bendrumas
Hamartomas yra tam tikras naviko tipo pažeidimas .
Šiems neformaciniams būdams būdinga tam tikra ląstelių ir audinių proliferacija, kuri paprastai randama toje konkrečioje kūno vietoje; tačiau šie elementai auga neorganizuotai.
Didelė parenchiminė plaučių chimartoma; jo gelsvai balta išvaizda atsiranda dėl jo riebalinės ir kreminės sudėties. Vaizdas iš en.wikipedia.org
Hamartomų pobūdis yra gerybinis (ne vėžinis), o daugeliu atvejų jis nesivysto piktybine prasme. Šie pažeidimai išsiskiria tokiu pačiu greičiu kaip ir aplinkiniai audiniai, ir jie yra lokalizuoti kūno, kuriame jie atsiranda, srityse.
Hamulomos gali būti besimptomis arba sukelti suspaudimo simptomus, deformacijas ar didesnes sveikatos problemas. Jei jie sukelia funkcinius sutrikimus arba yra neesteziniai, šios masės gali būti pašalintos chirurginiu būdu.
ką
Hamartomos yra židininės hiperplastinės formacijos, ty jos kyla iš nenormalaus ląstelių ir audinių proliferacijos, apsiribojančios jų kilmės vieta.
Skirtingai nei gerybiniai navikai, šie pažeidimai turi visišką struktūrinį panašumą su audiniais, kuriuos jie priklauso (ty jie yra organų, kuriuose jie yra, ląstelės ir vietiniai audiniai).
Pavyzdžiui, plaučių hamartoma gali būti: kremzlių audiniai, bronchų ir alveolių eskizai, limfinės ir kraujagyslių audinių salos arba vienos iš šių komponentų paplitimas.
Hamartomas gali būti formuojamas daugelyje skirtingų kūno dalių, tačiau dažniausiai stebimas plaučiuose, kepenyse, tulžies takuose ir nervų sistemoje.
Paprastai hamartomos yra besimptomis ir nepastebimos, nebent jos būtų rastos per tyrimus dėl kitų priežasčių.
Tačiau kai kuriais atvejais šie pažeidimai yra dideli ir sukelia suspaudimo simptomus.
priežastys
Hamartomų pagrindu atsiranda nesąžiningas diferencijavimas, dėl kurio atsiranda nesuderintos ląstelės, bet yra specializuotos ir kilusios iš tam tikro pradžios rajono. Šių reiškinių priežastys dar nėra visiškai suprantamos.
Hamartomos auga kaip neorganizuota masė, kartu ir tokiu pačiu tempu kaip ir aplinkiniai audiniai bei organas, iš kurio kilo pažeidimas; skirtingai nuo vėžinių navikų, jie retai įsiveržia į aplinkines struktūras arba labai suspausto.
Tradiciškai hamartomas laikomas normalaus vystymosi proceso defektu . Tačiau daugelis šių pažeidimų yra kloninių chromosomų aberacijų, įgytų somatinėmis mutacijomis (panašiai kaip kas vyksta neoplazmose).
Hamartoma vs gerybinis navikas
- Skiriama linija tarp hamartomos ir gerybinio naviko yra plona ir nėra vieningo sutarimo dėl jų skirtumo, nes abu pažeidimai gali būti kloniniai.
- Hemangiomai, limfangiomai, širdies rabdomiomos ir kepenų adenomai yra laikomi Hamartoma iš kai kurių medicininių-mokslinių šaltinių, o kiti klasifikuojami tarp navikų.
- Nors hamartomas turi gerybinę histologiją, jie nėra nekenksmingi. Tiesą sakant, šios traumos gali būti susijusios su kai kuriomis retomis, bet gyvybei pavojingomis klinikinėmis problemomis, kurios gali pasireikšti I tipo neurofibromatozės ir tuberos sklerozės atveju. Kartais hamartoma gali išsivystyti į piktybinį naviką.
