Sisteminė raudonoji vilkligė

Kas yra LES?

Terminas „lupus“ istoriškai pirmą kartą buvo panaudotas, norint parodyti, kad veidas buvo pažeistas, o tam tikra vaizduotė buvo panaši į vilko įkandimą.

LES ( sisteminė raudonoji vilkligė ) yra sisteminė uždegiminė liga, pasklindusi į visą kūną, pasireiškianti labai įvairiomis klinikinėmis nuotraukomis. Jis pasižymi autoantikūnų buvimu, ty antikūnais, nukreiptais prieš normalias organizmo sudedamąsias dalis, pavyzdžiui, kai kurių audinių komponentų, ypač ląstelių branduolio. Labiausiai būdingas autoantikūnas yra nukreiptas prieš DNR.

Sisteminė raudonoji vilkligė kenčia nuo visų rasių individų, turi aiškią pirmenybę moterų lytims (8–9 kartus dažniau moterims nei vyrams) ir pasireiškia labai skirtingai (nuo 0 iki 76 metų), maksimaliai dažnumas tarp 10 ir 40 metų.

Įžvalgos

priežastys

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys nežinomos, tačiau buvo matyti, kad tai priklauso nuo kelių veiksnių (polifactorial):

• Genetiniai veiksniai : tam tikra žinomybė apie šią ligą yra gerai žinoma.

• Aplinkos veiksniai : apie trečdalį pacientų sisteminės raudonosios vilkligės atsiradimas ar jo paūmėjimas pasireiškia ilgą laiką saulės ar ultravioletinių spindulių (deginimosi lempų) poveikiu.

• Vaistai : kai kurie vaistai gali sukelti panašių į lupus pasireiškimą (hidralazinas, prokainamidas, alfa-metildopa, PAS, prieštraukuliniai vaistai ir D-penicilaminas). Klinikinis šių formų vaizdas yra labai panašus į klasikinį, bet ne tokį sunkų lupus.

• Virusų veikla : svarbų vaidmenį užima virusai (raudonukė, paramiksovirusas), atsirandantys sisteminės raudonosios vilkligės .

• Lytinių hormonų vaidmuo : tai, kad SLE yra devynis kartus dažnesnis moterims nei vyrams, atrodo, yra susijęs su lytinių hormonų gebėjimu moduliuoti imuninį atsaką, stimuliuojantis autoimuninių ligų atsiradimą, todėl taip pat ir SLE, moteriškų lytinių hormonų, ypač estrogenų, ir vyrų, ypač testosterono, inhibitoriai.

Įvairių tipų autoantikūnų buvimas yra pagrindinis sisteminės raudonosios vilkligės bruožas. Tarp jų yra labai svarbūs tie, kurie nukreipti prieš ląstelių branduolio sudedamąsias dalis, vadinamus anti-branduoliniais antikūnais (ANA arba ANF akronimu). Šie autoantikūnai yra skirtingų tipų ir reaguoja į molekules, esančias branduolyje, ypač DNR, bet ir prieš branduolio baltymus, vadinamus histonais. Taip pat yra kitų autoantikūnų, nukreiptų prieš ląstelių citoplazmoje esančias medžiagas, ypač RNR molekules, ir vadinamuosius anti-citoplazminius antikūnus, ir galiausiai antikūnus prieš koaguliacinius baltymus, vadinamus lupus antikoaguliantais, prieš raudonuosius kraujo kūnelius, limfocitus, trombocitus, ir prieš specifines molekules, priklausančias įvairiems organams (skydliaukės, kepenų, antinksčių, skrandžio, raumenų).

Kai manoma, kad šie autoantikūnai gali tiesiogiai sunaikinti jų tikslus; šiandien matyti, kad jie negali įsiskverbti į gyvas ląsteles, nes jas blokuoja išorinė membrana. Tačiau jie jungiasi prie ląstelių DNR, suformuodami struktūras, vadinamas kompleksiniu antigenu (atstovaujamą DNR) - antikūnu (kuris yra LES autoantikūnas). Šie kompleksai gali būti kaupiami įvairiose vietose, ypač inkstuose, sukeldami sunkius sužeidimus, kurie yra sisteminės raudonosios vilkligės simptomų priežastis.