi žmogaus sąlyga, nes praėjusio amžiaus dešimtojo dešimtmečio viduryje kai kurie žmonės, gyvenantys Jungtinėje Karalystėje, sukūrė lygiavertę neurologinę ligą, po to, kai vartojo ligonių mėsą.

Trumpa nuoroda į encefalopatijas

Encefalopatijos yra neuždegiminių neurologinių ligų grupė, kuriai būdingas struktūrinis smegenų pakitimas, turintis įtakos pastarųjų funkcijoms ir apskritai vadinamajai psichinei būsenai .

Įgimtas ar įgytas encefalopatija gali būti nuolatinė ir nepagydoma būklė ( nuolatinė encefalopatija ) arba būklė, turinti daugiau ar mažiau didelę gijimo ribą ( laikina encefalopatija ).

Encefalopatijos atskyrimas nuo kito yra: priežastys (į kurias paprastai priklauso specifinis ligos pavadinimas), simptomologija, galimos komplikacijos, laukiamas gydymas ir prognozė.

Apskritai, tie, kurie kenčia nuo encefalopatijos, sukelia daugybę sutrikimų, įskaitant, pavyzdžiui, atminties trūkumą (ypač amneziją), depresiją, asmenybės pasikeitimus, nesugebėjimą išspręsti paprastų kasdienio gyvenimo problemų, letargiją, mioklonus ir drebulį.

Kas yra Mad Cow?

Pamišusi karvė, taip pat žinoma kaip galvijų spongiforminė encefalopatija, GSE arba proto karvės liga, yra progresuojanti neurologinė liga, būdinga galvijams, kuriai būdingas nuolatinis smegenų degeneracija, todėl pastaroji patenka į kempinę (nuo „spongiforminis“) ir praranda savo įprastas funkcijas.

Iš visuomet mirtinų pasekmių proto karvė yra sąlyga, kurią galima perduoti tos pačios rūšies gyvūnams ir skirtingų rūšių gyvūnams (įskaitant žmones), kai sveikas asmuo patenka į ligonio audinį.

Suprasti: trumpą kai kurių pagrindinių terminų reikšmės apžvalgą

• "Spongiform": rodo, kad smegenys vysto smegenų žievės poras, panašias į kempinę.
• „Bovina“ - tai faktas, kad jis veikia galvijus, ypač karves.
• "Progresyvi neurologinė liga" - tai nervų sistemos (neurologinės ligos), kuri laikui bėgant pablogėja, progresavimas.
• "Neurodegeneracinė liga" - tai liga, susijusi su nervų sistemos degeneracija.

Mados karvė kaip užkrečiama liga

Perkrovimo dėka beprotiška karvė yra įtraukta į vadinamųjų užkrečiamųjų spongiforminių encefalopatijų (arba USE ) sąrašą; užkrečiamosios spongiforminės encefalopatijos yra spongiforminės encefalopatijos, kurias gali išsivystyti sveikas žmogus, jei jis suvartoja pažeisto paciento audinius.

Kaip beprotiška karvė, jie yra užkrečiamosios spongiforminės encefalopatijos: kurių, mirtinos šeimos nemiga, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromas, Creutzfeldt-Jakob liga, naujas Creutzfeldt-Jakob ligos variantas, skrepi, encefalopatija spongiforminė encefalopatija, audinių spongiforminė encefalopatija, egzotinių kanopinių encefalopatija ir elnių elninė liga .

Mados karvė ir žmogus: nuoroda

Pamišusi karvė yra ypač svarbi žmogui, nes - kaip matysime dar šiek tiek vėliau - 90-ojo dešimtmečio viduryje, Jungtinėje Karalystėje įvykusio GSE epidemijos atitikimas nedidelė dalis žmonių, sergantiems ligoniams priklausančia galvija, miršta nuo neurologinės ligos, labai panašios į Creutzfeldt-Jakob ligą.

Ši neurologinė liga, labai panaši į Creutzfeldt-Jakob liga, yra jau minėtas naujas Creutzfeldt-Jakob ligos variantas.

