C baltymas

bendrumas

Koaguliacinis baltymas C yra faktorius, dalyvaujantis krešulių susidaryme, ribojant jų išplitimą. Šis fermentas paprastai yra kraujyje, tačiau jo veikla arba jo kiekis gali būti nepakankamas dėl įvairių priežasčių. C baltymo trūkumas gali atsirasti, pavyzdžiui, dėl įgimtų veiksnių, vartojimo, vitamino K trūkumo, estropogestestininio ar didelio estradiolio kiekio įsiurbimo ovuliacijos būdu.

ką

C baltymas dalyvauja krešėjimo procese kartu su kitais veiksniais; kartu su S proteinu ir antitrombinu III yra uždavinys kovoti su pernelyg didele koaguliacijos veikla, palaikant kraujo skystį.

Baltymas C sintetinamas iš kepenų ir paverčiamas aktyviu fermentu, veikiant trombinui, dalyvaujant kalcio ir fosfolipidams.

Normaliomis sąlygomis, po audinių ar kraujagyslių sienelių pažeidimo, kraujo netekimas yra blokuojamas dėl hemostazės . Šio proceso metu trombocitai prilimpa prie sužeistos vietos, tada įsijungia reakcija, sukelianti koaguliacijos faktorių aktyvaciją (koaguliacijos kaskadą). Tai lemia koaguliacijos susidarymą, kuris išlieka tol, kol žala bus visiškai pašalinta. Kai tai nebereikalinga, toks „dangtelis“ pašalinamas.

C baltymas bendradarbiauja su S baltymu kraujo krešulių susidarymui. Visų pirma, šie du elementai kontroliuoja krešulių kiekį, inaktyvuodami specifinius krešėjimo faktorius (V ir VIII faktorius); kitaip tariant, baltymo C funkcija yra išvengti pernelyg didelio krešėjimo .

Jei nėra pakankamai baltymų C ir S arba jie neveikia tinkamai, krešuliai gali susidaryti nekontroliuojant. Šios situacijos gali būti lengvos arba labai sunkios.

Biologinis vaidmuo ir kraujo krešėjimas

Baltymas C, kurio negalima supainioti su C reaktyviu baltymu, yra svarbiausias kraujo antikoaguliantas; todėl turi tą patį antitrombino III biologinį vaidmenį, net jei šių baltymų, tiek kepenų, veikimo mechanizmai yra skirtingi. Pirmasis iš tikrųjų yra nepriklausomas nuo K vitamino, o C baltymas, kuris cirkuliuoja plazmoje neaktyvioje formoje, reikalauja atitinkamo kiekio šio mikroelemento sintezės.

Pagrindiniai substratai, kuriuose veikia C baltymas, yra Va faktorius ir VIIIa krešėjimo faktorius. Esant trombinui, susidariusiam koaguliacijos būdu, ir trombomodulino, esančio endotelio paviršiuje, C baltymas paverčiamas aktyvia forma, vadinama tiksliai aktyviu C proteinu ( APC, kuris dar kartą neturi nieko bendro su C reaktyviu baltymu), Dėl šio struktūrinio modifikavimo aktyvusis C baltymas taip pat įgyja pro-fibrinolitinį aktyvumą (skatina krešulio ištirpimą), kurį jis vykdo slopindamas PAI-1 (plazminogeno aktyvatoriaus inhibitorius).

C-baltymams taip pat priskiriami priešuždegiminiai ir citoprotekciniai veiksmai.

Kitas baltymas, vadinamas S baltymu (APS), yra natūralus APC kofaktorius, taip pat priklausomas nuo K vitamino.

Galiausiai prisimename, kad trombinas (IIa faktorius) fibrinogeną paverčia netirpiu fibrino polimeru, kuris dalyvauja koaguliacijos formavime. Šis pro-koaguliacinis poveikis prieštarauja jo gebėjimui aktyvuoti baltymą C, o tai reiškia endogeninę kontrolę dėl per didelio koaguliacijos sistemos aktyvumo.

Nes jis matuojamas

Koaguliacinis C baltymų tyrimas atliekamas:

• Nustatyti netinkamo trombo (trombozės ar venų tromboembolijos) formavimosi priežastis;
• Diagnozuoti sutrikimus, dėl kurių atsiranda per didelis krešėjimas;
• Nustatyti paveldimus ar įgytus tos pačios baltymo C arba proteino S trūkumus, su kuriais ji bendradarbiauja krešėjimo procese.

