Susiję straipsniai: Pheochromocytoma
apibrėžimas
Feochromocitoma yra katecholamino išskiriantis navikas, kuris išsivysto iš chromafino ląstelių, kurios paprastai būna antinksčių. Pagrindiniai slapti katecholaminai apima skirtingas proporcijas: noradrenaliną, adrenaliną ir dopaminą, kurie lemia skirtingus fiziologinius poveikius, priklausomai nuo stimuliuojamo periferinio receptoriaus.
Maždaug 90% feochromocitomų yra antinksčių žiurkės lygmenyje, bet gali kilti iš bet kokio chromafino ląstelių branduolio, atsirandančio dėl neuroectoderm; šie branduoliai yra kituose kūno rajonuose (karotidinis glomo, paraganglis, siejamas su simpatine nervų sistema, pilvo aortos bifurkacija, užpakalinė mediastinalinė ganglia ir tt).
Pheochromocitoma dažnai būna atsitiktinė, tačiau yra keletas genetinių sutrikimų, kurie skatina jo atsiradimą (pvz., MEN 2A ir 2B). Auglys taip pat gali išsivystyti pacientams, sergantiems 1 tipo neurofibromatoze (von Recklinghausen liga), ir gali būti susiję su inkstų ląstelių karcinoma, pvz., Von Hippel-Lindau liga.
Pheochromocitomos, esančios antinksčių žarnyne, veikia vienodai ir gali pasireikšti bet kokiame amžiuje, nors didžiausias jų dažnis yra nuo 20 iki 50 metų.
Feochromocitoma yra paprastai gerybinis navikas, kurio matmenys yra įvairūs (vidutinis neoplastinės masės dydis svyruoja nuo 5 iki 6 cm skersmens). Maždaug 10% atvejų jis yra piktybinis; ši raida dažniau pasitaiko ne antinksčių navikų, šeimos ir moterų lyties.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- aritmija
- Retrosternal Burn
- palpitacija
- dusulys
- glikozurija
- atsparumo insulinui
- hiperglikemija
- hiperhidrozė
- hiperrefleksija
- hipertenzija
- Ortostatinė hipotenzija
- Livedo Reticularis
- Skrandžio skausmas
- Galvos skausmas
- marasma
- pykinimas
- blyškumas
- parestezija
- Svorio netekimas
- vidurių užkietėjimas
- Strie rubre
- Šaltas prakaitavimas
- tachikardija
- tachipnėja
- drebulys
- svaigulys
- Neryškus matymas
- vėmimas
Kitos kryptys
Klinikiniai pasireiškimai daugiausia susiję su sekrecijos tipu ir pagamintų katecholaminų kiekiu.
Svarbiausias feochromocitomos požymis yra arterinė hipertenzija, kuri gali būti stabili didelėmis vertėmis arba epizodiškai (paroksizminė). Paroksizminius išpuolius gali sukelti naviko palpacija, padėties pokyčiai, pilvo suspaudimas ir emocinė trauma.
Hipertenzija, susijusi su feochromocitoma, yra atspari įprastiems antihipertenziniams vaistams ir dažnai būna susijusi su širdies ir kraujagyslių ligomis, pvz., Tachikardija, stipriais galvos skausmais, šaltu prakaitavimu ir silpnumu.
Simptomai taip pat yra ortostatinė hipotenzija, galvos svaigimas, neryškus matymas, tachipnė, širdies plakimas, pykinimas, vėmimas, epigastralija, dusulys, parestezija ir vidurių užkietėjimas. Pheochromocitoma taip pat gali sukelti padidėjusį atsparumą insulinui, cukrinį diabetą ir širdies aritmijas.
Feochromocitomos diagnozė pagrįsta padidėjusia katecholaminų gamyba. Tai galima pasiekti katecholaminų ir jų metabolitų kraujo ir šlapimo dozėmis. Fizinis tyrimas, išskyrus hipertenzijos nustatymą, paprastai yra normalus. Vaizdavimo metodai, ypač kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso vaizdavimas, padeda lokalizuoti naviką.
Psochromocitomos gydymą, jei įmanoma, sudaro neoplastinės masės pašalinimas. Vis dėlto chirurgijai turi būti atlikta farmakologinė terapija, kuria siekiama stabilizuoti paciento širdies ir kraujagyslių būklę.
