Susiję straipsniai: Pageto liga
apibrėžimas
Paget'o kaulų liga yra lėtinė skeleto liga, kuriai būdinga pagreitinta ir netvarkinga kaulų apykaita. Iš to matyti, kad kai kurios skeleto zonos tampa metaboliškai hiperaktyvios ir gausiai kraujagysles, todėl normalus kaulų matricas pakeičiamas nauju kaulu, kuris nėra tinkamai mineralizuotas, susilpnėjęs ir lūžių. Naujai suformuotas kaulas gali palaipsniui didinti tūrį, sumažinti jo biomechaninį efektyvumą ir atsparumą apkrovai, taip pat poveikį gretimoms struktūroms (pvz., Suspaudžiamai neuropatijai ir artrozei).
Tiksli Paget kaulų ligos priežastis išlieka nežinoma, nors negalima atmesti galimybės, kad ligos genezė gali būti daugiafunkcinė. Rizikos atsiradimo rizika yra susijusi su amžiaus padidėjimu: retai jis diagnozuojamas jaunesniems nei 40 metų žmonėms. Be to, keletas genetinių anomalijų, pvz., Mutacijos Sequestrum 1 gene (6 chromosoma), yra susijusios su Paget'o liga.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- Spengimas ausyse
- astenija
- Inkstų akmenys
- Kaklo skausmas
- Kelio skausmas
- Gerklės skausmas
- Kaulų skausmas
- Sąnarių skausmai
- Raumenų skausmai
- Kaulų lūžiai
- hiperkalcemija
- klausos praradimas
- macrocephaly
- Nugaros skausmas
- Galvos skausmas
- paraplegija
- parestezija
- Stuburo stenozė
- Spastinė tetraparezė
- Kaulų patinimas
- svaigulys
Kitos kryptys
Liga ilgą laiką gali būti besimptomė, todėl pamažu atsiranda skausmas, sąnarių standumas, silpnėjimas, skeleto deformacijos (pažeistų segmentų padidėjimas, kaulų lenkimas ir tt) ir padidėja lūžių rizika. Kaulų skausmas yra nuobodu, gilus ir didžiąją laiko dalį. Kai kuriais atvejais odos temperatūra gali padidėti zonose, kuriose liga yra aktyvi.
Pageto liga paprastai lokalizuojama ir veikia tik vieną ar kelis kaulus (o ne osteoporozę). Jis gali paveikti bet kokį kaulą, bet dažniausiai paveikia dubenį, šlaunikaulį, kaukolę, blauzdikaulį, slankstelius, gyslę ir kilpą.
Kiti simptomai priklauso nuo paveiktų kaulų segmentų ir gali apimti kaulų lūžius, ilgą kaulų lūžimą, artrozę ir nervų, sąnarių ir kitų struktūrų suspaudimą. Jei atsiranda kaukolė, gali pasireikšti galvos skausmas ir klausos sutrikimai (klausos praradimas ir spengimas ausimis). Be to, gali atsirasti matomų deformacijų, įskaitant priekinių skersvėjų išsikišimą ir kaukolės kaulų padidėjimą. Laikui bėgant gali atsirasti neurologinių, širdies, medžiagų apykaitos ar reumatologinių komplikacijų. Kai kurios širdies ir kraujagyslių ligos, pvz., Skilvelių hipertrofija ir širdies nepakankamumas, gali atsirasti dėl Pageto ligos, kai skeleto dalyvavimas yra didesnis nei 15%.
Kai kuriems pacientams padidėjęs kaulų susidarymas ir kalcio poreikis gali sukelti antrinį hiperparatiroidizmą. Retai atsiranda sarkomatiškas degeneracija (piktybinis kaulų navikas). Daugeliu atvejų Paget kaulų liga pamažu vystosi, nors stabilumo laikotarpiai gali pakisti su greito progresavimo periodais.
Šiuo metu anksti diagnozuoti ir gydyti vaistais, ypač kai jie atsiranda prieš atsiradus komplikacijoms, leidžia veiksmingai kontroliuoti ligą. Paprastai diagnozę apibrėžia radiologinis tyrimas arba įprastinis biocheminis įvertinimas. Kaulų scintigrafija leidžia nustatyti kaulų įsitraukimo laipsnį, o kaulų biopsija yra būtina tik esant įtariamai osteosarkoma. Paget'o ligos gydymas apima simptomines priemones ir vaistus, paprastai bisfosfonatus.
