bendrumas
Normotenzinis hidrocefalija yra neurologinis sutrikimas, kuris daugiausia veikia vyresnio amžiaus žmones.
Ši sąlyga pasižymi tuo, kad smegenų skilveliuose kaupiasi pernelyg didelis smegenų skysčio skystis, kuris yra antrinis, nes yra pusiausvyra tarp to paties skysčio gamybos ir reabsorbcijos . Tai sukelia simptomus, kurie labai panašūs į Alzheimerio ligos simptomus. Normotenzinė hidrocefalija iš tiesų atsiranda progresuojančiu pažinimo funkcijų sutrikimu iki demencijos . Be šių apraiškų, liga gali sukelti potencialiai neįgalius požymius ir simptomus, tokius kaip šlapimo nelaikymas ir vaikščiojimo sunkumai .
Tikslinės priežastys, dėl kurių atsiranda normotenzinė hidrocefalija, vis dar nežinomos. Kartais patologija atrodo antrinė dėl sunkių galvos traumų, neurochirurginių operacijų komplikacijų, smegenų kraujavimų ar meningito.
Normotenzinė hidrocefalija yra atsekama, su sąlyga, kad ji nustatoma laiku, implantuojant šuntą ar periodinę ricicentezę, siekiant pašalinti smegenų skysčio perteklių iš smegenų skilvelių. Ankstyvoji intervencija padidina klinikinio vaizdo pagerėjimo tikimybę.
ką
Normotenzinė hidrocefalija (arba idiopatinė lėtinė hidrocefalija) yra liga, kuri daugiausia pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms. Ši progresyvi patologija yra atsakinga už labai neįgalius simptomus.
Klinikiniu požiūriu normotenzinį hidrocefaliją apibrėžia neproporcingai padidėjęs smegenų skilvelių tūris (natūralios smegenų ertmės, kuriose yra smegenų skystis).
Ši situacija sukuriama, kai:
- Cerebrospinalinis skystis (arba alkoholinis skystis) negali tekėti per skilvelių sistemą;
- Cirkuliacijos metu sugeriamo skysčio kiekis yra mažesnis nei pagamintas.
Rezultatas - smegenų skilvelių išplitimas ir intrakranijinio spaudimo padidėjimas, kuris tam tikru laikotarpiu stabilizuojasi.
Normotenzinėje hidrocefalijoje yra būdingas (bet ne konkretus) simptomų trijimas, kurį sudaro:
- Ėjimo ir pusiausvyros sutrikimai : eismas tampa lėtas ir nestabilus, labai sunku pakelti kojas nuo žemės;
- Kognityviniai sutrikimai (sutrikusi atmintis, dėmesys, iniciatyvumas ir protinis programavimas);
- Šlapimo takų sutrikimai ( šlapimo skubumas ir šlapimo nelaikymas).
Kas yra smegenų skystis?
- Cefalorachidinis skystis (dar vadinamas cerebrospinaliniu skysčiu ar alkoholiu ) yra skystis, kuris prasiskverbia ir saugo centrinę nervų sistemą (smegenis, nugaros smegenis, kaukolės nervus ir stuburo šaknis).
- Alkoholio skystį gamina smegenų gelmėse esantis choroidinis plexus, vidinių ertmių, vadinamų smegenų skilveliais, viduje. Pastarosios yra iš viso keturios ir yra tarpusavyje sujungtos per angas (vadinamas forami ) ir ortakiais . Iš skilvelių cefaloracidų skystis cirkuliuoja, kad pasiektų smegenų ir kaulų čiulpų paviršių, o po to vėl įsisavintų specifinės struktūros, esančios dura mater lygyje (membrana, apimanti smegenis, smegenų ir stuburo šaknis).
- Normaliomis sąlygomis yra subalansuota pusiausvyra tarp skysčio gamybos, cirkuliacijos ir absorbcijos smegenų skilvelių lygiu.
- Cefalorachidiano skysčio reabsorbcijos (defekto) arba apyvartos (kliūčių) gamybos sutrikimas gali sukelti hidrocefalijos būklę, ty patologinį vienos ar kelių smegenų skilvelių patinimą.