Tendenciją plėtoti hamartomas galima stebėti atsižvelgiant į konkrečias sąlygas, įskaitant:
- Hamartomatiniai žarnyno polipai;
- Peutzo-Jegherso sindromas (amartomatinis polipozė, apimanti visą virškinimo traktą);
- Hamartoma ir plaučių ar bronchų amartoma-chondroma;
- 1 tipo neurofibromatozė (NF1) arba von Recklinghausen liga;
- Neuroepithelial hamartoma tuberous sclerosis;
- Kaulų hamartomos;
- Hipotalamos ir pelenų gumbų Hamartomas (regionas, susidedantis iš pilkosios medžiagos, kuri išsikiša tarp optinio chiasmo ir mammillarinių kūnų, prie kurių pakabinama hipofizė).
Hamartomas vs koristomai
Hamartomas turi būti skiriamas nuo koristomų. Šie du pažeidimai yra glaudžiai susiję (abu laikomi tam tikro organo vystymosi proceso aberacijos), tačiau jie yra labai skirtingi:
- Hamartomas susideda iš audinių elementų, kurie paprastai randami ten;
- Koristomai yra mažos ląstelių ir normalių audinių masės, bet yra anomalinėje anatominėje vietoje (paprastai, tai yra, jie nėra konkrečio organo kontekste, pavyzdžiui, kasos audinys dvylikapirštėje žarnoje).
Simptomai, požymiai ir komplikacijos
Mažos hamartomos paprastai yra besimptomis, todėl jos nekelia jokių problemų ir atsitiktinai atranda atliekant tyrimus kitais tikslais.
Retai šie pažeidimai yra dideli ir sukelia suspaudimo simptomus.
Pastaruoju atveju Hamartomas gali sukelti kai kurias iš šių problemų:
- Kūno organų, pavyzdžiui, skrandžio ar storosios žarnos, obstrukcija;
- Tiesioginis ar netiesioginis spaudimas;
- infekcija;
- miokardo;
- kraujavimas;
- Geležies trūkumo anemija;
- lūžis;
- Neoplastinė transformacija.
Kitais atvejais hamartomas gali sukelti sunkumų dėl jų padėties. Pavyzdžiui, kai jie vystosi ant odos, ypač ant veido ar kaklo, jie gali sukelti deformacijas ir būti negražūs. Be to, hamartomas gali suspausti venus ir nervus bei, jei yra, didesnes arterijas.
Šios traumos sukelia didelių sveikatos problemų, atsiradusių hipotalamoje, inkstuose ar blužnyje.
Hipotalaminė hamartoma
Hipotalaminė hamartoma yra gerybinis pažeidimas, kuris išsivysto smegenyse.
Skirtingai nuo daugelio hamartomų, šis hipotalaminis pažeidimas yra simptominis. Paraiškos paprastai prasideda ankstyvame amžiuje ir yra progresyvios; laikui bėgant, ši būklė gali sukelti bendrus kognityvinius ir (arba) funkcinius sutrikimus.
Hammotai, esantys hipotalaminėje zonoje, gali būti aptikti, jei tiriamas ankstyvosios brendimo etiologija arba, priešingai, tai yra to paties areštas.
Formacijos taip pat gali nustatyti tam tikros rūšies epilepsijos atsiradimą, kai juokas (variklio automatizmo forma) yra pagrindinis konvulsinis pasireiškimas. Šių krizių metu sujungiami veido susitraukimai, paraudimas, padidėjęs kvėpavimas ir tachikardija.
Hipotalaminėje hamartomoje gali atsirasti kitų ligų, tokių kaip regos sutrikimai, protinis atsilikimas, autizmas ir blogi socialiniai įgūdžiai.
Dėl regos nervo pažeidimo artumo ši operacija paprastai negali būti pašalinta. Be to, hipotalaminiai hamartomai yra atsparūs gydymui vaistais.
