Susiję straipsniai: sklerodermija
apibrėžimas
Sklerodermija yra lėtinė jungiamojo audinio uždegimo liga. Jai būdingas nenormalus odos sustorėjimas, įtraukiant kitus organus (ypač plaučius, širdį ir virškinimo sistemą).
Sklerodermijai būdingi patofiziologiniai mechanizmai yra kraujagyslių pokyčiai (kraujagyslių pažeidimai) ir fibroblastų hiperaktyvacija, su hiperprodukcija ir kolageno nusodinimu audiniuose (difuzinė fibrozė). Tačiau tikslios priežastys dar nėra žinomos. Tikriausiai dalyvauja imunologiniai, genetiniai ir aplinkos veiksniai, pvz., Toksiškų medžiagų (organinių tirpiklių, silicio dioksido, vinilo chlorido, bleomicino ir kt.) Poveikis.
Sklerodermija dažniau pasitaiko moterims ir paprastai veikia žmones nuo 20 iki 50 metų; jis retas vaikams.
Sisteminė sklerozė skiriasi pagal sunkumą ir kursą. Tiesą sakant, ji egzistuoja kaip
- ribota odos forma arba CREST sindromas (akronimas „Calcinosis“, „Raynaud“ reiškinys, stemplės judrumo pokyčiai, „Sclerodactyly“ ir „Teleangectasias“). Jis pasižymi laipsnišku pradėjimu, su oda ir lėta progresija prieš visceralinės patologijos atsiradimą;
- difuzinė forma : greitai progresuojanti ir dažnai mirtina, su apibendrintu odos tankinimu ir ankstyvu vidaus organų įsitraukimu. Sklerodermija gali sutapti su kitomis autoimuninėmis reumatinėmis ligomis (pvz., Mišriomis jungitėmis).
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- alopecija
- Alvo pakeitimai
- anoreksija
- aritmija
- astenija
- Burnos džiūvimas
- Sutinsta rankos
- kalcinozė
- kardiomegalija
- Sumažėjęs prakaitavimas
- Odos diskriminuojamos
- disfagija
- dusulys
- Krūtinės skausmas
- Blužnies skausmas
- Sąnarių skausmai
- Raumenų skausmai
- pabrinkimas
- eozinofilija
- Tingling rankose
- hipertenzija
- hypomimia
- makrocitozė
- Sausa oda
- Svorio netekimas
- pneumotoraksas
- reumatas
- Jungtinis standumas
- Rūgštinis regurgitacija
- Sclerodactyly
- Akių sausumas
- Raynaudo sindromas
- telangiectasia
- kosulys
- Odos opos
Kitos kryptys
Tarp bendrų sklerodermijos simptomų yra: odos sukietėjimas ir sutirštėjimas, Raynaud'o reiškinys, plačiai paplitęs sąnarių skausmas, disfagija, pirozė ir pirštų kontraktūra.
Liga dažnai prasideda rankų, ypač pirštų (sklerodaktinių), lygiu, o vėliau tęsiasi ir kitose kūno vietose. Oda tampa įtempta ir blizgi, hipopigmentuota arba hiperpigmentuota. Be to, jame yra plaukų slinkimas paveiktose vietose, laikomasi pagrindinių audinių ir laipsniškai nyksta raukšlės. Dažniausiai pasitaiko pirštų ir pirštų galų nutolimas. Be to, poodinės kalcifikacijos gali išsivystyti apskritai per sąnarius ar kaulus. Ant pirštų, krūtinės, veido, lūpų ir liežuvio pasirodo telangiektazija (maži laivai, kurie tampa matomi ant odos), o nagai veikia kapiliarų anomalijas. Dėl sąnarių dažnai pasireiškia poliartrijos, progresyvus pirštų, riešų ir alkūnių judesių apribojimas ir kontraktūros.
Kartais pirmieji pasireiškimai gali būti kvėpavimo takų simptomai (pvz., Dusulys) arba virškinimo trakto sutrikimai (pvz., Rūgšties refliuksas, sunku nuryti maistą, sulėtėjęs žarnyno judrumas su virškinimo sutrikimais, malabsorbcija ir divertikulų susidarymas).
Plaučių, širdies ir inkstų dalyvavimas yra atsakingas už daugumą mirčių. Plaučių fibrozė gali pakenkti dujų mainams ir išsivystyti į kvėpavimo nepakankamumą. Gali išsivystyti plaučių hipertenzija ir širdies nepakankamumas. Taip pat gali pasireikšti širdies aritmija ir perikarditas. Liga taip pat gali sukelti inkstų įtraukimą, dėl kurio gali atsirasti lengvas lėtinis inkstų nepakankamumas arba sunki inkstų krizė.
Diagnozė yra klinikinė, tačiau autoantikūnų patvirtinimas serume ir kiti laboratoriniai tyrimai palengvina jo patvirtinimą. Gydymas yra orientuotas į ligos simptomų ir komplikacijų kontrolę.
