G. Bertelli makrocitozė

bendrumas

Makrocitozė yra būklė, kuriai būdingas daugelio raudonųjų kraujo kūnelių (arba eritrocitų), esančių didesniame nei normalus dydis, buvimas periferiniame kraujyje.

Makrocitai gali būti randami nedideliais kiekiais, net esant normalioms kraujotakos sąlygoms, ypač naujagimiams. Tačiau ženklus šių elementų padidėjimas rodo kai kuriuos patologinius procesus, pvz., Pavojingą anemiją ir kepenų ligą.

Makrocitų buvimas aptinkamas atliekant kraujo tyrimą, kuris visų pirma įvertina vidutinį raudonųjų kraujo kūnelių ( MCV ) ir kitų eritrocitų indeksų tūrį .

Makrocitozės gydymas priklauso nuo priežasties: pvz., Jei jis yra susijęs su vitamino B12 arba folio rūgšties trūkumu, tai paprasčiausiai nurodo papildų vartojimą remiantis šiais elementais ir dietos koregavimu.

ką

Raudonieji kraujo kūneliai: struktūra ir dydis

Raudonieji kraujo kūneliai yra kraujo ląstelės, naudojamos deguonies transportavimui iš plaučių į audinius. Norint, kad eritrocitai veiktų geriausiai, eritrocitai turi būti dvikovos disko formos, su plokščiu branduoliu ir tinkamu dydžiu .

Kai jie yra didesni nei normalūs, eritrocitai vadinami makrocitais (arba megalocitais).

Išsamiau, remiantis eritrocitų dydžiu, galima atskirti:

• NORMOCYTOSIS: raudonieji kraujo kūneliai yra normalaus dydžio, ty jų skersmuo yra 7-8 mikrometrai (μm);
• MIKROCITOZĖ : jai būdingi mikrocitiniai eritrocitai, ty mažesni už normą;
• MAKROCITOZĖ : priešinga mikrocitozės sąlyga, kai eritrocitų skersmuo yra didesnis nei normalus, sudarytas tarp 9-12 μm. Megalocitai yra raudonieji kraujo kūneliai, dar didesni nei makrocitai (didesni nei 14 μm).

Raudonųjų kraujo kūnelių fizines savybes apibrėžia eritrocitų indeksai . Laboratorinių tyrimų metu naudingiausias kraujo kiekis, norint nustatyti, ar raudonieji kraujo kūneliai yra normalūs, per dideli ar per maži, yra vidutinis korpusinis tūris (MCV) .

Pagal apibrėžimą makrocitozė egzistuoja, kai vidutinis ląstelių tūris (MCV) yra didesnis nei 95 femtoliteriai.

Kas yra makrocitozė?

MAKROCITOSIS - tai makrocitų buvimas kraujyje. Ši būklė dažnai pasireiškia, bet nebūtinai kartu su anemija .

Makrocitozę galima išskirti dviem būdais :

• MEGALOBLASTICA : makrocitų buvimas kraujyje atsiranda dėl eritroidinių pirmtakų brendimo, kuris neleidžia eritrocitų galutiniam diferenciacijai. Dėl to šie elementai kaupiasi kaulų čiulpuose, o tai lemia megaloblastozę. Pavyzdžiai: kenksminga anemija, folato trūkumo anemija ir kt .;
• NE MEGALOBLASTINIS : meduliariniu lygiu nėra pastebėtas raudonųjų kraujo kūnelių gamybos defektas.

Makrocitozėje patologinis hemoglobino kiekio sumažinimas sukonkretina MACROCITINĖS ANEMIJOS būseną .

Makrocitinė anemija

Makrocitinė anemija yra kraujo sutrikimas, kuriam būdingas nenormalus raudonųjų kraujo kūnelių (MCV) vidutinis kraujagyslių tūris. Šiame kontekste, be makrocitozės, vidutinė hemoglobino koncentracija (Hb), esanti raudonųjų kraujo kūnelių, yra mažesnė už įprastą; dėl to sumažėja kraujo gebėjimas transportuoti deguonį.

priežastys

Makrocitozė siejama su įvairiomis hematologinėmis ir ne hematologinėmis ligomis. Paprastai makrocitinių eritrocitų populiacijos išvaizda rodo neveiksmingą hematopoezę, ypač atsižvelgiant į raudonųjų kraujo kūnelių ląstelių liniją. Nors pradiniai pakeitimai gali būti minimalūs, tai reiškia didesnių elementų apyvartą.