Laimei, chirurginiai metodai daro pažangą ir gali žymiai pagerinti šios ligos prognozę.
Širdies hamartoma
Širdies rabdomiomos yra hamartomos, susidedančios iš kardiomiocitų. Šios formacijos randamos vaikų amžiuje ir gali būti susijusios su tuberozine skleroze.
Šios hamartomos gali pasireikšti įvairiais klinikiniais požymiais, pradedant nuo simptomų nebuvimo iki širdies nepakankamumo.
Echokardiografija yra jautriausia ir specifinė priemonė šios patologijos diagnostikai.
Šios intrakardinės masės dažnai susiduria su spontaniška regresija per pirmuosius gyvenimo metus. Jei hamartoma turėtų didėti tūris arba sukelti reikšmingų sutrikimų, rekomenduojama operacija. Simptominiams pacientams rezekcija yra susijusi su gera prognoze.
Plaučių hamartoma
Dažniausiai pasitaiko hamartomų plaučiuose. Beveik visada jie atsiranda iš jungiamojo audinio ir paprastai susidaro kremzlės, jungiamojo audinio ir riebalų ląstelėse, nors jie gali apimti daug kitų tipų elementų.
Apie 5-8% visų vienišų plaučių mazgų ir apie 75% visų gerybinių plaučių navikų yra hamartomos.
Čia Hamartomas gali sukelti susirūpinimą, nes kartais sunku atskirti šiuos pažeidimus ir piktybinį naviką. Gydymas apima chirurginę rezekciją su puikia prognoze.
Blužnies Hamartomos ir kraujagyslės
- Hamulomos, atsirandančios kraujagyslėse, gali paskatinti stiprų kraujavimą. Paprastai pažeidimas neturi elastinio audinio, todėl jis gali sukelti aneurizmų susidarymą. Jei hamartomos vystymasis susijęs su svarbiu kraujagysliu, pavyzdžiui, inkstų arterija, kraujavimas turi būti laikomas pavojingu gyvybei.
- Blužnies Hamletomos yra retos, tačiau jos gali būti pavojingos. Apie 50% šių atvejų pasireiškia pilvo skausmu ir dažnai susiję su hematologiniais sutrikimais ir spontanišku plyšimu.
diagnozė
- Teisingas diagnostinis klasifikavimas yra labai svarbus siekiant laiku ir veiksmingai gydyti.
- Atsižvelgiant į tai, kad diferencinė diagnozė tarp hamartomų ir neoplazijos yra kliniškai neįmanoma, pažeidimai dažnai pašalinami chirurginiu būdu ir atliekami anatomijos patologiniai tyrimai.
- Jei atsižvelgiama į chirurginį gydymą, reikia atlikti tolesnius tyrimus, pavyzdžiui, laboratorinius tyrimus, rentgenogramas ir kitus vaizdavimo tyrimus.
gydymas
Hamartomų gydymas priklauso nuo paciento požymių ir simptomų klinikinio pateikimo metu.
Jei reikia, šios formacijos gali būti pašalintos chirurginiu būdu, taikant skirtingus metodus (radiokirurgija, termoaguliacija, rezekcinė mikrochirurgija ir kt.). Pašalinus hamartomas nepasikartoja.
Chirurginės intervencijos indikacijos
Chirurginį hamartomos pašalinimą galima nurodyti:
- Esant klinikinėms abejonėms arba jei reikia biopsijos, norint atskirti gerybinius ir piktybinius pakitimus;
- Kai pacientas tampa simptominis, o masė suspausto aplinkines struktūras arba trukdo normaliai organo ar audinio, kuriame jis yra, funkcijoms.
prognozė
Prognozė priklauso nuo pažeidimo padėties ir dydžio, taip pat nuo bendros paciento sveikatos. Atsižvelgiant į hamartomos rūšį ir piktybinių navikų riziką, tolesni veiksmai gali apimti apsilankymus kas šešis mėnesius arba kasmet.