Norint įvertinti C baltymą, yra dviejų tipų testai:

• Funkcinis tyrimas : matuoja C baltymo aktyvumą, sutelkiant dėmesį į gebėjimą reguliuoti ir mažinti krešulių susidarymą. Aktyvumo sumažėjimas gali būti dėl sumažinto parametro kiekio arba, retiau, į neveikiančių formų buvimą.
• Imunologinė analizė : nustatomas baltymo C kiekis, gautas iš paciento paimto kraujo mėginio.

Ši informacija gali būti naudinga nustatant deficito rūšį, jos sunkumą ir tai, ar tai susiję su įgytu ar paveldimu defektu.

Kada skiriamas egzaminas?

Koaguliacinio C baltymo tyrimas leidžia išmatuoti kiekį ir įvertinti jo funkcionalumą.

Ši analizė paprastai nurodoma po nepaaiškinamo trombozės įvykio, kaip paramos hiperkoaguliacijos sutrikimų diagnozei, ypač jauniems (mažiau nei 50 metų) ir (arba) kurie neturi kitų akivaizdžių priežasčių pasirodyti šiam reiškiniui.

Baltymų C testas taip pat gali būti reikalingas daugialypių abortų atveju. Be to, labai svarbu patikrinti šio baltymo vertes prieš vartojant geriamuosius kontraceptikus ; moterims, kurioms gresia pavojus, estrogenai ir progestogenai gali sukelti venų trombozę ar kitus širdies ir kraujagyslių sutrikimus.

Įvertinimas taip pat gali būti rekomenduojamas, kai pacientui yra artimas šeimos narys, turintis paveldimą baltymų C trūkumą.

Normalios vertės

Kalbant apie imunologinį tyrimą, normalios C baltymo vertės kraujyje yra nuo 48 iki 80 nmol / L (3-5 mg / l).

Funkcinis tyrimas (C baltymų aktyvumas palyginamojo intervalo atžvilgiu) yra lygus 70-130% (funkciniuose vienetuose: 0, 7 - 1, 3 U / ml).

Pastaba : egzamino referencinis intervalas gali keistis priklausomai nuo amžiaus, lyties ir prietaisų, naudojamų analizės laboratorijoje. Dėl šios priežasties pageidautina pasitarti su ataskaitoje tiesiogiai pateiktais intervalais. Taip pat reikia nepamiršti, kad analizės rezultatus turi įvertinti bendras gydytojas, kuris žino paciento anamnezinį vaizdą.

Aukštas baltymas C - priežastys

C baltymų padidėjimas gali būti pastebėtas, kai:

• Androgenų vartojimas;
• diabetas;
• Nefritinis sindromas.

Didelės baltymų C vertės paprastai nėra susijusios su medicininėmis problemomis ir (arba) patologinėmis pasekmėmis, todėl jie nėra laikomi kliniškai svarbiais.

Mažai baltymų C - priežastys

C baltymo trūkumas arba aktyvumo stoka gali būti:

• Įgyti sutrikimai, pvz., Kepenų ar inkstų liga, sunkios infekcijos, vėžys;
• Paveldimi pokyčiai (perduodami iš tėvų vaikams).

Įgimtas C baltymų trūkumas gali priklausyti nuo:

• Sintezės trūkumas;
• Sumažinto biologinio aktyvumo baltymų sintezė:
• Sumažintas gebėjimas prisijungti prie S baltymo;
• Mažesnis V ir VIII faktorių degradacijos gebėjimas.

C-baltymų deficitas - įgimtas arba įgytas - sukelia hiperkoaguliaciją (arba protrombotinę būseną).

Mažas C baltymas: padidėjusi venų trombozės rizika

Baltymų C trūkumai gali turėti įgimtą (paveldimą) ar įgytą kilmę.

Pastaruoju atveju jie paprastai susiję su:

• Kepenų ligos (cirozė, kepenų nepakankamumas, lėtinis hepatitas) ir inkstų liga;
• Pernelyg didelis suvartojimas (kaip ir platinantis intravaskulinis krešėjimas);
• Vitamino k trūkumas;
• Pooperacinės valstybės;
• Kumarino antikoaguliantinis gydymas (pvz., Coumadin®);
• Sunkios infekcijos.

Dažnai šiose įgytose formose mažėja ir kiti antikoaguliantai, tokie kaip antitrombinas III.