Makrocitozė dažniausiai randama dėl vitamino B12 arba folio rūgščių trūkumo ar netinkamo naudojimo .

Folio trūkumas arba vitaminas B12 (kobalaminas)

Folio ir vitamino B12 yra būtinos norint teisingai sintezuoti raudonuosius kraujo kūnelius.

Jų trūkumas gali atsirasti dėl:

• Sumažėjęs dietos vartojimas;
• Sumažėjusi absorbcija;
• Padidėjęs poreikis;
• Farmakologinės terapijos;
• Gimtosios medžiagų apykaitos klaidos.

Makrocitų buvimas kraujyje dažnai rodo kai kurias anemijos formas, pvz., Megaloblastą ir sideroblastą. Makrocitozė gali atsirasti dėl padidėjusios meduliarinės sintezės po hemolizės arba didelės kraujo netekimo ( kraujavimo ).

Makrocitų padidėjimas kraujyje taip pat randamas kai kuriose ūminėse leukemijose, kepenų ligose ir po splenektomijos paveiktuose paveiksluose . Kitos priežastys yra vaistų (paprastai vaistų nuo vėžio ir imunosupresantų), kurie trukdo DNR sintezei, ir, kai yra labai mažas dažnis, kai kurie metaboliniai sutrikimai (pvz., Paveldimas orotinis acidurija), naudojimas.

Retais atvejais eritrocitai gali būti didesni dėl įgimtų DNR sintezės anomalijų, galinčių trukdyti eritropoezei, ty kraujo ląstelių susidarymui (pvz., Dyseritropoetinis sindromas).

Kai kurie makrocitozės atvejai turi nežinomą etiologiją .

Makrocitozė: pagrindinės priežastys

Dažniausios makrocitozės priežastys yra:

• Folio trūkumo anemija;
• Vitamino B12 trūkumo anemija (arba žalinga anemija);
• Hemolizinės anemijos, kurios sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą;
• Piktnaudžiavimas alkoholiu (arba lėtiniu alkoholizmu);
• hipotireozė;
• Mielodisplastinis sindromas.

Makrocitozė taip pat gali priklausyti nuo:

• Aplastinė anemija;
• Megaloblastinė anemija;
• Spherocytosis;
• hemolizės;
• kraujavimas;
• Kepenų sutrikimai (pvz., Cirozė);
• Gastroenteritas, malabsorbcijos sindromas ir kitos virškinimo trakto ligos (pvz., Krono liga arba celiakija);
• Lėtiniai kvėpavimo sistemos sutrikimai (pvz., LOPL);
• splenektomija;
• Mieloproliferaciniai sutrikimai (pvz., Mielofibrozė, trombocitemija ir policitemija);
• Lėtinis benzeno poveikis;
• Navikų patologijos ir metastazės;
• Sunkios hiperglikemijos;
• Atogrąžų sprue;
• Tabako rūkymas;
• Dauno sindromas;
• Nėštumas.

Simptomai ir komplikacijos

Makrocitozė apima labai kintančias klinikines nuotraukas, susijusias su priežastimi, nuo kurios jis kyla: kai kuriais atvejais sutrikimas yra beveik besimptomis; kitais laikais ši sąlyga yra neveiksminga arba kelia pavojų tų, kurie kenčia nuo jos.

Priklausomai nuo priežasties, dėl kurios jis buvo nustatytas, makrocitozė prisiima tam tikras savybes ir simptomų, ir laboratorinių tyrimų metu nustatytų verčių.

Dažniausiai jie įvyksta:

• Švelni oda (akcentuojama ypač veido lygyje);
• Nuovargis ir silpnumas;
• Nagų ir plaukų pažeidžiamumas;
• Apetito praradimas;
• Galvos skausmas;
• Dusulys;
• Galvos svaigimas.