- Normotenzinio hidrocefalijos atveju visų smegenų skilvelių (tetraventrikulinių hidrocefalijų) dilatacija atsiranda keičiant skysčio dinamiką, nesugebant nustatyti jokių akivaizdžių priežasčių, kurios galėtų pateisinti jo išvaizdą.
priežastys
Normotenzinė hidrocefalija apima per didelį smegenų skysčio kaupimąsi smegenų skilveliuose. Pastaroji patiria išsiplėtimą, kuris sukelia nervų jungčių tarp smegenų ir nugaros smegenų iškraipymus, sukelia simptomus, susijusius su šia būsena (vaikščiojimo sutrikimai, šlapimo nelaikymas ir demencija). Kartais kraujo tekėjimas į smegenis taip pat mažėja.
Daugeliu atvejų negalima tiksliai nustatyti tikslios normotenzinės hidrocefalijos priežasties.
Retiau liga gali būti susijusi su ankstesniu smegenų kraujavimu (pvz., Dėl aneurizmos plyšimo), sunkiu galvos traumu, neurochirurgija ar meningito epizodu. Tačiau dar nėra aišku, kaip šios sąlygos prisideda prie normotenzinės hidrocefalijos nustatymo.
Simptomai ir komplikacijos
Normotenzinė hidrocefalija pasižymi palaipsniui atsiradusiu požymiu:
- Ėjimo sutrikimai (sunku vaikščioti) su:
- Sunku pradėti žygį;
- Nestabilumo ir pusiausvyros sutrikimai;
- Magnetinis važiavimas (nesugebėjimas pakelti kojų nuo grindų ir maišyti);
- Tendencija kristi;
- Sunkių pėdų jausmas;
- Sunku lipti laiptais aukštyn ir žemyn;
- Išankstinis krūtinės lenkimas;
- Lėtinkite ir (arba) sumažinkite kadenciją.
- Šlapimo nelaikymas (šlapimo pūslės kontrolės problemos) su:
- Dažnas ir staigus poreikis šlapintis;
- Nesugebėjimas išlaikyti šlapimo.
- Demencija (kognityviniai trūkumai) su:
- Trumpalaikės atminties sutrikimas (amnezija);
- Mažesnis dėmesys ir koncentracija;
- Vykdomosios funkcijos sutrikimai (tai yra, pažinimo sistemos planavimo, valdymo ir koordinavimo schemų ir procesų rinkinys);
- Mažesnis reakcijos laikas;
- apatija;
- Nuotaikos svyravimai.
Normaluso hidrocefalijai būdingi sutrikimai laikui bėgant gali turėti evoliucinį kursą, kuris tampa negrįžtamas. Kai liga progresuoja, be psicho-variklio sulėtėjimo atsiranda įvairių kognityvinių trūkumų. Atmintis trikdo vėliau, o demencija gali pasireikšti tik pažangesnėse stadijose.
Žinoti
- Normotenziniai hidrocefalijos simptomai dažnai sutampa su kitų ligų, pvz., Alzheimerio ligos (trumpalaikio atminties deficito), Parkinsono (vaikščiojimo sutrikimų) arba senatinės demencijos, simptomais.
- Tačiau, skirtingai nuo šių sąlygų, daugeliu atvejų normoteso hidrocefalija yra gydoma chirurgine intervencija, kurią sudaro vožtuvo (šuntavimo) įvedimas perteklių skysčio drenavimui.
- Kadangi tai yra progresyvi patologija, reikia pabrėžti, kad diagnozės savalaikiškumas yra svarbus sėkmingam gydymui ir geresniam prarastų funkcijų atkūrimui.
diagnozė
Diagnozė pagrįsta klinikiniu ir neurologiniu vertinimu.
Dažniausiai normotenzinio hidrocefalijos (vaikščiojimo sutrikimai, šlapimo nelaikymas ir demencija) simptomai nėra būdingi šiai būklei, ypač vyresnio amžiaus žmonėms. Kitos ligos, pvz., Kai kurios kraujagyslių demencijos ir Alzheimerio ligos formos, gali sukelti panašius sutrikimus. Todėl gali būti ypač sunku formuluoti normotenzinės hidrocefalijos diagnozę.