Naujasis Creutzfeldt-Jakob ligos variantas gali būti laikomas proto karvės žmogaus ekvivalentu .

Mažai karvės istorija

Pirmieji nustatyti proto karvės atvejai kilo 1986 m . atradimo vieta buvo galvijų veisimas Jungtinėje Karalystėje.

Nuo to momento, tik Jungtinėje Karalystėje, prasidėjo tam tikra GSE epidemija, kuri pasiekė aukščiausią lygį 1993 m. (Laikotarpis, per kurį pagal statistiką buvo 1000 naujų ligos atvejų grožis). per kelias savaites) ir lėtai išsekdavo, nes daugeliu vyriausybės priemonių per ateinančius metus (2015 m. užregistruoti proto karvės buvo tik 2).

Pasak sektoriaus ekspertų, proto karvių epidemija prasidėjo naudojant gyvūnų miltų produktus galvijų veisimui Jungtinėje Karalystėje, kurioje smulkinta mėsa ir galvijų kaulai buvo paveikti. sporadinė GSE forma (atkreipkite dėmesį, kad proto karvė yra užkrečiama liga).

Be įspūdingų pasiekimų, proto karvės epidemija Jungtinėje Karalystėje turėjo stiprų aidą ne tik Europoje, bet ir visame pasaulyje dėl kitos priežasties: po kelerių metų po pirmųjų GSE atvejų, procentais dėl to, kad vartojant galvijų spongiforminę encefalopatiją mėsą, naujoji neurologinė liga, kuri yra labai panaši į Creutzfeldt-Jakob liga (ty naujas Creutzfeldt-Jakob ligos variantas), pradėjo vystytis, kai angliški piliečiai nesuvokia.

Remiantis 2014 m. Birželio mėn. Statistiniais duomenimis, žmonės, kenčiantys nuo naujo Creutzfeldt-Jakob ligos varianto dėl GSE epidemijos poveikio Jungtinėje Karalystėje nuo devintojo dešimtmečio pabaigos, buvo 177 .

priežastys

Tiksli proto karvės priežastys dar nėra aiškios.

Tačiau dauguma ekspertų teigia, kad aptariamos neurologinės ligos atsiradimas turėtų būti modifikuota baltymų forma, paprastai esanti galvijams, kurių pavadinimas yra prionas arba ląstelinis priono baltymas .

Prionas ir Mados karvė

KAS YRA PRIONE?

Paprastai daugelyje žinduolių (įskaitant žmones), roplių, paukščių, varliagyvių ir žuvų rūšių prionas yra sveikos formos glikoproteinas, greičiausiai, signalo transdukcija arba ląstelių adhezija (ant vaidmens). tiksliai yra abejonių).

PAGRINDAS PAGRINDINIS KOVOS PAGRINDAS

Idėja, kad prionas dalyvauja proto karvės pradžioje, yra dviejų vienodai svarbių pastebėjimų rezultatas:

• Pirmasis stebėjimas: modifikuotose GSE galvijų formose yra modifikuotos priono baltymo formos. Modifikuotoms priono baltymo formoms suprantama, kad prionas turi nenormalią konformaciją, kuri skiriasi nuo įprastos.
• Antrasis stebėjimas: modifikuotame variante prionas praranda glikoproteino funkciją ir įgyja tokias savybes, kurios daro žalą smegenims ir nerviniam audiniui apskritai ir gali transformuoti normalius prionus (ty sveiką variantą) į prionus modifikuotas .

Atsižvelgdami į šias dvi svarbias pastabas, ekspertai prioną palygino su tam tikru infekciniu agentu (ty jie prilygino jį virusui ar bakterijai), priskirdami jiems ir alternatyvius „ netradicinio infekcinio agento “ ir „ infekcinės dalelės“ pavadinimus. tik baltymai “.