Jei jie trunka keletą savaičių, vis dar nesumažėja, šie simptomai rodo, kad yra makrocitinė anemija.

Sunkiausiais atvejais makrocitozę galima susieti su:

• palpitacija;
• Svaiginimas;
• Krūtinės skausmai;
• gelta;
• Kraujo netekimo ir kraujavimo tendencija;
• Pasikartojantys karščiavimas;
• dirglumas;
• Progresyvus pilvo iškraipymas (antrinis nuo splenomegalia ir hepatomegalia).
• hipoksija;
• hipotenzija;
• Širdies ir plaučių problemos.

diagnozė

Makrocitozė aptinkama atliekant kraujo tyrimus ir gali būti įtariama dėl to, kad yra simptomų . Kartais atsakas gali pasireikšti visiškai atsitiktinai, nes pacientas yra besimptomis. Šiuo atveju patartina pasikonsultuoti su gydytoju, kad įvertintumėte, ar makrocitozė yra laikina, ar ne, ir kokia yra šios problemos priežastis.

Surinkus istorinę informaciją, pirminės sveikatos priežiūros gydytojas nustato keletą laboratorinių tyrimų, kuriais siekiama įvertinti:

• Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir tūris;
• Hemoglobino kiekis ir tipas;
• Kūno geležies būklė.

Todėl siekiant geriau apibūdinti makrocitozę, naudinga atlikti šiuos kraujo tyrimus :

• Visiškas kraujo kiekis:
  • Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (RBC) : makrocitinės anemijos paprastai yra, bet nebūtinai, eritrocitų skaičius;
  • Eritrocitų indeksai : jie suteikia naudingų indikacijų apie raudonųjų kraujo kūnelių dydį (normocitinę, mikrocitinę ar makrocitinę anemiją) ir jose esančio Hb kiekį (normochrominius arba hipochrominius anemijas). Pagrindiniai eritrocitų rodikliai yra šie: Vidutinis korpusinis tūris ( MCV, nustato vidutinį raudonųjų kraujo kūnelių dydį), korpusinės hemoglobino terpės ( MCH ) ir vidutinės korpusinės hemoglobino koncentracijos ( MCHC, sutampa su hemoglobino koncentracija viename raudonųjų kraujo kūnelių);
  • Retikulocitų skaičius : kiekybiškai įvertinamas jaunų (nesubrendusių) raudonųjų kraujo kūnelių skaičius periferiniame kraujyje;
  • Trombocitų, leukocitų ir leukocitų formulė ;
  • Hematokritas (Hct) : bendras kraujo tūris, sudarytas iš raudonųjų kraujo kūnelių;
  • Hemoglobino (Hb) kiekis kraujyje;
  • Raudonųjų kraujo kūnelių dydžio kintamumas (raudonųjų kraujo kūnelių arba RDW pasiskirstymo plotis, nuo anglų kalbos „raudonųjų ląstelių pasiskirstymo plotis“).
• Mikroskopinis eritrocitų morfologijos ir apskritai periferinio kraujo tepimo tyrimas;
• Sideremija, TIBC ir serumo feritinas;
• Bilirubinas ir LDH;
• Uždegimo indeksai, įskaitant C reaktyvų baltymą.

Bet kokie nukrypimai, nustatyti nustatant šiuos parametrus, gali įspėti laboratorijos darbuotojus apie raudonųjų kraujo kūnelių anomalijų buvimą; kraujo mėginys gali būti toliau tiriamas siekiant nustatyti makrocitozės priežastį. Retai gali prireikti ištirti iš kaulų čiulpų paimtą mėginį.

MCV: makrocitozės vertės

Kaip dalis viso kraujo kiekio, MCV analizė leidžia sužinoti raudonųjų kraujo kūnelių „kokybę“.

