apibrėžimas
Myasthenia gravis yra lėtinė autoimuninė patologija, kuriai būdingas kontraktinių signalų perdavimo nervų siunčiamų raumenų pakeitimas.
Išsamiau, ši patologija paveikia po sinapsinius cholinerginius receptorius, esančius neuromuskulinėje sankryžoje.
priežastys
Kaip autoimuninė liga, myasthenia gravis sukelia nenormalus imuninės sistemos atsakas į tam tikrus to paties organizmo kūno rajonus.
Myasthenia gravis atveju imuninė sistema gamina autoantikūnus prieš acetilcholino receptorius, esančius neuromuskulinės plokštelės lygmenyje. Detaliau, antikūnai jungiasi prie minėtų receptorių, blokuoja juos ir taip neleidžia susieti su acetilcholinu.
Be to, kai kuriems žmonėms atrodo, kad myasthenia gravis etiologijoje taip pat dalyvauja tymus (liauka, esanti krūtinės ląstoje, dalyvaujančioje imuninės sistemos vystyme). Tačiau tiksli sąsaja tarp tyčio liaukos ir myasthenia gravis dar nėra visiškai išaiškinta.
simptomai
Kontrakto signalo perdavimo pasikeitimas dėl cholinerginių receptorių užsikimšimo autoantikūnais sumažina raumenų gebėjimą susitarti. Visa tai sukelia sunkų silpnumą ir didelį nuovargio jausmą, kai naudojate savanoriškus raumenis.
Kai kuriais atvejais silpnumas gali būti lokalizuotas tik kai kuriems raumenims, pavyzdžiui, akių raumenims (tai vadinama okuliarine miastenija); tačiau kitais atvejais liga gali pasireikšti bendresniu būdu.
Priklausomai nuo ligos paveiktų raumenų gali pasireikšti keletas simptomų, tarp jų: diplopija, neryškus matymas, akių vokų sumažėjimas, rijimo sunkumas ir kramtymas, eigos problemos, veido išraiškos, disartrija, dusulys, kvėpavimo acidozė ir nugaros skausmas.
Be to, kai kuriais atvejais gali atsirasti raumenų krizės. Šioms krizėms būdingas kvėpavimo raumenų, galinčių sukelti pacientų gyvybę, dalyvavimas. Iš tiesų, myasthenic krizė reikalauja nedelsiant gydyti ir hospitalizuoti pacientą.
Informacija apie Myasthenia Gravis - Gravis Myasthenia narkotikus nėra skirta tiesioginiam sveikatos specialisto ir paciento santykiui pakeisti. Visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu, prieš pradėdami vartoti Myasthenia Gravis - narkotikus gydyti Myasthenia Gravis.
narkotikai
Deja, nėra realaus gydymo myasthenia gravis, bet jūs galite imtis tam tikrų gydymo būdų, siekiant pabloginti ligos eigą.
Pirmaujančių vaistų, šiuo atveju, yra cholinesterazės inhibitoriai (konkretus fermentas, kurio užduotis yra suskaidyti acetilcholiną). Gydytojas taip pat gali nuspręsti skirti kortikosteroidus ir imunosupresantus, kad sumažėtų pernelyg didelis ir nenormalus imuninės sistemos atsakas.
Tačiau kitais atvejais gydytojas gali manyti, kad būtina naudoti plazmaferezę arba chirurginį šalinimą iš nosies.
Cholinesterazės inhibitoriai
Kaip minėta, pirmasis gydymas myasthenia gravis yra cholinesterazės inhibitorių vartojimas. Tiesą sakant, šie vaistai, slopindami fermentą, atsakingą už acetilcholino skilimą, netiesiogiai padidina jo biologinį prieinamumą ir sudaro galimybę konkuruoti su autoantikūnais, kad jie galėtų prisijungti prie jų receptorių neuromuskulinėje jungtyje.
Tarp plačiausiai naudojamų veikliųjų medžiagų paminėti:
- Neostigminas (Prostigmine ®): gydant myasthenia gravis, neostigminas yra skirtas gerti ir parenteraliai.
Vartojant per burną, įprasta neostigmino dozė yra 150 mg, skiriama dalimis per 24 valandas. Jei per burną vartoti negalima (pvz., Kai pasireiškia ūminės myasteninės krizės), tuomet neostigminas gali būti švirkščiamas į raumenis arba po oda 0, 5 mg doze. Vėlesnes parenteraliai skiriamas dozes nustatys gydytojas pagal paciento atsaką į gydymą. Tačiau kuo greičiau turėtumėte grįžti į geriamąjį vaisto vartojimą.
- Piridostigminas (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM ®): Piridostigminas taip pat skiriamas gydyti myasthenia gravis ir yra tablečių (pailginto ir nepertraukiamo atpalaidavimo), tinkamų gerti vartoti.
Pirmą kartą gydant myasthenia gravis, piridostigmino dozė yra 60-180 mg, vartojama 2-4 kartus per dieną.
Tačiau tikslią vaisto dozę ir dozavimo dažnumą turi nustatyti gydytojas individualiai.
kortikosteroidai
Kortikosteroidai yra stiprūs priešuždegiminiai vaistai, kurie gali pakenkti imuninės sistemos atsakui, todėl gali būti naudinga gydant myasthenia gravis. Tačiau - dėl sunkių šalutinių reiškinių, kuriuos gali sukelti - kortikosteroidų vartojimas turėtų būti atliekamas griežtai prižiūrint gydytojui ir, jei įmanoma, neturėtų būti tęsiamas ilgą laiką.
Tarp aktyvių ingredientų, kuriuos galima naudoti, prisimename prednizoną (Deltacortene ®). Šį vaistą galima vartoti per burną. Įprasta prednizono dozė gali svyruoti nuo 5 mg iki 15 mg veikliosios medžiagos per dieną. Tačiau tikslią vaisto dozę kiekvienam pacientui turi nustatyti gydytojas.
imunosupresinis
Imunosupresantai, kaip galima daryti iš jų pačios vardo, yra vaistai, kurie gali slopinti imuninę sistemą. Todėl, vartojant šiuos vaistus, gali būti sumažintas autoimuninis atsakas, kuris apibūdina myasthenia gravis ir kuris sukelia cholinerginius receptorius neuromuskulinių jungčių lygiu.
Tarp įvairių tipų imunosupresantų, kurie gali būti naudojami gydant myasthenia gravis, paminėti azatiopriną (Azafor®, Azatioprina Aspen ®, Azathioprine Hexal ®). Azatiopriną galima vartoti per burną tablečių pavidalu. Paprastai pradinė dozė yra 1-3 mg / kg kūno svorio per dieną. Tačiau tikslus azatioprino kiekis, kurį reikia skirti, skiriasi priklausomai nuo kiekvieno paciento būklės ir priklausomai nuo to paties paciento reakcijos į gydymą, todėl jį turi nustatyti gydytojas individualiai.