Modifikuota priono forma yra atsakinga už grandininę reakciją su niokojančiu poveikiu ; jos pasireiškimas iš tiesų apima progresyvų normalių prionų, esančių paveiktame subjekte, modifikavimą ir baltymų agregatų susidarymą, kurie, paveikę smegenis keliose vietose, sukelia nervų audinio mirtį, sukurdami realias skyles. (spongiforminis aspektas, būdingas GSE užsikrėtusių galvijų encefalonui, yra šių skylių sukūrimo rezultatas).

KITOS MODIFIKUOTOJO PRIONĖJO CHARAKTERISTIKOS

Priono moksliniai tyrimai parodė, kad:

• Prionas taip pat yra mažesnis už virusus (kurie yra mažiausi infekciniai agentai);
• Prionas yra neįtikėtinai atsparus klasikinėms procedūroms, naudojamoms virusams, bakterijoms, grybams ar kitiems žinomiems mikroorganizmams pašalinti. Tai paaiškina, kodėl mėsai, priklausomai nuo karvės, kepta mėsos virimo, nesunaikina modifikuoto priono.

PRIONAS IR KITOS LIGOS

Pasak tų, kurie priono proto karvės priežastį mato, tas pats prionas taip pat dalyvautų visose žinomose užkrečiamosiose spongiforminėse encefalopatijose; kitaip tariant: Creutzfeldt-Jakob liga, naujas Creutzfeldt-Jakob ligos variantas, kurių, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromas, kačių spongiforminė encefalopatija, audinės spongiforminė encefalopatija ir kt.

Akivaizdu, kad idėja, kad prionas taip pat dalyvauja kitose žinomose užkrečiamosiose spongiforminėse encefalopatijose, kyla iš mokslinių pastabų, panašių į tuos, apie kuriuos pranešta dėl proto karvės (modifikuoto priono buvimas sergantiems gyvūnams ir modifikuotas prionas, galintis užpulti smegenis, pakenkti),

Patologijoje ligos, kurias gydytojai mano, kad yra susijusios su modifikuotu prionu (pvz., Užkrečiamosios spongiforminės encefalopatijos), taip pat vadinamos prioninėmis ligomis .

Inkubacijos laikas

Karvė turi ilgą inkubacijos laiką ; iš tiesų karvė, kuri liečiasi su ligos sukėlėju - modifikuotu prionu, jei tai yra šios ligos priežastis - vystosi liga per ateinančius 3-5 metus .

Ar žinote, kad ...

Kai žmogus sutinka su proto karvės žmogiškuoju ekvivalentu, nurijus užkrėstą jautieną, jie gali pasireikšti neurologine liga net daugiau nei 10 metų po minėto nurijimo .

Remiantis naujausiais tyrimais, vidutinis protinių karvių žmogaus ekvivalento inkubacinis laikotarpis būtų 13 metų.

Mados karvės perdavimas žmogui

Paukščių karvės perdavimas žmogui gali pasireikšti tik užsikrėtus BSE užsikrėtusiai galvijai.

Todėl beprotiška karvė yra ne peršalimas ar užkrečiama infekcinė liga, kurios pakanka ligos perdavimui, taip pat ir paprastam sveiko subjekto ir ligonio artumui.

Smalsumas: ar GSE paveiktos karvės pienas perduoda ligą?

Nepakanka, kad BSE užkrėstos karvės pienas būtų išgertas arba valgomas pienas, pagamintas su šiuo pienu.

Simptomai ir komplikacijos

Pamišimo laikotarpio pabaigoje pasirodo proto karvės simptomai, todėl jie nėra tiesioginiai.

Tarp GSE pasireiškimų yra būdingi sutrikimai, tokie kaip:

• Prasta pusiausvyra ir variklio koordinavimo praradimas ( ataksija ),
• drebulys,
• Staigūs raumenų spazmai ( mioklonus ),
• Nenormalus ir sunkus tempas,

• Sunku atsikelti,
• Hiperreaktyvumas tam tikriems dirgikliams e
• Elgesio pokyčiai (paveikti gyvūnai staiga tampa agresyvūs arba atrodo keistai nervingi),

ir retesni ar mažiau specifiniai sutrikimai, tokie kaip:

• Nuolatinio trinties ar lyžimo tendencija,
• Svorio netekimas,
• Nuolatinis dantų šlifavimas,
• Pasikartojančios ausų infekcijos e
• Pieno gamybos sumažėjimas.