Pirmasis būdas, kuriuo siekiama nustatyti patologiją, susideda iš juosmens punkcijos (arba rachicentesi), po kurio seka CT ir magnetinio rezonanso tyrimas, siekiant pabrėžti:
- Skilvelių dilatacijos vaizdas;
- Nėra neurodegeneracinių ligų (Parkinsono, Alzheimerio ir pan.) Ar kitų ligų (navikų, kraujavimų, infekcijų ir pan.), Kurios sukelia panašius sutrikimus.
Neuroradiologiniai tyrimai
Paprastai neuroradiologiniai tyrimai rodo neproporcingą skilvelio tūrio padidėjimą, lyginant su žievės atrofija; šie duomenys nėra konkretūs, tačiau gali remti normotenzinės hidrocefalijos diagnozę.
Vertinimai, kuriais siekiama apibrėžti sąlygą, yra šie:
- BLSK ant kaukolės ir smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimo : jie leidžia išryškinti skilvelių tūrio padidėjimą ir įvertinti galimų struktūrinių priežasčių, kurios sukelia obstrukciją, buvimą (pvz., Aneurizma, smegenų išemija ir kt.);
- PET (positrono emisijos tomografija) : tai tyrimas, kuriame akcentuojami smegenų metaboliniai pokyčiai.
Juosmens punkcija (rachicentesi)
Kaip diagnostinis testas, pacientui atliekamas skysčio atimties bandymas, atliekant juosmens punkciją, pašalinant 30-50 ml cefalorachidiano skysčio.
Laikinas simptomų pagerėjimas (pvz., Ambuliacija, kontinuencija ir pažinimo funkcija) po išorinės juosmens drenažo padeda patvirtinti normotenzinės hidrocefalijos diagnozę. Be to, procedūra padeda įvertinti galimą teigiamą atsaką į vėlesnį šunto implantavimą: juosmens punkcija iš tikrųjų imituoja implantuoto vožtuvo poveikį (skysčio atimties bandymas).
gydymas
Normotenzinio hidrocefalijos gydymą sudaro neurochirurginė operacija. Jei teisingai suformuota, patologija gali būti valdoma puikiais rezultatais.
Šuntų gamykla
Pacientams, kurie laikomi tinkamais - ty jie parodė teigiamą atsaką į skysčio atimties testą, gali būti implantuojamas prietaisas, vadinamas „šuntu“ (vožtuvu), kuris leidžia pašalinti cerefalioidų perteklių nuo smegenų skilvelių.
Ši intervencija leidžia sumažinti išsiplėtusių skilvelių dydį ir gali padėti sušvelninti normotenzinio hidrocefalijos simptomus, ypač atsižvelgiant į eiseną, kontinuumą ir gebėjimą atlikti kasdienę veiklą; rečiau pastebimas pažinimo funkcijų pagerėjimas.
Plačiausiai naudojamas metodas yra pagrįstas skilvelio-peritoninės šuntos (nuo smegenų skilvelių iki skilvelio) pozicionavimu.
Kas yra šuntas?
Šunai yra plastikiniai ir silikoniniai įtaisai, paprastai sudaryti iš dviejų kateterių (pavyzdžiui, vieno skilvelio ir vieno peritoninio) ir programuojamo vienpusio vožtuvo. Juos galima implantuoti, kad pernelyg smegenų skysčio perteklius būtų nukreiptas iš smegenų į kitas kūno vietas (pavyzdžiui, skilvelio-peritoninės šuntos metu alkoholis yra transportuojamas į pilvą, kur jis yra absorbuojamas).
Rizika, susijusi su šuntiniu implantu normotenzinio hidrocefalijos gydymui, yra reta, bet įmanoma. Tai yra intraparenchiminis smegenų kraujavimas ir infekcijos. Tačiau tarp vėlyvų komplikacijų yra kateterio užsikimšimas arba vieno iš dviejų kateterių atjungimas nuo vožtuvo.
juosmens pradūrimo
Pacientams, kurie nenori arba negali atlikti šuntų implantacijos, galima pasiekti klinikinį pagerėjimą per ilgą laiką, pakartojant rachicentezę (arba išorinę juosmens drenažą), evakuuojant didelius alkoholio kiekius per kelias savaites arba mėnesių.