MCV yra „ Mean Cell Volume “ arba „ Mean Corpuscular Volume “ santrumpa. Šis akronimas naudojamas norint nurodyti vidutinį kraujo ląstelių tūrį, ty vidutinį raudonųjų kraujo kūnelių tūrį . Iš esmės MCV leidžia žinoti, ar eritrocitai yra per maži, per dideli ar tiesiog normalūs.

Todėl MCV yra naudingiausias indeksas makrocitozei išryškinti ir gaunamas dalinant hematokritą pagal raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.

Šis parametras taip pat klasifikuoja anemijos tipą, priklausomai nuo raudonųjų kraujo kūnelių morfologijos:

• Mikrocitinės anemijos : MCV <80 fl *.
• Normocitinės anemijos : MCV = 80-95 fl; bet kokia normocitinė anemija gali atsirasti dėl ūminių kraujavimų ar hemolizės (raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo).
• Makrocitinės anemijos : MCV> 95 fl; makrocitų buvimas gali būti dėl mielodisplazijos, retikulocitozės, hipotirozės, kepenų ligos (kepenų ligos, pvz., cirozės) ir alkoholizmo.

* fl (femtolitri) yra vidutinio ląstelių tūrio matavimo vienetas, atitinkantis 0, 000001 milijardą litro (0, 00000000000000001 litrų); MCV taip pat gali būti išreikštas kubiniais mikrometrais arba μm3. Tiesą sakant, reikia prisiminti, kad litras yra lygus kubiniam decimetrui, mililitrui iki kubinio centimetro, mikroliterio iki kubinio milimetro ir pan.

Reikėtų pažymėti, kad MCV pamatinė vertė gali šiek tiek skirtis nuo laboratorijos iki laboratorijos. Todėl, kai reikia tiksliau nustatyti makrocitozės ar kito MCV pakeitimo patologinę reikšmę, naudinga peržengti šią vertę su kitais parametrais, pvz., Raudonųjų kraujo ląstelių skaičiumi, vidutiniu kiekvieno hemoglobino kiekiu raudonųjų kraujo kūnelių (MCH) ir vidutinės hemoglobino koncentracijos raudonųjų kraujo kūnelių (MCHC, matyt, panašus į ankstesnį, bet labai svarbų), nes jis rodo ryšį tarp raudonųjų kraujo kūnelių kiekio ir jų kiekio hemoglobino kiekyje ).

MCV reikšmė yra kliniškai svarbi net ir interpretuojant kitą kraujo parametrą: RDW. Pastarasis pateikia informaciją apie raudonųjų kraujo kūnelių pasiskirstymą ir, inter alia, leidžia išskirti hipoproliferacinę anemiją (būdingą retikulocitų, ty nesubrendusių eritrocitų) ir hemolizinės anemijos (dėl padidėjusio kraujo ląstelių naikinimo). raudonas).

Gydymas ir priemonės

Makrocitozės gydymas skiriasi priklausomai nuo priežasties: atsakingų patologijų gydymas pagerina simptomus ir paprastai lemia klinikinės būklės išsiskyrimą. Tačiau reikia pažymėti, kad kai kurios paveldimos makrocitozės formos yra įgimtos, todėl jos nėra gydomos.

Galimos intervencijos

Esant lengvatoms ir pereinamosioms formoms, makrocitozė nekelia pavojaus gyvenimo kokybei ir nėra būtinų specialių priemonių. Tačiau gali būti naudinga tam tikra mintis.

Apskritai gydytojas gali rekomenduoti gerti vitamino B12 ir folio papildų vartojimą norint padidinti normocitų gamybą. Gydant anemiją, kurioje yra skrandžio membranos uždegiminė būsena, taip pat gali būti vartojami imunosupresantai ir didelės dozės kortikosteroidai.

Tačiau sunkiausiais atvejais makrocitozės gydymas gali apimti:

• Kraujo perpylimas, siekiant kompensuoti normalių raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą ir išvengti komplikacijų, tokių kaip širdies nepakankamumas;
• Kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacija iš suderinamų donorų.

Be specifinių gydymo būdų, labai svarbu reguliariai užsiimti fizine veikla ir sveiką bei subalansuotą mitybą.