Mad Cow yra mirtina liga

Karvė yra liga, kuri visada mirtina .

Prieš mirties atvejus, paveikti gyvūnai patenka į komą .

BSE mirties atvejų atsiranda po kelių savaičių ar mėnesių po simptomų atsiradimo.

Žmogaus karvės simptomai

Žmonėms, protinių karvių ligos ekvivalentas (ty naujas Creutzfeldt-Jakob ligos variantas), inkubacijos laikotarpio pabaigoje yra atsakingas už:

• Psichikos simptomai, įskaitant depresiją, nerimą, abstinencijos sutrikimus ir kt .;
• Palaipsniui prarandamas motorinis koordinavimas (ataksija);
• Jutimo sutrikimai;
• demencija;
• Mioklonusas (trumpas ir netyčinis raumenų arba raumenų grupės susitraukimas).

Naujasis Creutzfeldt-Jakobo ligos variantas visada buvo mirtinas, kaip ir beprotiška karvė ir kitos žinomos užkrečiamosios spongiforminės encefalopatijos; kaip taisyklė, tie, kurie vysto šią ligą, miršta per 14 mėnesių .

diagnozė

Tol, kol paveiktas gyvūnas gyvas, GSE yra tik hipotezė dėl simptomų; už galutinę proto karvės diagnozę, iš tiesų, mes turime laukti sergančios karvės mirties ir anthhalic ir nervų audinių post-mortem histopatologinio tyrimo rezultato .

Taigi proto karvė apibendrinama kaip tik įtariama sąlyga, kol ligonis gyvas, nes dėl galutinės diagnozės reikalingas post-mortem laboratorinis nervų audinių tyrimas.

Galima hipotezuoti Mucca Pazza buvimą inkubacijos metu

Inkubacijos laikotarpiu beprotiška karvė neparodo jo buvimo .

Todėl neįmanoma numatyti jo ateities.

Egzaminai, skirti žmogaus karvės ekvivalento diagnozavimui

Kaip ir proto karvės ligos atveju, naujasis Creutzfeldt-Jakob ligos variantas taip pat yra liga, kurios nepakanka ligonio pasireiškusiems simptomams, tačiau ligonio nervų audinio post mortem histopatologinio tyrimo rezultatai nėra pakankami. "smegenų.

Ar žinote, kad ...

Post-mortem histopatologinis tyrimas dėl smegenų nervų audinių yra vienintelis diagnostinis tyrimas, leidžiantis nustatyti ne tik proto karvės žmogiškąjį ekvivalentą, bet ir atskirti pastarąjį nuo žmogaus transmisinės spongiforminės encefalopatijos, kuri atrodo labiau panaši į : Creutzfeldt-Jakob liga.

terapija

Šiuo metu nėra gydymo, galinčio gydyti protingą karvę ar net sustabdyti jo progresavimą; tai paaiškina, kodėl GSE galvijai yra neišvengiamai miršta.

Ar yra simptominis gydymas?

Galvijai, kenčiantys nuo proto karvės, gali pasikliauti vien tik simptominiu gydymu, kuris sušvelnina tokius sutrikimus, kaip staigūs drebulys ar raumenų spazmai (mioklonus).

Žmogaus karvės žmogaus ekvivalento gydymas

Naujasis Creutzfeldt-Jakob ligos variantas yra liga, kurios gydymas nėra išgyvenamas, išskyrus kai kuriuos simptominius gydymus, kurie simptomus palengvina prieš mirties pradžią (pvz., Klonazepamo ir natrio valproato prieš mioklonus).

prognozė

Karvė visada turi prastą prognozę ; kaip pakartota daugiau nei viena proga, ši neurologinė liga visada kulminuoja su sergančio gyvūno mirtimi.

prevencija

Šiuo metu bet kokio prevencinio plano, skirto prieš protingą karvę, centre yra draudimas šerti galvijams gyvulinius miltus.