Dėl proteino C trūkumo sumažėja antikoagulianto aktyvumas kraujyje arba, jei pageidaujate, trombofilijos būsenoje; todėl padidėja nenormalių krešulių susidarymo rizika kraujagyslėse. Šie „gabalėliai“ gali priešintis spontaniškam ištirpimui, augti iki to momento, kad jie užkerta kelią laivui, iš kurio jie kilę, arba pertrauka, migruoja aplink apskritimą ir kartais baigia uždaryti mažesnių matmenų vazą. Labiausiai baimingos šios ligos, vadinamos tromboze, pasekmės yra širdies infarktas, insultas ir plaučių embolija; vis dėlto reikia pasakyti, kad arterinės trombozės yra gana retos, kai yra baltymų C trūkumas, kuris visų pirma kelia didesnę venų trombozės ir jos pasekmių riziką.

Paveldimasis baltymo C trūkumas skirstomas į:

• I tipo trūkumas (kuriame registruojamas mažas baltymų kiekis - kiekybinis defektas);
• II tipo trūkumas (rečiau, kai sumažėja funkcinis baltymo aktyvumas - kokybinis defektas).

Labai išskirtiniu būdu šios dvi sąlygos gali egzistuoti kartu (ypač retas atvejis populiacijoje), sukeldamos rimtus trombozinius reiškinius, kartais mirtinus, net ankstyvame amžiuje, pvz. vartojant kumarino antikoaguliantus. Pastarasis reiškinys gali būti absurdiškas, nes gydymo pradžioje farmakologinė C baltymo inaktyvacija gali būti didesnė nei vitamino K priklausomiems krešėjimo faktoriams (II, VII, IX ir X), todėl padidėja koaguliacijos mechanizmai ir odos plotų nekrozė. Heterozigotuose trūkumo pasekmės yra mažiau sunkios ir turi kintamą intensyvumą dėl kitų predisponuojančių veiksnių, kurie gali būti endogeniniai (pvz., Kitų antikoaguliantų faktorių, pvz., Antritrombino III, S baltymo ir tt), trūkumas arba išorinis (chirurgija, geriamųjų kontraceptikų naudojimas, nėštumas).

Yra papildoma paveldima liga, daug labiau paplitusi nei ankstesni (pasireiškia nuo 3 iki 7% sveikų gyventojų), kuriai būdingas atsparumas aktyvuotam C baltymui . Praktikoje C baltymas normalizuojasi, bet nepakankamai slopina koaguliacijos faktorius Va ir VIIIa. Todėl, jei į kraujo mėginį, paimtą iš atsparaus subjekto, pridedama didėjančio aktyvuoto C baltymo koncentracija, krešėjimo trukmė nėra pakankamai pailgėjusi (nes yra logiška tikėtis). Daugeliu atvejų (daugiau nei 90%) V faktoriaus geno mutacija (V faktorius Leidenas), kuris apima amino rūgščių pakaitalą subrendusiame baltyme, yra atsakingas už šią anomaliją. Aktyvuoto proteino C atsparumo pasekmės taip pat priklauso nuo kitų veiksnių, pvz., Atsakingų už įgytus trūkumus (nėštumas, trauma, chirurgija ar geriamųjų kontraceptikų vartojimas), sutapimo. V faktorius Leiden yra labiausiai paplitusi genetinės trombofilijos priežastis ir analizės laboratorijose yra specifiniai testai, skirti diagnozuoti šią atsparumo aktyvaus C baltymo sąlygai; jei reikia, terapijoje naudojami antikoaguliantai.

Kaip matuoti

Baltymų C tyrimas atliekamas iš venų paimto veninio kraujo mėginio.

paruošimas

• Prieš mėginį būtina stebėti ne mažiau kaip 8 valandų nevalgius, per kuriuos leidžiama įpilti nedidelio vandens kiekio.
• Per dvi savaites prieš analizę reikia nutraukti geriamojo vaisto vartojimą su varfarinu (Cumadin®).
• Prieš atliekant tyrimą, pacientas turi laukti 10 dienų po trombozės.

Rezultatų aiškinimas

• Normalus aktyvumas ir baltymo C kiekis rodo gerą krešėjimo reguliavimą.
• Didelės baltymų C vertės paprastai nėra susijusios su medicininėmis problemomis, todėl jos nelaikomos kliniškai reikšmingomis.
• Maža C baltymo vertė yra susijusi su polinkiu į pernelyg didelį ir netinkamą krešulių susidarymą. Jei baltymas neveikia, krešėjimo procesas neveikia pakankamai; dėl to gali padidėti krešulio, kuris sumažina kraujo tekėjimą venose, tikimybė (venų tromboembolija, VTE), tačiau rizikos laipsnis priklauso nuo to, kiek blogai ar trūksta baltymų.